Prise en charge de la mucoviscidose à la Réunion Spécificités et perspectives d’Avenir Dr Céline TASSET, CRCM adulte Saint Pierre 974

2 CRCM : Pédiatrique à Saint Denis et Mixte pédiatrique et adulte sur Saint Pierre Saint Denis : environ 40 patients (0-18 ans) Saint Pierre :environ 40 patients pédiatriques et 43 patients adultes

Depuis avril 2012 La prise en charge patients adultes : sur le CRCM adulte de Saint Pierre Secondaire à la décision de la direction de l’Hôpital d’Enfants de Saint Denis de mettre fin à la convention d’accepter des patients mucoviscidosiques adultes au sein de sa structure Aux difficultés de fonctionnement du service de Pneumologie du CHU Bellepierre Saint Denis

Restructuration nécessaire du CRCM adulte Aménagement des locaux : 1 bureau / salle de soins de 10 m2 actuel pour l accueil des patients, un service d’hospitalisation complète vétuste Moyens paramédicaux supplémentaires

Prise en charge au CRCM adulte Equipe multidisciplinaire médicale et paramédicale 2 médecins (1 ETP) assistant social 0,2 ETP, Psychologue 0,5 ETP, 1 IDE coordinatrice (1ETP), 1 2ème recruté depuis le 15 octobre 1 Kinésithérapeute 0,5 ETP 1 diététicienne 0,2 ETP 1 secrétaire à 0,2 ETP Consultations spécialisées par médecins ORL, cardiologues, gastroentérologues, rhumatologues, diabétologues identifiés pour la prise en charge des spécificités de la mucoviscidose

Suivi du patient adulte Consultations trimestrielles (voire mensuelles) : examen clinique, entretien et ETP avec l’IDE, séance de kinésithérapie avec ECBC et EFR Cures ATB IV instaurées et poursuivies au domicile dans 90 à 95% des cas. Hospitalisations complètes rares (11 pour 25 patients suivis en 2011 dont plusieurs concernant le même patient)

Spécificités de la mucoviscidose à la Réunion : Incidence forte : 1/2760 Colonisation à germes multirésistants : forte proportion comme le centre Ouest de Burkholderia cepacia (5 patients sur 43 dont 4 chroniques 9%) Sentiment d’émergence de Mycobacterie abcessus avec difficultés de traitement Peu d’aspergillose broncho pulmonaire (peu de patients sous antifongiques) Autres pathologies associées: cirrhose (1/43) diabète (6/43 8%),

Spécificités de la mucoviscidose à la Réunion : Difficultés au stade d’aggravation de la maladie liée à l’éloignement géographique+++ Particularités socio culturelles : Vie insulaire Niveau socio économique

Spécificités: L’éloignement géographique La Préparation d’un projet thérapeutique de transplantation: qd proposer le patient? Optimiser le suivi régulier annuel et le projet de départ pour la transplantation La décision médicale de départ pour rapprochement vers un centre de greffe métropolitain : pas facile à poser/ risque de décompensation aiguë létale sur des patients fragiles (perte de chance?) EVASSANS répétées :parfois difficiles qd patient « limite » O2dépendant avec VNI et coûteuses : difficultés fréquentes organisationnelles avec les transports aériens/ équipe médicale (délivrance d’O2, matériel…).=> Travail sur un protocole consensuel de transport aérien

Spécificités : Eloignement géo et dimension psychologique et sociale Angoisses de déracinement : les départs sont trop souvent tardifs par rapport à l’état du patient Accompagnement psychologique pour la greffe (régulièrement refusé, comment l’optimiser?) Particularités sociales : Insularité et dimension culturelle faible niveau socio économique du patient et de la famille >> Difficultés ++ pour projet social d’installation en métropole

Spécificités: L’éloignement géographique Les points positifs Intégration au réseau Muco Ouest par les visioconférences trimestrielles : aide au suivi, et à la décision médicale Patients réunionnais greffés Le soutien du centre de Perharidy pour les Séjours de réhabilitation effort Patients greffés résidents sur la Réunion: retour possible à distance de la greffe

Départs pour réhabilitation effort Négociation avec le patient ++ Souvent difficile à accepter pour le patient : déracinement / pas motivé pour partir/ hospitalisation 6 semaines mal vécue Compensation actuelle: Réhabilitation à l effort à la Réunion Salle kiné à disposition sur le secteur pédiatrie projet de structure de réhabilitation du patient insuffisant respiratoire chronique sur le GHSR en 2013 2014 Difficultés actuelles : pas d’accès aux épreuves d’effort et pas de programmes bien structurés de réentrainement à l ’effort Réentrainement chez le kiné libéral

Patients réunionnais et greffe Depuis 1999, 7 patients greffés dont 5 en vie et 1 depuis >10ans 2 patients greffés rentrés sur la Réunion (1 saint Denis, 1 suivi sur St Pierre) 4 patients DCD en attente de greffe (2DC en métropole, 2DC en métropole) 5 patients DCD en ayant refusé l’idée de greffe , 4 patients DCD récusés pour la greffe (dont 2 M abcessus)

Actuellement projet de greffe pour les patients adultes 3 patients en projet de départ pour la transplantation : 1 sur Nantes, 2 sur Foch Dans les 5 prochaines années : 4 minimum (dont 1 pédiatrique de 16 ans actuellement suivi sur Necker)

Choix du centre de greffe Critère médical sur bilan prégreffe et décision du centre de transplantation Choix du lieu d’installation du patient : rapprochement familial autant que possible Sinon partenariat particulier avec le CRCM de Nantes et de Perharidy, Roscoff : en l’absence d’attache familiale en métropole

Les difficultés à franchir… En Amont : L’ éloignement géo reste une perte de chance quand dégradation brutale de l’état clinique ( => 1 DC en 2011) Départ svt trop tardif avec difficultés d’insertion sociale dans le lieu de résidence, anticipation difficile à intégrer pour le patient et la famille (déracinement)

Perspectives Renforcement indispensable de l’équipe para médicale: Assistant social, psychologue, IDE coordinatrice, kinésithérapeute pour améliorer la préparation globale à la transplantation Préparation précoce du projet de transplantation avec le patient et sa famille en Coordination avec les équipes de métropole, et l’aide associative (Vaincre la Mucoviscidose) Intégration de ces projets dans les programmes d’ETP