Dr Christophe Cassinotto Hôpital du Haut-Lévêque, Pessac, CHU Bordeaux QUIZZ Les réponses Dr Christophe Cassinotto Hôpital du Haut-Lévêque, Pessac, CHU Bordeaux

Quizz n°1 RAPPEL Patiente de 22 ans d’origine marocaine Antécédent de kyste du cholédoque traité chirurgicalement à l’âge de 4 ans Episodes récents d’angiocholite dont un compliqué d’abcès hépatique

??? Sténose Anastomotique Cholangite sclérosante Cholangite pyogénique récidivante Maladie de Caroli

??? Sténose Anastomotique

??? Sténose Anastomotique

??? Sténose Anastomotique Cholangite sclérosante

??? Sténose Anastomotique Cholangite sclérosante Arguments contre Terrain Tableau clinique Aspect Bili-IRM: Dilatation sévère des VBIH Pas d’aspect de perles enfilées Arguments contre

??? Sténose Anastomotique Cholangite sclérosante Cholangite pyogénique récidivante (cholangite orientale) Caractérisée par le développement de lithiases pigmentaires intra-hépatiques compliquées d’épisodes récidivants d’angiocholite Parasites – E. coli Asie du sud-est / 3ième- 4ième décade

??? Sténose Anastomotique Cholangite sclérosante Cholangite pyogénique récidivante Recurrent pyogenic cholangitis: from imaging to intervention. Heffernan EJ, Geoghegan T, Munk PL, Ho SG, Harris AC. AJR Am J Roentgenol. 2009 Jan; Review.

??? Maladie de Caroli Sténose Anastomotique Cholangite sclérosante Cholangite pyogénique récidivante Maladie de Caroli

Maladie de Caroli Femme jeune Antécédent de kyste du cholédoque Clinique dominée par des épisodes d’angiocholite Dilatation sévère d’allure kystique des VBIH gauches associée à une lithiase intra-hépatique Dilatations multiples plus fusiforme des VBIH droites

Diagnostic anatomo-pathologique Et si … Syndrome de Caroli Association d’une maladie de caroli avec une fibrose hépatique congénitale Diagnostic anatomo-pathologique Fibrose péri-portale et prolifération excessive de voies biliaires irrégulières Age de découverte Absence de signes d’hypertension portale Présence d’antécédent de kyste du cholédoque Poster électronique – JFR 2009

Classification de Todani Et si … Kyste du cholédoque avec atteinte intra-hépatique: Type IVa de Todani Classification de Todani Type IVa Type V (maladie de Caroli)

Anomalie congénitale de développement de la plaque ductale Fibropolycystic liver disease: CT and MR imaging findings. Brancatelli G, Federle MP, Vilgrain V, Vullierme MP, Marin D, Lagalla R. Radiographics. 2005 May; Review. Anomalie congénitale de développement de la plaque ductale Groupe des maladies fibropolykystiques du foie Arrêt du remodelage touchant les VBIH segmentaires Maladie de Caroli Kyste du cholédoque Anomalie de la jonction canalaire pancréato-biliaire (théorie de Babitt) Long canal commun avec reflux et mélange du liquide biliaire et des sucs pancréatiques responsable d’une inflammation puis d’une dilatation des parois biliaires Choledochal cysts: classification, pathogenesis, diagnosis and management. Singham J, Yoshida EM, Scudamore CH. Can J Surg. 2009 Oct; Review.

Quizz n°2 RAPPEL Patiente de 59 ans Antécédent de maladie de Crohn Aggravation progressive d’un tableau associant: Un ictère cholestatique Des épisodes d’angiocholite Une hypertension portale Une insuffisance hépato-cellulaire

??? Cirrhose biliaire primitive Cholangite sclérosante primitive Fibrose hépatique congénitale Cirrhose biliaire secondaire

Pas d’anomalie des voies biliaires décelable radiologiquement ??? Cirrhose biliaire primitive Maladie chronique d’origine auto-immune, caractérisée par une destruction progressive des canaux interlobulaires Femme / Cholestase chronique Cholangite destructrice des petites VB + Infiltration lymphocytaire Pas d’anomalie des voies biliaires décelable radiologiquement

Groupe des maladies fibropolykystiques du foie ??? Groupe des maladies fibropolykystiques du foie Caractérisée histologiquement par le développement d’une fibrose péri-portale et prolifération excessive de voies biliaires irrégulières Fibrose hépatique congénitale Hypertension portale Dysmorphie hépatique particulière Association avec d’autres anomalies de développement de la plaque ductale

Cholangite sclérosante primitive Terrain: association avec une pathologie auto-immune du tube digestif particulièrement évocatrice Biologie: cholestase chronique Anapath: péricholangite fibreuse IRM: multiples sténoses courtes et serrées touchant les voies biliaires moyennes et larges

Cirrhose biliaire secondaire Dysmorphie hépatique particulière Contours très lobulés Hypertrophie sévère d’allure pseudo-tumorale du lobe caudé End-stage primary sclerosing cholangitis: CT findings of hepatic morphology in 36 patients. Dodd, Baron, Oliver, Federle. Radiology, 1999.

Vue ant Gros foie très dysmorphique, cholestatique Très gros lobe gauche Très gros caudé Atrophie lobe droit Face inf

Tranches foie gauche Parenchyme cirrhotique et cholestatique (vert) Gros espaces portes très anormaux avec canal biliaire contenant de la bile concrétée, entouré de fibrose

Merci de votre attention