PRINCIPALES MALFORMATIONS UTEROVAGINALES ET BILAN S.Chagnaud Cours DES 2007-2008

RAPPELS EMBRYOLOGIQUES 2 paires de canaux génitaux apparaissent (7 SA) Canaux mésonéphrotiques (Wolff) -> voies urinaires Canaux paramésonéphrotiques (Müller) -> canal tubo-utéro-vaginal

RAPPELS EMBRYOLOGIQUES Les canaux de Müller et Wolff cheminent parallèlement après croisement (Muller ventralement) fusion sur la ligne médiane (10-13SA) -> ébauche utérovaginale. Soudure des canaux de Müller (dans le sens caudo cranial) à partir du 3eme mois Les parties non fusionnées céphaliques -> trompes utérines Les parties fusionnées -> épithélium utérin

RAPPELS EMBRYOLOGIQUES

RAPPELS EMBRYOLOGIQUES

ANOMALIES EMBRYOLOGIQUES En cas d’absence de formation des canaux de Müller (6-9SA) Aplasie utérine bilatérale (AFS classe1) ou aplasie unilatérale: utérus unicorne (AFS classe 2) En cas de défaut de fusion des canaux de Müller (10-13SA) Utérus bicorne bicervical (AFS classe 3) ou utérus bicorne unicervical (AFS classe 4)

ANOMALIES EMBRYOLOGIQUES En cas de défaut de résorption de la cloison intermÜllérienne (14-17SA) Utérus cloisonné (AFS classe 5) Utérus arqué (AFS classe 6)

Malformations utérines Épidémiologie Prévalence : aux alentours de 3% (0.17 à 5.6%) Fréquence : fond arqué : 7 à 15% Cloisonné : 12 à 34% uni-cornes ou pseudo-uni-cornes : 4.4 à 5% bicornes : 39 à 45% didelphes : 11% Syndrome de Rokitansky-Kuster 1/5000 femmes 2ème cause d ’aménorrhée primaire 90% des aplasies vaginales

CLASSIFICATION Il existe plusieurs classifications La plus utilisée en Europe est celle de Musset Il existe également celle de l’American Fertility Society fondée sur les travaux de Buttrem et Gibbons

SYNDROME DE ROKITANSKY-KUSTER

APLASIES UTERINES

CLASSIFICATION DE MUSSET Y. Ardens;J-M Levaillant;J. Bady;P CLASSIFICATION DE MUSSET Y.Ardens;J-M Levaillant;J.Bady;P.Coquel Malformations utérines et du tractus génital féminin Encyclopédie Médico-chirurgicale 2006 APLASIES UTERINES: Aplasie utérine bilatérale complète (rare) Aplasie bilatérale incomplète (syndrome de Rokitanski-Kuster) Aplasie utérine unilatérale et complète (utérus unicorne vrai) Aplasie utérine unilatérale incomplète (utérus pseudo-unicorne) Uterus unicorne svt associe à absence d’un rein du coté de la corne manquante

HEMI-UTERUS

UTERUS CLOISONNES

CLASSIFICATION DE MUSSET Y. Ardens;J-M Levaillant;J. Bady;P CLASSIFICATION DE MUSSET Y.Ardens;J-M Levaillant;J.Bady;P.Coquel Malformations utérines et du tractus génital féminin Encyclopédie Médico-chirurgicale 2006 HEMI-UTERUS: Utérus bicorne bicervical avec rétention menstruelle unilatérale Utérus bicorne bicervical perméable Utérus bicorne unicervical UTERUS CLOISONNES: Cloison total; subtotal ou partielle

CLASSIFICATION DE MUSSET Y. Ardens;J-M Levaillant;J. Bady;P CLASSIFICATION DE MUSSET Y.Ardens;J-M Levaillant;J.Bady;P.Coquel Malformations utérines et du tractus génital féminin Encyclopédie Médico-chirurgicale 2006 UTERUS COMMUNIQUANTS: Utérus cloisonné total communiquant Utérus bicorne bicervicalcommuniquant avec hémivagin borgne Utérus communiquant cloisonné corporéal et bicervical

