SCHWANNOME MALIN DE L‘OS TEMPORAL : A PROPOS D’UN CAS I. Labidi,H SCHWANNOME MALIN DE L‘OS TEMPORAL : A PROPOS D’UN CAS I.Labidi,H.Zaghouani,A.Berriche, W.Karmani,H.Karima,Th.Rziga, S.Majdoub,L.Ben chrifa,H.Amara, Bouzouita,D.Bakir,CH.Kraiem Service d’magerie médicale CHU Farhat Hached Sousse Service ORL CHU Farhat Hached

INTRODUCTION

Le schwannome malin est une tumeur mésenchymateuse rare. Sa localisation au niveau de l’os temporal est extrêmement rare. Le diagnostic est basé sur l’examen anatomopathologique avec étude immuno-histochimique. La radiothérapie en constitue le traitement en cas de tumeur non résèquable.

A l’occasion d’une observation d’un schwannome malin de l’oreille moyenne colligée à notre service d’ORL Farhat Hached de Sousse nous discutons les particularités épidémiologiques, cliniques et les modalités thérapeutiques et évolutives de cette entité.

OBSERVATION

Patient âgé de 32 ans Motif de consultation : hypoacousie associée à une otorrhée purulente gauche. Examen clinique : présence d’un polype charnu comblant le conduit auditif externe, pas de paralysie faciale.

TDM des rochers: importante formation tissulaire comblant totalement la caisse du tympan, avec un aspect érodé du tegmen tympani et lyse totale du mur de la logette: aspect en faveur d’une otite moyenne cholestéatomateuse.

Fig 1: TDM Rochers, coupe axiale, aspect érodé du tegmen tympani Fig 2: coupe axiale, lyse du plancher du conduit auditif externe.

Fig 3 Fig 3: TDM coupe coronale, lyse du tegmen tympani, infiltration du plancher de l’hypotympanum

Exploration chirurgicale: polype comblant l’antre et communiquant avec le CAE à travers une lyse osseuse importante, saignement abondant, l’intervention a été arrêtée, biopsie du polype. Ex Anapath + Immunohistochimie : schwannome malin.

IRM des rochers : volumineuse tumeur hypo T1, hyper T2, se réhaussant de façon hétérogène après injection de Gado, nécrosée de la caisse du tympan s’étendant dans le CAE et responsable d’une lyse du tegmen tympani avec extension sous durale de la fosse temporale.

IRM Rochers, T1 sans et avec injection de GADO: formation tumorale se réhaussant de façon intense et hétérogène, avec large plage de nécrose centrale

IRM coro T1 + GADO et coro T2: extension à la fosse infra temporale

Bilan d’extension: négatif. Traitement : radiothérapie exclusive à visée curative à la dose de 54 Gy. Examen de contrôle, 6 mois après la fin de la radiothérapie : pas de signes d’évolutivité tumorale. Une imagerie de contrôle est prévue.

DISCUSSION

Le schwannome malin est une tumeur agressive, rare qui représente 5% des sarcomes des tissus mous. Les membres et le tronc: la localisation la plus fréquente. La localisation au niveau de la tête et du cou représente 8-16%. Les sites les plus habituels sont la mandibule, la joue, la lèvre et le palais. La localisation au niveau de l’os temporal est très rare.

L’origine de cette tumeur au niveau de l’oreille moyenne peut être: - Soit une des structures nerveuses (nerf facial, corde du tympan, nerf de Jacobson ou nerf d’Arnold) - Soit secondaire à une extension d’une tumeur des structures de voisinage.

Les schwannomes malins peuvent se présenter de façon isolée ou associées à une neurofibromateose (Von Recklinghausen). Pour notre malade, il s’agissait d’une forme isolée.

SYMPTOMES REVELATEURS: Otologiques : hypoacousie, acouphènes, otorrhée, otorragie, vertiges. Neurologiques : paralysie faciale, paralysie des nerfs mixtes. Cervicaux : tuméfaction rétro-auriculaire ou rétro angulo-mandibulaire.

HISTOLOGIE : Cellules fusiformes à cytoplasme abondant éosinophile et à noyaux parfois volumineux avec un nucléole hyperchromatique.

Critères en faveur de la malignité : mitoses anarchiques, infiltration capsulaire, inégalité de la taille cellulaire. Immunohistochimie : les cellules expriment la PS100 (marqueur nerveux).

IMAGERIE : TDM: comblement de l’oreille moyenne, lyse de l’os temporal. IRM: étude de l’extension de la tumeur, diagnostic d’une lésion maligne, étude de l’atteinte des parties molles de la base du crâne. BILAN D’EXTENSION : Radiographie de thorax, échographie abdominale, scintigraphie osseuse.

TRAITEMENT : Le meilleur traitement reste l’exérèse chirurgicale large suivie d’une radiothérapie et/ou une chimiothérapie (ifosfamide et doxorubicine). La chirurgie peut être très difficile en cas de tumeur localement évoluée et le traitement consistera en une radiothérapie seule, comme c’est le cas pour notre malade.  

PRONOSTIC : Réservé, récidives fréquentes, extension périneurale ou hématogène. métastases ganglionnaires rares. métastases à distances fréquentes (50% des cas) et apparaissent surtout pendant les deux premières années. (poumon, foie, os)

Conclusion

Le schwannome malin est une tumeur mésenchymateuse rare. Sa localisation au niveau de l’os temporal est extrêmement rare. Le diagnostic est basé sur l’examen anatomopathologique avec étude immunohistochimique. L’imagerie doit évoquer l’atteinte tumorale maligne de l’os temporal pour réaliser la biopsie avant l’intervention chirurgicale.