Infirmité Motrice Cérébrale M.MAZZUCA CHU de Nice Dr. Ch.RICHELME Service de Neuropédiatrie

Généralités (1) I.M.C. (Dr TARDIEU) : invalidité motrice non évolutive liée à des lésions cérébrales cicatricielles fixées entraînant un handicap définitif avec conservation de capacités intellectuelles. N.B. Les lésions cérébrales sont non évolutives, cependant, les déficit moteurs évoluent avec la croissance de l’enfant.

Généralités (2) Polyhandicap : association d’un déficit moteur avec des déficiences intellectuelles Cerebral palsy : déficit non évolutif associant des anomalies motrices et posturales secondaires à une lésion cérébrale survenue pendant les premières années de la vie

Généralités (3) 20-30 000 personnes atteintes en France Déficit moteur Retard mental Autres déficiences Cerebral Palsy +/+++ 0 / +++ +/- IMC 0/ +/- polyhandicap +++ Déficience mentale +/++++

OMS(1) Déficience : toute perte de substance ou altération d’une structure ou fonction psychologique, physiologique ou anatomique. Temporaire ou définitive. (Aspect lésionnel)

OMS(2) Incapacité : toute réduction (due à une déficience) partielle ou totale de la capacité d’accomplir une activité d’une façon ou d’une autre dans les limites considérées comme normales pour un être humain. (aspect fonctionnel) Désavantage : résulte pour un individu donné d’une déficience ou d’une incapacité qui limite ou interdit l’accomplissement d’un rôle normal. (aspect situationnel)

Épidémiologie(1) Prévalence de l’IMC : 2,67 / 1000 1,12 / 1000 (sans les malformations du SNC et les handicaps moteurs) Cause retrouvée dans 60% des cas 10-12% causes post-natales :séquellaires 75-80% causes prénatales : vasculaires, chromosomiques, génétiques, métaboliques… 3-10 % causes périnatales : anoxo-ischémie, inflammation, hypoglycémie, ictère nucléaire…

Épidémiologie(2) Malgré les progrès de la médecine, le nombre d’IMC reste stable en France : Les lésions pré- et périnatales sont souvent méconnues Amélioration de la survie des grands prématurés Anoxie cérébrale périnatale, pourtant : Amélioration de la surveillance des accouchements Diminution du temps de travail Augmentation du nombre de césariennes

Clinique

Clinique : généralités L’age de mise en évidence des déficits moteurs dépend de : L’age normal du développement de la motricité volontaire L’étiologie : Souffrance cérébrale majeure : découverte rapide Souffrance peu importante : diagnostique précoce plus difficile

Avant 4 mois Grande difficulté à affirmer une IMC,signes évocateurs : Hypotonie axiale (retard dans la tenue de tête). Hypertonie des membres inférieurs (enfant tenu sous les aisselles). Synergie oculo-céphalique. Vigilance devant tout enfant à risque.

A 4 mois (1) Bébé peu actif Tendance à garder la tête en hyperextension (en décubitus dorsal et assis), ne relève pas la tête (en décubitus ventral), ne dégage pas les avant bras.

A 4 mois (2) Au niveau des membres supérieurs : préhension pauvre des objets, tendance à garder les membres en chandelier, mains peu ouvertes Au niveau des membres inférieurs : hyperextension, jambes croisées au niveau des chevilles, pieds en équin Persistance des réflexes archaïques

Entre 4 et 12 mois (1) Anomalies du tonus Hypotonie axiale Hypertonie périphérique Signes d’irritation pyramidale Signe de Babinski Hyperéflexie ostéo-tendineuse Trépidations épileptoïdes des pieds

Entre 4 et 12 mois (2) Absence d’équilibre Absence de mouvements volontaires Schémas moteurs anormaux en hyperextension

ETIOLOGIES Prématurité Anoxo-ischémie Anomalies prénatales Anomalies biochimiques Causes génétiques Causes environnementales Infections

1.Prématurité Nouveau né avant terme (< 37 SA), ne dépend pas du terme Le risque augmente quand le poids de naissance est faible Hypotrophie : NN à terme mais retard de développement intra-utérin Association prématurité et hypotrophie +++

