Mieux vaut respirer que de cueillir les roses … JP Frat Réanimation médicale, Poitiers

Mr D. 48 ans admis en réanimation pour coma Antécédents : syndrome dépressif avec tentative d’autolyse dessinateur industriel Aucun traitement habituel Traitement récent par Loxapac et Seropram

Histoire de la maladie Avril : début Mai : trouble du comportement avec idées suicidaire IRM cérébrale : normale EEG : ralentissement attribué au Loxapac (agitation) Biologie : hyperleucocytose et myélémie, trace urinaire de furosémide (?) et dextropropoxyphène (?) début Mai : refus de suivi psychiatrique, hospitalisé à trois reprises pour rétention vésicale deux échographies abdominales : petite dilatation des cavités pyélocalicielles droites et un foie stéatosique

Histoire de la maladie (fin) 25 au 30 mai : apyrétique, obnubilé, pas de réponse aux ordres simples, réactions adaptées à la douleur, abdomen souple pas de masse palpée. biologie : GB 23000/mm3, myélémie, Hb à 10.7 g/dl, myélogramme normale ammoniémie 200 µmmol/l, LDH 752 UI/l porphyrines en cours TP 86%, TCA 49/33 sec ACE 3.1 (nle < 3), PSA, CA 19.9 normaux PL (traumatique) : protéinorachie 0.47 g/l, hématique Sérologies HIV négative, Lyme et Syphillis en cours EEG : tracé compatible avec encéphalopathie hépatique traitement : Clamoxyl, Solumédrol, Périkabiven, Duphalac

Admission 31 mai : transfert en réanimation via la neurologie devant coma , encombrement bronchique et détresse respiratoire aiguë Cliniquement : hémodynamique stable et satisfaisante coma réactif, ROT présents symétriques, cutané plantaire en flexion pupilles réactives, symétriques Biologies : GB 25000/mm3 , myélémie 5%, Hb 18 g/dl pas d’acidose métabolique ammoniémie 280 µmol/l, pas de cytolyse bilirubine 48 µmol/l (libre), LDH 779 UI/l, haptoglobine effondrée

Idées diagnostiques ? coma (IRM, PL normale) hyperammoniémie, sans acidose, sans insuffisance hépato-cellulaire (échographies quasi normales) hémolyse sans anémie, hyperleucocytose

hyperammoniémie Secondaire Héréditaire Origine NH3 Acidose et insuffisance rénale Insuffisance hépatique sévère Shunt porto-cave Hémorragie digestive Acide valproïque Grêle court et insuffisance rénale Chimiothérapie (cyclophosphamide)… Héréditaire Trouble du cycle de l’urée Défaut oxydation des acides gras Acidose organique Origine NH3 rein foie muscle intestin

prise charge thérapeutique intubation et ventilation mécanique sédation par midazolam, fentanyl inhibiteur pompe à proton autres traitements ? alimentation normocalorique sans protide, vitamines piégeurs d’ammonium : phenylbutyrate, benzoate de sodium apport : arginine, carnitine hémodialyse puis hémofiltration lavement Dupalac

Examens complémentaires coma : EEG : non specifique ; TDM cérébrale normale PL : normale et stérile ; hémocultures stériles bilan thyroïdien, TPO et ATT normaux FAN positif au 1/400, anti-DNA négatif,  CH50 et C3 porphyrines : urinaires élevées, précurseurs normaux

Examens complémentaires hémolyse, hyperleucytose, myelémie : RAI négatif myelogramme (X2) : normal électrophorèse protéines sanguines et urinaires : normales mutation Jack II en cours

Examens complémentaires recherche d’un trouble de cycle de l’urée: chromatographie des acides aminés : en cours … profil sanguin des acylcarnitines : subnormal (sous Lévocarnyl) autres ?

Evolution amélioration neurologique, parallèlement à la diminution de l’ammoniémie dès J3, CIVD sévère avec hémorragie des points de ponction des catéthers et rectorragie. stabilisation à J7 : TP 58%, Fib 3.5 g/l, Pl 70000/mm3 scanner abdomino-pelvien

que faites vous ?

quoi faire ? amélioration des troubles neurologiques CIVD en régression et stabilisé étiologie non déterminée : chromatographie en cours… prélèvement biopsique : par voie chirurgicale ? par guidage échographique ? où ? risque d’essaimage tumoral ? en urgence ou différé ?

attitude choisie biopsie sous échographie choc hémorragique secondaire, puis arrêt cardio-circulatoire échec embolisation par artériographie puis nouvel arrêt cardio-circulatoire et décès

péritoine foie

Mieux vaut respirer que de cueillir les roses … Et les plus beaux jardins sont où l’on n’entre pas