Chirurgie Thoracique - CHU Tours Julien LANCELEVÉE - Pascal DUMONT thymomes Chirurgie Thoracique - CHU Tours Julien LANCELEVÉE - Pascal DUMONT

patients & méthodes

patients & méthodes la série : 51 patients (4 rechutes ) opérés entre 1994 et 2007 25 hommes, 26 femmes âge moyen 61 ans (38 - 86 ans)

patients & méthodes diagnostic : découverte fortuite 43% (22/51) myasthénie 21% (11/51) signes médiastinaux : 10% (5/51) 2 péricardites 2 syndromes caves 1 dysphonie signes respiratoires 8% (4/51) autres 18 % (9/51)

patients & méthodes les interventions : Sternotomie : 22 Thoracotomie : 25 postéro latérale 16* axillaires 9 Vidéo-thoracoscopie : 3 Autre : médiastinotomie ant. pour biopsies 1 * (1 précédée VT explo)

patients & méthodes les classifications : Anatomo-clinique du Gett Histologique « Who »

classification du G.e.t.t groupe d’étude des tumeurs du thymus classification macroscopique chirurgicale GETT Critères diagnostiques I Encapsulé + résection complète A : sans d’adhérence B : avec adhérence II Invasif + résection complète III Invasif + résection incomplète A : résection incomplète B : biopsie IV Métastatique A : plèvre/ ADNPT voisinage B : à distance

Classification du WHO World Health Organization Histological typing of tumours of the thymus Type A cellules fusiformes, forme médullaire Type AB mixte Type B1 ressemble thymus normal, riche en lymphocytes Type B2 forme corticale Type B3 forme épithéliale, carcinome thymique bien différencié Type C carcinome thymique

résultats

résultats selon Who : n = % A 3 6 AB 19 37 AB/B1 1 2 B1 4 8 B2 11 21 10 20 C Total Who 51 100

résultats selon Gett : n = % Gett IA 16 31 Gett IB 8 Gett II 18 35 Gett IIIA 4 Gett IIIB Gett IVB 1 2 Total Gett 51 100 > 80 % patients Gett I&II

résultats mortalité : 1 décès post-op. à j10 = 1.9% (1/51) ♀ 88 ans - Gett IB plaie vcs puis détresse respiratoire

résultats morbidité : morbidité : 17.6% (9/51) détresse respiratoire 5 (1)* troubles du rythme 2 thrombose veine sc 1 * (décès) isolées 2 avec saignement per-op. 3 avec troubles du rythme 1

résultats durée d’hospitalisation : 3 à 90 jours moyenne 9,44 jours médiane 7 jours

résultats décès : 9 en rapport avec la maladie liés au traitement 1 post-opératoire à j 10 (SDRA) 1 pneumopathie post radique à 6 mois par évolution locorégionale et/ou métastase 1 évolution locorégionale (110 mois) 4 métastases (moyenne 156 mois, extrêmes 8-290) 2 évolution locorégionale et métastases (13 et 138 mois)

résultats décès : 8 décès indépendants

Résultats étude de la survie globale 1 an = 89,5% 3 ans = 82,2% 5 ans = 79,5% 10 ans = 59,6% 20 ans = 18,6% survie globale 10 ans rechutes tardives

discussion

discussion données générales : 1/100 000 pers/an soit < 20% tumeur médiastin Épidémiologie idem littérature Évolution naturelle lente & longtemps locorégionale Tumeur de la loge thymique : le plus souvent thymome chez un adulte

discussion données générales : Bilan pré-thérapeutique : TDM résécabilité / bilan extension bilan préopératoire & marqueurs embryonnaires place du TEP / intérêt de l’EMG systématique ?

discussion les classifications histologiques : thymome = T épithéliale thymique / contingent lymphocytaire variable nombreuses soit importance relative des composantes épithéliales et thymocytaires (Muller-Hermelink…) soit caractères morphologiques des cellules épithéliales (Lévine-Rosai…) WHO = compromis

discussion les classifications anatomo-cliniques : Classifications de Masaoka Classification du Gett Gett : intégration des données opératoires

discussion diagnostic & classifications : découverte fortuite 43% (22/51) 87% Gett I & II 56% Who AB signes médiastinaux 10% (5/51) pas de Gett I myasthénie 21% (11/51) Majorité Gett IB/II et Who B2

discussion corrélation Gett / Who : Hypothèse* : types A-AB-B1-B2 correspondent Gett bas (I et II) Types B3 correspondent Gett III Étude : AB (n=19) 11 Gett I et 7 Gett II B3 (n=10) 5 Gett III *Detterbeck FC. Ann Thorac Surg 2006:81;2328-34

discussion corrélation Gett / Who : Who/Gett Gett IA Gett IB Gett II Gett IIIA Gett IIIB Gett IVB Total Who A 1 3 AB 10 7 19 AB/B1 B1 2 4 B2 6 11 B2/B3 B3 Total Gett 16 8 18 51

discussion valeur pronostique de la classification du Gett : stade IB stades 3B & 4 stade IA 2 = 8.12 = 0.087 NS stade 3A stade 2

