Mme M, 33 ans

ANTECEDENTS Asthme dans l’enfance Péritonite appendiculaire en 1993 G4 P3 (1 AVB 2003, 1 FCS, 1 AVB 2005) Traitement habituel : néant

HDM (1) Grossesse sans événement particulier Pas d ’HTA gravidique Contractions à terme le 10/02/2008 (0h30) Epigastralgie HTA à 200/110 mmHg Pas d’hématome rétroplacentaire Plq 140 000, cytolyse hépatique modérée (ASAT 150), hémostase normale, uricémie normale

HDM (2) Accouchement voie basse sans problème en 3h Irradiation de l ’épigastralgie à l ’épaule droite +++ Baisse tensionnelle (arrêt du Loxen) TDM thoraco-abdominal : épanchement pleuro-péricardique modéré Volumineux hématome sous-capsulaire du foie Épanchement intrapéritonéal  Admission en réanimation

HDM (3) Tachycardie à 140/min, pâleur, malaise général, nausées, douleurs abdominales Hb 9.9g/dl, plq 55000, fibrinogène 1.5g, ASAT 2200, ALAT 1700, TP 39%, PDF 240, acidose métabolique (BE -7.6) Diagnostic de HELLP syndrome avec hématome sous-capsulaire du foie. Épanchement péricardique : de moyenne abondance non compressif (ETT)

HDM (4) Instabilité hémodynamique avec support transfusionnel important (6CE, 3 PFC, 1.5g Clottagen). Pas de saignement par voie basse. Echo abdo : épanchement intrapéritonéal++++ LAPAROTOMIE : Hémopéritoine de 4L, hématome sous-capsulaire du foie rompu avec contrition hépatique majeure sous-jacente. PACKING, contention abdominale, transfert au CHU de Rennes

Evolution au CHU Persistance choc hémorragique Hémostase chirurgicale et packing les 11, 13 et 14 février Chir du 14/02 : plaie sur la veine cave inférieure, hémorragie contrôlée par packing. Inscription sur liste de transplantation en super-urgence le 15/02

16/02 : hémopéritoine incontrôlable (saignement actif rétro-hépatique)  HEPATECTOMIE d ’HEMOSTASE (16/02/08) Anhépatie  Épuration extrarénale par système MARS (dialyse à l ’albumine) TRANSPLANTATION HEPATIQUE nuit du 16 au 17/02/2008

Évolution post-greffe (1) Greffon fonctionnel (TP 64% et facteur V 86% à H48) Extubation le 21/02/08 (J10) hémodialyse itérative pour I rénale aiguë persistante oligo-anurique sortie de réanimation le 03/03/08 (J21)

Évolution post-greffe (2) M1 Asthénie importante malgré état général correct Fonction hépatique satisfaisante (TP89%, pas de cytolyse) I rénale persistante : urée 18.4, créatinine 212 (clairance 32ml/min) Ttt immunosuppresseur : corticoïdes, prograf, cellcept

Évolution post-greffe (2) M2 État général altéré (déshydratation) I rénale persistante (créat 125) Sténose de l ’artère hépatique en regard de l ’anastomose (TP 80%)  Angioplastie de l ’artère hépatique le 23/04/2008

Évolution post-greffe M3 Amélioration de l ’état général Amélioration de la fonction rénale (créatinine 103) TP 99%

Hématome sous-capsulaire du foie (et rupture) HSCF = complication grave de la prééclampsie et du HELLP syndrome l ’HSCF témoigne d ’un HELLP dans 95% des cas et en émaille l ’évolution dans 1-4% des cas. Incidence rupture : 0,4/1000 grossesses Mortalité en cas de rupture secondaire de l’hématome sous-capsulaire : 50-75% (mère), 60-80% (enfant)

Hématome sous-capsulaire du foie : physiopathologie Microangiopathie aiguë disséminée  coagulopathie aiguë  dépôts de fibrine au niveau de la microcirculation hépatique  nécrose hémorragique multifocale Ischémie utéro-placentaire  libération de substances vasoactives  spame des capillaires portes  ischémie et nécrose hémorragique du foie Lobe droit du foie 75%, éclatement du foie 10%

Hématome sous-capsulaire du foie : épidémiologie et diagnostic Multipare de 30 ans et primipare âgée Révélation en pré-travail (85%) ou en postpartum immédiat (15%) Problème du diagnostic: douleur de l ’HCD de la patiente prééclamptique… (cf simple distension de la capsule de Glisson) classiquement : douleur HCD ou épigastre irradiant à l ’épaule D, vomissements, distension abdominale, choc hémorragique Imagerie : échographie ++, scanner

Hématome sous-capsulaire du foie non rompu: traitement  abstention, surveillance radiologique et clinique  Evacuation utérine si la naissance n ’a pas eu lieu (césarienne > voie basse?)  Restaurer volémie et corriger troubles coagulation  Corticothérapie en cas de HELLP?

Hématome sous-capsulaire du foie ROMPU: urgence chirurgicale  Evacuation hématome  hémostase par PACKING  enveloppement hémostatique par un filet de Vicryl  Artério-embolisation hépatique  Ligature artère hépatique  Hépatectomie partielle  Greffe hépatique : exceptionnelle, 2 cas rapportés dans la littérature en 2006