2.Asphyxie périnatale Soit chez le NN à terme Soit chez le prématuré Critères Score d’Apgar faible Dépression neurologique Hypotonie, aréactivité Liquide amniotique méconial Anomalie du rythme cardiaque fœtal

Score d’Apgar mesuré à 1’, 5’ et 10’ de vie 1 2 Tonus hypotonique flexion tonique Respiration absente gaspes régulière Coloration pâle bleue rose Rythme cardiaque absent < 100 BPM >100BPM Réflexes absents grimaces cri-toux

L’anoxie cérébrale du nouveau né à terme Critères de gravité de l’encéphalopathie anoxo-ischémique selon SARNAT et SARNAT modifiés par AMIEL Stade 1(mineur) Troubles modérés du tonus avec hyperexcitabilité Conscience et réflexes primaires normaux Alimentation orale possible

Stade 2 (modéré) Troubles du tonus. Dépression de la conscience et des réflexes primaires Crises isolées possibles Stade 3 (sévère) État léthargique ou comateux État de mal convulsif et tracé intercritique perturbé

En pratique, classification d’utilisation difficile car : Les traitement médicamenteux rendent difficiles une évaluation clinique et électrique objective Les frontières entre crise isolée et état de mal convulsif est difficile à établir de part le caractère clinique peu spectaculaire de l’épilepsie chez le nouveau-né.

La gravité du tableau clinique initial selon la classification de SARNAT et SARNAT modifiée par AMIEL : * Stade I d’EAI : Études concordantes en faveur d’un pronostic favorable * Stade II et III d’EAI : Résultats plus hétérogènes % Décès % handicaps St I EAI 0% St II EAI 5% 21% St III EAI 75% - 55% 25% - 6%

Autres critères : La sévérité de la SFA initiale (score d’Apgar) L’étiologie de la SFA (données expérimentales) Le siège des lésions ++++ La durée de l’EAI +/- Les crises graves et longues ++ Le coma précoce +++ APGAR 0-3 % Décès % IMC 1min 10 min 15 min 3% 18% 48% 1% 5% 9%

Chez le prématuré Examen clinique peu contributif Échographie transfontanellaire Hémorragies Ischémie EEG Grande fragilité vasculaire

3.anomalies périnatales Accidents vasculaires prénataux Souffrance fœtale aiguë

4. Anomalies biochimiques Post natal Hypoglycémie / enfant macrosome et prématuré (mère diabétique) Ictère nucléaire avant ou après la naissance par incompatibilité rhésus

5.Causes génétiques Peu retrouvées sauf dans certaines ataxies

6.Causes environnementales Alcoolisme Irradiations Intoxications accidentelles

7.Infections Congénitales ou prénatales Rubéole Toxoplasmose Méningite Encéphalite herpétique

Formes Cliniques

A. Formes avec spasticité Hémiplégie cérébrale infantile Diplégie spastique Tétraplégie

1.Hémiplégie cérébrale infantile 1/3 des cas Clinique Déficit moteur hémi corporel / lésion cérébrale de l’aire motrice controlatérale (ischémique par thrombose de l’artère sylvienne)

1.Hémiplégie cérébrale infantile

1.Hémiplégie cérébrale infantile

1.Hémiplégie cérébrale infantile

1.Hémiplégie cérébrale infantile Survenue en période Prénatale dans 2/3 des cas Postnatale, rare syndrome : hémi convulsions, hémiplégie Grossesse normale et accouchement normal le plus souvent, parfois saignement du deuxième trimestre

2.Diplégie spastique, Syndrome de LITTLE 30% des cas Atteinte des 2 membres inférieurs Étiologies Prématurité Faible poids de naissance Accouchement dystocique Souffrance fœtale aiguë

2.Diplégie spastique

3.Tétraplégie 10% des cas Nouveau-né à terme et accouchement difficile

B. Formes sans spasticité Formes extrapyramidales Ataxie congénitale

1.Formes extrapyramidales 20% des cas Atteinte des noyaux gris centraux

1.Formes extrapyramidales Étiologies Asphyxie périnatale Ictère nucléaire Clinique Troubles du tonus Difficultés de déglutition Mouvements choréo-athétosiques plus tardivement

