CONVULSIONS ET ETAT DE MAL CONVULSIF DE L’ENFANT J.-L. CHABERNAUD* et S. AUVIN** * SMUR pédiatrique - Pôle FCEE Hôpitaux Universitaires Paris - Sud Antoine Béclère (AP-HP) - 92141 Clamart ** Service de Neurologie Pédiatrique & INSERM U676 Hôpital Robert Debré (AP-HP)

Ne déclarent aucun conflit d’intérêt actuel LES 2 AUTEURS Ne déclarent aucun conflit d’intérêt actuel

PARTICULARITES de L’ENFANT Première cause des urgences neurologiques de l’enfant Mortalité moins importante que chez l’adulte (2,7 à 5, 2 % selon les études). Travail d’expert (2008): Outin H, Blanc T, Vinatier I et le groupe d'experts. Prise en charge en situation d'urgence et en réanimation des états de mal épileptiques de l'adulte et de l'enfant (nouveau-né exclu). Recommandations formalisées d'experts sous l'égide de la Société de réanimation de langue française. Réanimation. 2009 ; 1 : 1-110

L’état de mal épileptique est l’une des plus fréquentes urgences neurologiques de l’enfant

DUREE PREMIERE CRISE ? Durée moyenne = 12,2 minutes Médiane de 5 minutes dans 50 % des observations Majorité enfants (2/3) = courte 3,6 min.(moyenne) 1/3 = crise prolongée (moyenne > 30 min.): état de mal épileptique Shinnar S, Berg AT, Moshe SL, Shinnar R. How long do new-onset seizures in children last ? Ann Neurol 2001; 49 (5): 659-64

APPEL et REGULATION

Régulation prioritaire APPEL : convulsion ? Sensation de mort imminente, mouvements anormaux Perte de conscience Chute Hypertonie d’un ou des membres Secousses musculaires répétitives Reconnaître la convulsion ARM Respire-t-il ? Bouge-t-il ? Et comment ? Age ? RASSURER CALME Il respire La crise est finie Il respire La crise persiste L’enfant ne respire plus Age < 6 mois Régulation prioritaire ± premiers secours en fonction de la durée de convulsion UMH puis Régulation prioritaire Régulation

Régulation médicale des convulsions 1er crise > 5 min. Crise chez un épileptique connu durant > 10 min. Arrêt respiratoire > 15 sec. Crises brachio-faciales fébriles répétitives Notion de traumatisme crânien Notion d’intoxication (tricycliques, CO) Recherche des critères de gravité pour l’envoi d’une UMH : Évaluation de la situation médicale : Fièvre (en évaluer la gravité : tolérance) ? +++ ATCD médicaux, traitement(s) antiépileptique(s) Maladie rare Évoquer les diagnostics différentiels Prise en charge à domicile avec consultation médicale : Récidive de convulsion fébrile simple (selon l’anxiété parentale)

CONSEILS

Conseils si la crise est en cours Ne pas essayer d’arrêter les mouvements convulsifs ou d’introduire quelque chose dans la bouche (l’enfant ne peut pas « avaler sa langue ») Eviter que l’enfant ne se blesse, déplacer les objets dangereux (ne déplacer l’enfant que s’il existe un danger immédiat) Allonger en position latérale de sécurité (PLS) lorsque les mouvements se sont arrêtés Expliquer l’évolution en 2 phases (crise et post-critique +++)

TRAITEMENT INITIAL Considérer comme si début état mal épileptique si durée > 5 min +++ Si la crise dure plus de 5 minutes et si les parents (ou le médecin sur place) ont du diazépam (Valium®): faire 0,5 mg/kg de diazépam IR (0,1 ml/kg, sans dépasser 10 mg) Si médecin ou secours sur place : mesure de la glycémie capillaire/oxygène

Traitement après 10 min de crise persistante T0 : diazépam (Valium®) intra-rectal (IR) = 0,5mg/kg (max 10 mg) T+ 10 min : diazépam IR ou clonazépam (Rivotril®) IV = 0,05 mg/kg sur 10 min (VVP) mesure de la glycémie capillaire mise en place d’une perfusion (G5% avec au moins 2 g de NaCl/litre) sans retarder le traitement Pas plus de 2 doses de benzodiazépines Si arrêt EDM sous clonazépam : renouveler la même dose par 6 h Technique d’injection IR +++ : seringue de 1 ou 2 ml, pas de dilution, AIR espace mort de la canule