CLASSIFICATION DE L AMERICAN FERTILITY SOCIETY Y CLASSIFICATION DE L AMERICAN FERTILITY SOCIETY Y.Ardens;J-M Levaillant;J.Bady;P.Coquel Malformations utérines et du tractus génital féminin Encyclopédie Médico-chirurgicale 2006 CLASSE 1: Aplasie bilatérale CLASSE 2: Utérus unicorne CLASSE 3: Utérus bicorne bicervicale CLASSE 4: Utérus bicorne unicervicale CLASSE 5: Utérus cloisonné CLASSE 6: Utérus arqué CLASSE 7: Diethylsilbestrol syndrome

POINTS D’APPEL Y. Ardens;J-M Levaillant;J. Bady;P POINTS D’APPEL Y.Ardens;J-M Levaillant;J.Bady;P.Coquel Malformations utérines et du tractus génital féminin Encyclopédie Médico-chirurgicale 2006 On pensera à une malformation génitale devant: Une dysménorrhée Leucorrhée purulente récidivante Dyspareunie de présence Fausse couche à répétition Anomalie urinaire Trouble de la fertilité

DIAGNOSTIC DES ANOMALIES MULLERIENNE C.Mazouni; G.Girard; R.Deter;JB.Haumonte; B.Blanc;F.Bretelle Diagnostic of Mullerian anomalies in adults:Evaluation of practice Fertility and Sterility may 2007 Objectif:circonstance de diagnostique Étude rétrospective entre 1997-2002 110 patientes Utérus unicorne Utérus bicorne Utérus cloisonné Hypoplasie utérine S. Rokitansy 4 20 73 10 3

DIAGNOSTIC DES ANOMALIES MULLERIENNE C.Mazouni; G.Girard; R.Deter;JB.Haumonte; B.Blanc;F.Bretelle Diagnostic of Mullerian anomalies in adults:Evaluation of practice Fertility and Sterility may 2007 FCS à répétition MTR Signe cliniq Signe à l’examen infertilité Aménorrhée 1aire Écho durant gross CC 1er et 2d trime 20% 4% 9% 6% 37% 3% 14% 12%

TECHNIQUES D ’ IMAGERIE Y. Ardens;J-M Levaillant;J. Bady;P TECHNIQUES D ’ IMAGERIE Y.Ardens;J-M Levaillant;J.Bady;P.Coquel Malformations utérines et du tractus génital féminin Encyclopédie Médico-chirurgicale 2006 L’ECHOGRAPHIE: Grâce à étude combinée du myométre et de endomètre permet d’objectiver une malformation utérine. A favoriser en fin de cycle : dg plus facile du fait de l’épaississement de endomètre. L’HYSTEROGRAPHIE: N’est plus le « gold standard » Seule méthode d’imagerie qui permet analyse morpho des trompes.

TECHNIQUES D ’ IMAGERIE Y. Ardens;J-M Levaillant;J. Bady;P TECHNIQUES D ’ IMAGERIE Y.Ardens;J-M Levaillant;J.Bady;P.Coquel Malformations utérines et du tractus génital féminin Encyclopédie Médico-chirurgicale 2006 L’IRM: Examen complémentaire très intéressant A réaliser en fin de cycle En séquence pondérée T2 L’HYSTEROSCOPIE: Pas d’intérêt dans l’exploration des malformations Seul intérêt dans le bilan et le ttt des synéchies.

