Cas Clinique et Discussion Mr O … Dr Jérôme Fichet Réanimation médicale CHU de Tours 21 février 2007

Mr O. 70 ans Insuffisance rénale chronique SAS Maladie d’Alport Transplantation rénale (1992) & Néphrectomie bilatérale Créat de base 110 ùmol.l Imurel + Solupred 7.5 mg + Néoral SAS Épanchement péricardique chronique Pas de retentissement au KT droit Étiologie ? BK(-)

HdM 14/10 19/10 Hyperthermie isolée traitée par paracétamol Toux fébrile : Amoxicilline et Rovamycine 19/10 Pas d’amélioration: Hospitalisé en néphrologie Examen : 40°, FR 16, SaO2 96% examen clinique :RAS, pas de point d’appel en dehors de la toux.

Examens Arrêt des ABT 48h, puis ciflox seul ECBU (-) Pas d’amélioration clinique, CRP 200 Écho abdo :nle Rx Pulmonaire : normale TDM thoracique : épanchement péricardique circonférentiel Rocéphine genta ECBU (-) Hémocultures (-) NFS GB 5 G.l Hb : 100 ( Antérieur 130) Créat: 122 BH nl CRP 130

Examens (2) NFS : Hb 89 , plaq 69 000, GB 3100 LBA : Cellularité normale Pneumocystose (-) BGN : Capnocytophaga 105 Mauvaise tolérance clinique du LBA -> Réa

Réanimation J1 40°, PA 133/63, FR 30/min Épuisement Respiratoire : IOT Tazocilline + Ciflox SDRA pH 7.13, PCO2 48, PO2 90, Lact 1.13 VAC 90% FiO2, PEEP +8 Sédation+Curarisation Noradrénaline

Examens complémentaires Hypothèses diagnostiques ? Immunodépression Symptomes respiratoires Infection ? Pancytopénie brutale  Créat 185 Hb 80 Plaq 40 000 2800 GB

Pancytopénie Myélogramme S.A.M Ferritine >30 000 Trigly >7g.l LDH 1400 Na 125

Evolution J1-J3 Décision Corticoïdes (Solumédrol 500 mg/j) + Ig (Octagam) Expansion Volémique 7000 cc en 2j Augmentation des doses de NAD J4 Amélioration hémodynamique Aggravation pancytopénie Aggravation fonction rénale

Evolution J5-J8 Bilan Stabilisation, sevrage NAD 45 % FiO2 Hb 80, plaq 6000, 1600 Gb Bilan Parasito (-) EBV & CMV (-) Bilan immuno (-) Mycobactéries & BK (-), bactério (-) BOM normale TDM & echo abdo : nl, pas d’HSM.

Evolution Discussion thérapeutique Evolution Début EER continue 2 eme cure Ig Evolution En 48h, défaillance poly-viscérale et décès Bactério (-), pas de saignement extériorisé

Discussion Hypothèse retenue : SAM Autopsie Secondaire ? Traitement immunosuppresseur ? Infection bactérienne ou virale ? Pathologie AI ? Néoplasie ? Autopsie Normale : BK (-) pas de néoplasie

Discussion SAM ? Étiologie ? Aggravation respiratoire brutale Traitements : Corticoïdes plus prolongés Ig Traitements anti-viraux ou fongiques ?

Manifestations cliniques Activation Macrophage vs contexte étiologique Fièvre 100% : oscillation, frissons TNF-a, IL-1, IL-6 Hépatomégalie 50% : infiltration ou secondaire à l’étiologie Splénomegalie 45%: infiltration ou liée à l’étiologie Adénopathies superficielles 35% : infiltration ou secondaire à l’étiologie Cutanées 20%: Rash, ulcères, nodules hypodermiques, Infiltration tumorale Neurologiques centrales ou périphériques infiltrations,  IL-1, IL-6 Cardiaques infiltrations, anémie  TNF-a, IL-2, IL-6 (NO-synthase) Infiltrats pulmonaires spécifiques Oedèmes et Ascite cytokines, insuffisance hépato-cellulaire

Facteurs pronostiques Kaito et al Eur J haematol, 1997 Age > 30 ans Absence d’adénopathies, splénomegalie Hb < 10gr/dl, Plaq < 100.000/mm3, Hyperferritinemie >500µg/l PDF >10ng/ml & b2 microglobulinemie >3ng/ml bilirubine élevée, PAL élevées IFN-g >30UI/l, sIL2-R (>10000 UI/l) ( survie 5 ans 36% vs 78%) TNF alpha corrélé à la survie TTT immunosuppresseur préalable