1.Formes extrapyramidales

1.Formes extrapyramidales

2.Ataxie congénitale Atteinte du cervelet le plus souvent d’origine génétique Clinique Nouveau-né hypotonique Puis ROT amples et pendulaires Ataxie du tronc en position assise Dysmétrie Pas de paralysie

COMPLICATIONS

1. Hémiplégie cérébrale infantile Hypertonie et raideur Déformations des membres Membre supérieur Flessum du coude Rétraction palmaire Membre inférieur Rétraction des adducteurs Flessum du genou Varus pied-équin

1. Hémiplégie cérébrale infantile Déformations ostéo-articulaires Progressive par différence de croissance entre les deux hémicorps Déformations aux répercussions importantes Bassin oblique par différence de croissance Retentissement sur la statique : scoliose aggravée par l’hypertonie du tronc Hypertonie des adducteurs et obliquité du bassin favorisent la luxation de la hanche

1. Hémiplégie cérébrale infantile Épilepsie Liée à la lésion cérébrale Très fréquente 1/3 à 2/3 des cas Très précoce, survient pendant les premières années de la vie Mais il existe des anomalies EEG plus souvent qu’une épilepsie

1. Hémiplégie cérébrale infantile Troubles des praxies et des gnosies Dans le cas des déficit moteur initiaux, il s’y associe des troubles du schéma corporel et de l’hémichamps visuel (strabisme) Retard mental Modéré mais présent dans 1/3 à ½ des cas Sévère si associé à une épilepsie ou/et à un trouble de la croissance cérébrale (PC)

1. Hémiplégie cérébrale infantile Troubles du comportement Dans les formes acquises, aphasie avec difficultés d’apprentissage secondaire Dans les formes anténatales, pas d’aphasie, l’aire du langage se développe après la naissance

2.Diplégie spastique Déformations ostéo-articulaires Moindres puisque atteinte bilatérale Défaut de croissance Rétraction des membres inférieurs et déformations en conséquence Risque majeur de luxation de la hanche Déformation du rachis : cyphose et hyperlordose

2.Diplégie spastique Atteinte bucco-faciale Difficultés pour la tétée et hypersalivation Plus tardivement, difficultés pour le langage Atteinte vésico-sphinctérienne Incontinence Constipation Épilepsie Rare

2.Diplégie spastique Atteinte ophtalmologique 70 à 85 % des cas +/- Grave : Hypermétropie Astigmatisme Cécité Retentissement scolaire Asymétrie visuo-manuelle

3.Tétraplégie spastique Déficit moteur Déficit intellectuel grave Compréhension assez bonne Troubles ophtalmologiques Déformations ostéo-articulaires Épilepsie Syndrome pseudo-bulbaire Enfant grabataire

4.Choréo-athétose Grande hypotonie généralisée avec spasmes entraînant des déformations ostéo-articulaires Apraxie bucco-lingo-faciale (Pb.Alimentation et communication) Mouvements anormaux déclenchés par les émotions Écriture déficitaire

5.Ataxie congénitale Grands infirmes moteurs avec important troubles statiques et cinétiques Retard mental fréquent Difficultés scolaires

Examens paracliniques

Intérêt des examens paracliniques Visualisation des lésions cérébrales par IRM et scanner Radio ostéo-articulaires EEG Consultations ophtalmologiques Surveillance digestive (troubles de déglutition et reflux gastro-oesophagien) Évaluation neuro-psychologique et cognitive

Traitement Sphère digestive Troubles nutritionnels Difficultés alimentaires Reflux gastro-oesophagien, oesophagite Fausses routes et surinfections bronchiques Solutions Nutrition entérale (sonde naso-gastrique et gastrostomie) Intervention anti-reflux chirurgicale

Traitement Sphère ostéo-articulaire Lutte contre la spasticité Toxine botulique (local) Médication anti-spastique par voie intra-thécale (général)