INTERET DE L’ECHOGRAPHIE 3D F. Raga. F. Bonilla-Musoles;J. Blanes;NG INTERET DE L’ECHOGRAPHIE 3D F. Raga. F.Bonilla-Musoles;J.Blanes;NG.Obsorne Congenital mÜllerian anomalies : diagnostic accuracy of three-dimensional ultrasound Fretility and Srerility vol65 No 3 March 1996 OBJECTIF: intérêt de l’écho 3D dans le dg des anomalies Müllerienne METHODE: Étude clinique en double aveugle POPULATION: 42 patientes ayant un trouble de la fertilité ;bilan par hystérosalpingographie + coelioscopie 30 patientes sans anomalie 12 patientes avec anomalies

INTERET DE L’ECHOGRAPHIE 3D F. Faga. F. Bonilla-Musoles;J. Blanes;NG INTERET DE L’ECHOGRAPHIE 3D F. Faga. F.Bonilla-Musoles;J.Blanes;NG.Obsorne Congenital mÜllerian anomalies : diagnostic accuracy of three-dimensional ultrasound Fretility and Srerility vol65 No 3 March 1996 RESULTATS: Dans 100% des cas corrélation entre écho 3D et hystérosalpingographie Dans 91,6% des cas corrélation entre l’écho3D et la coelioscopie Aucune anomalie retrouvée chez les patientes témoins Intérêt de l’echo: non invasif moins cher.

COMPARAISON DES TECHIQUES D IMAGERIE JS. Pellerito; SM. Mc CarthyMB COMPARAISON DES TECHIQUES D IMAGERIE JS.Pellerito; SM.Mc CarthyMB.Doyle; MG.Glickman; AH.DeCherney Diagnostic of Uterine Anomalies:Relative Accuracy of MR Imaging,Endovaginal Sonography;and Hysterosalpingography Radiology 1992;183:795-800 OBJECTIF: comparer l’IRM , l’échographie endovaginale et l’hystérosalpingographie dans le dg de malformations utérines POPULATION: 26 patientes au total 26 avec IRM 14 avec écho 20 avec HSG

COMPARAISON DES TECHIQUES D IMAGERIE JS. Pellerito; SM. Mc CarthyMB COMPARAISON DES TECHIQUES D IMAGERIE JS.Pellerito; SM.Mc CarthyMB.Doyle; MG.Glickman; AH.DeCherney Diagnostic of Uterine Anomalies:Relative Accuracy of MR Imaging,Endovaginal Sonography;and Hysterosalpingography Radiology 1992;183:795-800 Utérus cloisonné Utérus bicorne Utérus unicorne Utérus bicorne bicervical Utérus arqué Pas de malformation Non classé 10 4 3 1 2

COMPARAISON DES TECHIQUES D IMAGERIE JS. Pellerito; SM. Mc CarthyMB COMPARAISON DES TECHIQUES D IMAGERIE JS.Pellerito; SM.Mc CarthyMB.Doyle; MG.Glickman; AH.DeCherney Diagnostic of Uterine Anomalies:Relative Accuracy of MR Imaging,Endovaginal Sonography;and Hysterosalpingography Radiology 1992;183:795-800 RESULTATS: 100% de bon dg avec l’IRM 92% de bon dg avec l’écho 29% de bon dg avec l’HSG RECOMMANDATION: Échographie dans un 1er temps devant bonne efficacité de dépistage et le coût peu cher.

BILAN IMAGERIE AFS classe 1: Syndrome de rokitansky Dg par l’échographie doit etre confirmé par l ‘IRM AFS classe 2: Utérus unicorne A l’écho:Utérus latérodévié ; Aspect en flamme de bougie à l’écho 3D… Penser à examiner les FL HSG: Cavité fusiforme IRM:Aspect identique à l’écho.. Intérêt rechercher corne rudimentaire Souvent absence de rein du coté de la corne manquante

UTERUS PSEUDO UNICORNE

BILAN IMAGERIE AFS classe 3: Utérus bicorne bicervical + hémivagin borgne: A L’écho: Hématométrie + Hématocolpos A l’IRM: Repérer la corne utérine normale Utérus bicorne bicervical perméable A l’écho: 2 hémi utérus bien séparés… Avec chacun leur vascularisation A l’IRM: Identique à l’écho A l’HSG: 2 cavités divergente à 180° Corne ut »rine normale refoulée par la corne distendue (hématométrie)

