Tumeur de la voie excrétrice supérieure

Les TVEUS regroupent les tumeurs développées dans les cavités rénales (bassinet, calices) et les tumeurs urétérales

Epidémiologie Fréquence : Les TVEUS sont des tumeurs rares, avec une incidence d’un à deux cas pour 100 000 habitants et par an. Sexe : Il existe une prédominance masculine nette avec un rapport homme/femme compris entre 3 et 4. L’âge : en moyenne 70 ans Localisation : pyelocalicielle > urétérale Relation TVES-tumeur de la vessie 10 à 15 % des patients ont une tumeur de la vessie associée. Parmi les autres, 15 à 40 % d’entre eux ont des lésions vésicales dans un délai de 18 mois à 2 ans Facteur de risque : le tabagisme Exposition professionnelle à la peinture et à ses agents chimiques (arylamines), l’irritation chronique

Anatomopathologie La classification histologique des TVEUS est identique à celle des tumeurs de vessie 95 % des cancers des voies excrétrices sont des tumeurs urothéliales

Tumeur primitive (T) Tx : tumeur non évaluable T0 : tumeur primitive non retrouvée Ta : carcinome papillaire non invasif Tis : carcinome in situ T1 : carcinome papillaire envahissant le chorion de la muqueuse T2 : carcinome papillaire envahissant la musculeuse T3 : bassinet et calices : tumeur dépassant la musculeuse envahissant la graisse péripyélique ou le parenchyme rénal Uretère : tumeur dépassant la musculeuse et envahissant la graisse péri-urétérale T4 : tumeur envahissant les organes de voisinage ou la graisse péri rénale à travers le rein

Ganglions lymphatiques régionaux (N) Nx : ganglion non évaluable N0 : absence de métastase ganglionnaire régionale N1 : métastase ganglionnaire unique≤2cm N2 : métastase ganglionnaire unique et >2cm et ≤5 cm ou métastases ganglionnaires multiples ≤5cm N3 : métastase(s) ganglionnaire(s) > 5 cm Métastase à distance (M) Mx : métastases non évaluables M0 : absence de métastase à distance M1 : métastase(s) à distance

Clinique L’examen clinique est pauvre. Hématurie macroscopique : 70 à 80 % des cas . Douleurs lombaires, évocatrices de colique néphrétique, sont présentes dans 20 à 40 % des cas. Elles résultent de l’occlusion soudaine de la voie excrétrice par des caillots ou par la tumeur elle-même. Masse lombaire, due à l’urétérohydronéphrose ou à la présence d’une volumineuse tumeur, est détectée dans 10 à 20 % des cas.

Imagerie Echographie : si Tm pyelo calicielle Pas d’intérêt si Tm Urétérale Urographie Intra Veineuse +/- Uretèro pyelographie rétrograde: lacune – l’implantation est pariétale ; – les contours sont irréguliers, frangés, déchiquetés ; – la lacune est au sein d’une lumière dilatée lorsque la tumeur est développée au niveau d’un segment étroit du tube excréteur. Ce signe, décrit par Bergman, est fréquemment noté au niveau de l’uretère et a une grande valeur pour distinguer la tumeur du calcul radiotransparent sous lequel la lumière urétérale est en règle générale collabée.

Uroscanner multibarette: Confirme le diagnostique Bilan d’extension Uro Irm si CI a la TDM

Endoscopie diagnostique Endourologie : ureteroscopie semi rigide et ureterorenoscopie souple couplée a la cytologie urinaire Cytologie urinaire: intérêt diagnostique , thérapeutique et surveillance

EVOLUTION: Dissémination; greffes vers la vessie Infiltration Métastases ganglionnaires et viscérales

Facteurs pronostiques l’âge, le grade le stade TNM (2002) La topographie de la tumeur dans la voie excrétrice e. Les tumeurs de l’uretère sont de moins bon pronostic que celles des cavités pyélocalicielles À 5 ans, le taux de survie spécifique des tumeurs superficielles est de 72 %, et de à 31 % en cas d’envahissement de la musculeuse . La survie à 5 ans est < à 50 % pour les stades T2-T3 < à 10 % pour les tumeurs T4 ou N+/M+. La médiane de survie pour une tumeur de bas grade est de 67 mois et 14 mois en cas de haut grade

Diagnostics différentiels Lithiase radiotransparente Caillots sanguin après un épisode d’hématurie Compression extrinsèque Sténose inflammatoire

Traitement Traitement chirurgical radical La néphro-uréterectomie totale (NUT) par voie ouverte avec excision d’une collerette vésicale péri-méatique est le traitement chirurgical de référence des TVEUS Possibilité de la voie laparoscopique Pièce opératoire en monobloc (risque dissémination)

Indications du traitement endoscopique Tumeur unifocale de moins de 1 cm dans son plus grand diamètre Tumeur de bas grade en cytologie et sur les biopsies Aucun élément radiologique en faveur d'une infiltration Traitement conservateur envisageable (hors calice inférieur) Surveillance endoscopique rapprochée Information et compliance du patient vis à vis du rythme de surveillance.

Traitement conservateur L'urétéroscopie thérapeutique peut être envisagée dans les tumeurs de bas grade et faible stade. Elle doit être réservée en priorité aux indications de nécessité où le patient est à risque d'insuffisance rénale terminale après népro-urétérectomie. La surveillance est plus contraignante. 2. La chirurgie ouverte segmentaire est possible pour les tumeurs à faible risque de l'uretère distal à condition que les sections de la pièce soient en tissu sain.

Traitement conservateur 2 3. La chirurgie laparoscopique segmentaire peut être proposée dans les tumeurs de même type mais de l'uretère distal avec réimplantation dans le même temps. 4. La chirurgie per-cutanée des TVES pyéliques est envisageable pour les tumeurs de bas grade et stade en particulier pour les tumeurs calicielles inférieures inaccessibles en urétéroscopie souple.

Traitement adjuvant L'instillation de BCG ou de Mitomycine C dans la voie excrétrice, par néphrostomie percutanée ou par l'intermédiaire d'une endoprothèse urinaire, après traitement conservateur d'une tumeur des voies excrétrices supérieures ou pour traiter un carcinome in situ est techniquement réalisable. Les résultats à moyen termes sont proches de ceux observés dans le traitement des tumeurs de la vessie, mais non confirmés à long termes

Surveillance En cas de néphro-uréterectomie totale (NUT), pendant au moins 5 ans : Tumeur superficielle Cystoscopie/cytologie urinaire à 3 mois puis annuellement Uroscanner tous les ans Tumeur invasive Uroscanner tous les 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans. Après traitement concervateur, pendant au moins 5 ans : Cytologie, uroscanner à 3 mois, puis à 6 mois puis tous les ans Cystoscopie, urétéroscopie et cytologie in situ à 3 mois, à 6 mois puis tous les 6 mois pendant 2 ans, puis tous les ans.