Hypothèse carcinologique / non carcinologique* « non carcinologiques » * Wright CD et al.. J Thorac Surg 2005:130;1413-21 2 = 3.006  = 0.083 NS stades 3A, 3B & 4 « non carcinologiques » stades 1A, 1B & 2 « carcinologiques »

discussion valeur pronostique de la classification du Gett : bon facteur pronostic quant à la durée de survie mais 6 décès sur 7 liés à l’évolution sont Gett I ou II

discussion facteurs pronostiques taille de la tumeur - seuil des 8 cm Detterbeck FC. Ann Thorac Surg 2006:81;2328-34

Hypothèse « 8cm » < 8cm 2 = 8.400  = 0.004 S > 8cm

discussion valeur pronostique de la classification Who : 2 = 4.806  = 0.308 NS B1 B2 AB B3

Hypothèse A+AB vs B1+B2 vs B3* * Wright CD et al.. J Thorac Surg 2005:130;1413-21 A + AB AB/B1 B1, B2 B2/B3 2 = 3.754  = 0.153 NS B3

discussion valeur pronostique de la classification Who : valeur plus discutable que Gett (en dehors des stades C) proposition de regroupement (Wright A+AB, B1+B2, B3)

discussion « quelle voie d’abord ? » voie « classique » : la sternotomie vidéothoracoscopie pour petites lésions ? place de la biopsie & du « debulking » résection vivants récidives R0 79% 17% R1 67% 27% R2 43% 50% Principe : résection complète

survie selon la radiothérapie avec 2 = 1.53  = 0.216 NS sans

discussion analyses des décès : 88 % en rapport avec une évolution de la maladie : évolutions prolongées : moyenne 127 mois (8-290) surveillance longue

discussion analyses des décès : 82 mois dernier décès indep. 5 ans = 79,5% 10 ans = 59,6% 20 ans = 18,6% décès liés à l’évolution de la maladie

discussion myasthénie & syndromes para-thymiques : Syndrome de Good : 2% patient (1/51) vs 6% littérature* Myasthénie : 21% patient (11/51) vs 25% littérature** majorité de types B : 81% (9/11) 3 SPT prédominants : myasthénie, synd. Good & érythroblastopénie Myasthénie : survie identique voire meilleure ? *Keleher P J.Clin.Pathol 2003;56;12-16 **Kazuya K Eur. J. Card. Thor. Surg. 2005;28;22-25

11 patients avec myasthénie 2 = 0.057  = 0.811 NS avec myasthénie sans myasthénie

conclusion que retenir ? clinique particulière (fortuite - myasthénie - signes thoraciques) voie d’abord sternotomie - selon habitudes résection complète classification Gett / taille tumeur survie assez bonne mais évolutions tardives

Bibliographie Park MS & al : Pronostic of Thymic epithelial tumor according to new WHO histologic classification. Ann Thorac Surg 2004; 78 : 992-8 Detterbeck F : clinical value of the WHO classification system of thymoma. Ann Thorac Surg 2006; 81: 2328-34 Sonobe S & al : clinical usefulness of the WHO histological classification of thymoma. Ann Thorac Surg 2005; 11(6): 367-73 Kim DJ & al : Pronostic and clinical revelence of the WHO schema for classification of thymic epithélial tumors. Chest 2005; 127(3) : 755-61 Chalabreysse L & al : correlation of the WHO scheme for the classification of thymic epithelial neoplasm with pronostic. Am J Surg pathol 2002; 26(12) : 1605-11 Okumura M & al : the WHO histologic classification system reflects the oncologic behavior of thymoma. Cancer 2002; 94(3) : 624-32 Cowen D & al : Thymoma : result of a multicentrc retrospective series of 149 non-metastatic irradiated patients and review of the literature. Radioth oncol 1995; 34 : 9-16 Mangi A & al : Adjuvant radiation of stage III thymoma : is it necessary ? Ann Thorac Surg 2005 ; 79 : 1834-9 Ottavio R. & al : Does adjuvant therapy improve disease-free survival in completely resected Masaoka stage II thymoma ? Eur J Cardio Thorac Surg 2007 31 : 109-113 Kim E. & al : Phase II study of a multidisciplinary approach with induction chemotherapy, followed by surgical resection, radiation therapy, adn consolidation chemotherapy for unresecable malignant thymoma : final report. Lung Cancer 2004 ; 44: 369-379 Detterbeck F : Thymic tumors. Ann Thorac Surg 2004 ; 77 : 1860-9 Kelleher P & al : What is Good’s syndrome ? Immunological abnormalities in patients with thymoma. J Clin Pathol 2003 ; 56 : 12-16 Kondo K & al :Myasthenia gravis appearing after thymaectomy for thymoma. Eur J Cardio Thorac Surg 2005 22 : 22-5 Perrotin C, Régnard JF : tumeur du thymus. Enc Med Chir pneumologie Sung M : 18FDG PET/CT of thymic epitheliale tumors : usefulness for distinguishing and staging tumor subgroups. J Nucl Med 2006 ; 47(10): 1628-34 El-Bawab H : Role of flourine-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography in thymic pathology. Eur J Cardio Thorac Surg 2007 31 : 731-36 Le Péchoux & al : thymic tumor. Cancer Radio 2005 ; 9 : 351-7 Savitt M & al :Application of Robotic-assisted techniques to the surgical evaluation and treatment of the anterior medistinum. Ann Thorac Surg 2005 ; 79 : 450-5

fin