UTERUS BICORNE

BILAN IMAGERIE AFS classe 4: Utérus bicorne uni cervicale: A l’écho: 2 cornes utérines divergente de plus de 60°… Chacune à sa vascularisation aspect en « canon de fusil » A l’IRM: Aspect équivalent A l’HSG: Utiliser canule à embout ras .. 1 col et 2 cavités divergente de plus de 60°

BILAN IMAGERIE AFS classe 5: Utérus cloisonné total: A l’HSG: 2 cavités séparées mais peu divergente(<60°) Utérus cloisonné subtotal: A l’écho: 1 seule masse utérine et 2 cavités séparées par une cloison hypoéchogéne A l’IRM: même aspect A l’HSG: 2 hémicavités peu divergentes se rejoignant au niveau de l’isthme et du col

UTERUS CLOISONNE

BILAN IMAGERIE AFS classe 6: AFS classe 7: Utérus à fond arqué: A l’HSG: Aspect divergent des cornes mais fond utérin plat ou bombant AFS classe 7: Utérus DES: A l’écho:Utérus hypoplasique avec zones d’hypertrophie endométriale Rétrécissement cavité A l’HSG: EXAMEN DE CHOIX… Aspect en T Fond utérin concave en cas d’utérus bicorne Mais les cornes sont divergentes dans les 2 cas

AUTRES ANOMALIES CONGENITALES Y. Ardens;J-M Levaillant;J. Bady;P AUTRES ANOMALIES CONGENITALES Y.Ardens;J-M Levaillant;J.Bady;P.Coquel Malformations utérines et du tractus génital féminin Encyclopédie Médico-chirurgicale 2006 ANOMALIES DE L’HYMEN ET DU DIAPHRAGME VAGINAL Imperforation hyménéale ou présence d’un diaphragme vaginal Aménorrhée primaire et douloureuse : Dg clinique A l’écho Hématocolpos 1/15000 naissances

DIAPHRAGME VAGINAL

AUTRES ANOMALIES CONGENITALES Y. Ardens;J-M Levaillant;J. Bady;P AUTRES ANOMALIES CONGENITALES Y.Ardens;J-M Levaillant;J.Bady;P.Coquel Malformations utérines et du tractus génital féminin Encyclopédie Médico-chirurgicale 2006 Cloisons longitudinales Svt associées à une anomalie utérine Asymptomatique… ou dyspareunie… ou découverte lors d’un examen

CLOISON LONGITUDINALE

ABSENCE CONGENITALE DE VAGIN Y. Ardens;J-M Levaillant;J. Bady;P ABSENCE CONGENITALE DE VAGIN Y.Ardens;J-M Levaillant;J.Bady;P.Coquel Malformations utérines et du tractus génital féminin Encyclopédie Médico-chirurgicale 2006 1/5000 naissances Absence de développement de la partie Müllerienne du vagin Utérus aplasique Aménorrhée primaire Confirmer le dg par coelioscopie

BIBLIOGRAPHIE Y.Ardens;J-M Levaillant;J.Bady;P.Coquel Malformations utérines et du tractus génital féminin Encyclopédie Médico-chirurgicale 2006 C.Mazouni; G.Girard; R.Deter;JB.Haumonte; B.Blanc;F.Bretelle Diagnostic of Mullerian anomalies in adults:Evaluation of practice Fertility and Sterility may 2007 F. Raga. F.Bonilla-Musoles;J.Blanes;NG.Obsorne Congenital mÜllerian anomalies : diagnostic accuracy of three-dimensional ultrasound Fretility and Srerility vol65 No 3 March 1996 JS.Pellerito; SM.Mc CarthyMB.Doyle; MG.Glickman; AH.DeCherney Diagnostic of Uterine Anomalies:Relative Accuracy of MR Imaging,Endovaginal Sonography;and Hysterosalpingography Radiology 1992;183:795-800