Midazolam – solution buccale AMM européenne efficacité > celle du diazépam

Échec des benzodiazépines T+ 20 min : antépileptique de longue durée action et 75 % efficacité : phénytoine IV (Dilantin®) : 15mg/kg (SSI/15min et attention précipite), éviter le Prodilantin® avant 5 ans (Takeola 1998) T+ 40 min : phénobarbital (Gardénal® : 15 à 20 mg/kg sur 20 minutes) sauf si épilepsie connue (Dravet +++) Toujours finir un traitement en cours, même si EDM cesse. Si persistance = EDM réfractaire : transfert en REA En attente de réa : protocole midazolam (Hypnovel®) à forte dose (0,2 mg/kg en bolus puis 2 à 20 μg/kg/min)

Mesures de protection, vérifier « l’ABC » T0 : 1ère BZD (diazépam ou clonazépam) IV ou IR T+10 min : 2ème BZD IV, vérifier pas d’hypoglycémie T+20 min : phénytoïne IV (avant 5 ans) T+40 min : Etat de mal réfractaire Eviter le phénobarbital si épilepsie connue (Dravet) Midazolam IV (bolus puis perf continue, titration)* Transfert médicalisé en réa : discuter thiopental (1 à 2 mg/kg puis 1 à 3 mg/kg/h) ou propofol (2 mg/kg puis 2 à 10 mg/kg/h), EEG continu +++ *Place du lévétiracétam (Keppra®) ? Si insuffisance respiratoire sévère ou troubles hémodynamiques : INTUBATION avec ISR (kétamine/succinylcholine/atropine)

CAUSES ?

Démarche étiologique Crise épileptique ? Eliminer un événement paroxystique non épileptique Crise épileptique occasionnelle ? Plus fréquente < 2 ans (80%) qu’au-delà (46%) Eliminer en premier les causes graves et curables (diapo suivante) Epilepsie débutante? Rassembler les éléments pour une démarche syndromique (maladie épileptique) en cas de première crise Description des symptômes (sans vocabulaire neurologique)

Causes urgentes et curables à éliminer Infectieuses Trauma Toxiques Métaboliques Autres Méningite Encéphalite herpétique +++ Neuropaludisme Infections diverses H Extra-dural H Sous-dural Contusion cérébrale Tricycliques CO Hyponatrémie Hypoglycémie Hypocalcémie Maladies métaboliques HTIC HTA - Epilepsies : oubli de traitement - Anoxo- ischémies Doser : Na, K et calcémie

Causes urgentes et curables à éliminer Infectieuses Trauma Toxiques Métaboliques Autres Méningite Encéphalite herpétique +++ Neuropaludisme Infections diverses H Extra-dural H Sous-dural Contusion cérébrale Tricycliques CO Hyponatrémie Hypoglycémie Hypocalcémie Maladies métaboliques HTIC HTA - Epilepsies : oubli de traitement - Anoxo- ischémies Si fièvre Si non fébrile Désordre électrolytique ou intoxication plus fréquent avant 2 ans

Convulsions fébriles (CF) PHYSIOPATHOLOGIE MULTIFACTORIELLE Virus neurotropes

> 15 min ou > 1 crise/24h Convulsions fébriles (CF) Simple Compliquée Age de survenue Durée Focalisation Examen neurologique Antécédents personnels ou familiaux d’épilepsie ≥ 1 an < 15 min et 1 crise/24h Crise généralisée Normal Non < 1 an > 15 min ou > 1 crise/24h Crise partielle Anormal Oui 2 à 5 % des enfants de 6 mois à 5 ans Prédit le risque de récurrence (20-30%) Oriente la prise en charge (EEG, suivi, traitement)

Conseils aux parents : enfant ayant présenté une convulsion fébrile (CF) Informer sur le risque de récidive Expliquer la CAT en cas de crise Expliquer et montrer la technique du diazépam IR Mesures habituelles en cas de fièvre qui ne permettent pas de prévenir la récurrence des CF Indication du traitement préventif discutée (CF compliquée) avec pédiatre ou neuropédiatre

EXAMENS BIOLOGIQUES ? IMAGERIE ?

Examens biologiques ? Imagerie ? En cas de crise épileptique : pas systématique si ex clinique fiable En cas d’EDM : si absence de cause retrouvée Imagerie ? Imagerie en urgence = le plus souvent scanner, si : Déficit post-critique Etat clinique habituel non récupéré Etat de mal non expliqué Notion de traumatisme ou suspicion de maltraitance

Indications de l’EEG En pratique, l’EEG est réalisé le plus souvent en période intercritique Dès que possible après la crise (mais sans urgence) Des pointes ou pointes ondes focalisées ou généralisées peuvent être observées chez 3 - 4 % des enfants non épileptiques Un EEG normal à la suite d’une crise épileptique ne doit pas faire conclure à l’absence de crise épileptique.

QUI ET OU HOSPITALISER ?

Critères d’hospitalisation (1) Hospitalisation de courte durée (UHCD) : Après une CF simple dont l’étiologie de la fièvre ne nécessite pas une hospitalisation Chez un épileptique connu : si récidive d’une crise isolée sans modification des symptômes pré, per, ou post-critique BUT = surveillance de plusieurs heures, nécessaire pour s’assurer de la normalité de l’examen clinique et de l’absence de récidive des crises épileptiques

Critères d’hospitalisation (2) Hospitalisation conventionnelle : Crise de cause occasionnelle (désordre électrolytique ou intoxication peu sévère) : nécessite un traitement et/ou une surveillance hospitalière Après une crise prolongée ayant nécessité un traitement médicamenteux pour arrêter les symptômes Si une crise épileptique est survenue dans un contexte de traumatisme crânien. L’hospitalisation ne se fera qu’après une évaluation complète Après tout état de mal épileptique L’hospitalisation peut se discuter devant une première crise épileptique en fonction de l’angoisse parentale et de la nécessité d’un avis spécialisé.

Critères d’admission en réanimation État de mal réfractaire durant plus de 30-45 minutes de crises continues malgré les traitements Arrêt ou insuffisance respiratoires Certaines causes de l’état de mal (intoxication tricyclique ou au CO, traumatisme crânien grave) Coma suivant un état de mal épileptique : évoquer état de mal non convulsif (1/10) enregistrement continu EEG Troubles neurologiques avec atteinte des réflexes de protection des voies aériennes supérieures

CONCLUSION L’état de mal épileptique est l’une des plus fréquentes urgences neurologiques de l’enfant Tenir compte de l’étiologie : rechercher en particulier les causes graves et curables Crises > 5 minutes = faible probabilité de s’arrêter spontanément Traitement : respect d’une séquence précise et benzodiazépines = en première ligne L’état de mal épileptique réfractaire doit être pris en charge en réanimation pédiatrique.

Etude Perfect® : difficultés car défaut de recommandations claires et manque de formationdes enseignants. PAI insuffisants. Action concertée Santé/Education nationale : indispensable +++

Induction en séquence rapide enfant   • Préoxygénation + manoeuvre de Sellick • Hypnotique : - si > 2 ans : étomidate (Hypnomidate®)= 0,2-0,4 mg/kg - si < 2 ans et troubles hémodynamiques : kétamine (Kétalar®)= 3-4 mg/kg • Curare : succinylcholine (Célocurine®) = 2 mg/kg si < 18 mois (car  vol de distribution) sinon 1 mg/kg + atropine 10 à 20 /kg (effets secrétoires kétamine et hypertonie vagale fréquente) si < 2 ans

Bibliographie 1. Outin H, Blanc T, Vinatier I et le groupe d'experts. Prise en charge en situation d'urgence et en réanimation des états de mal épileptiques de l'adulte et de l'enfant (nouveau-né exclu). Recommandations formalisées d'experts sous l'égide de la Société de réanimation de langue française. Réanimation. 2009 ; 1 : 1-110 2. Shinnar S, Berg AT, Moshe SL, Shinnar R. How long do new-onset seizures in children last ? Ann Neurol 2001; 49 (5): 659-64 3. Lowenstein DH, Bleck T, Macdonald RL. It's time to revise the definition of status epilepticus. Epilepsia 1999; 40(1) : 120-2 4. Tay SK, Hirsch LJ, Leary L, et al. Non convulsive status epilepticus in children: clinical and EEG characteristics. Epilepsia 2006 ; 47(9) : 1504-9 5. Shinnar S, Pellock JM, Moshe SL et al. In whom does status epilepticus occur : age-related differences in children. Epilepsia 1997 ; 38 (8) : 907-14