Malformations génitales Embryologie Évolution du sinus uro-génital (Vagin)

Évolution du sinus uro-génital (Vagin)

Malformations utérines Aplasies des canaux de Müller Troubles de la fusion des canaux de Müller (Hémi-matrice) Troubles de la résorption des canaux de Müller (Cloisonnement) Classification de R. Musset, 1967

Syndrome de Rokitanski-Kuster Aplasies bilatérales Syndrome de Rokitanski-Kuster Aplasie vaginale Trompes noramles Ovaires normaux 2 cornes rudimentaires Aspect symétrique Malformations urinaires

Syndrome de Rokitanski-Kuster Formes atypiques symétriques Formes atypiques asymétriques

Syndrome de Rokitanski-Kuster Traitement chirurgical Dilatation Mandrin nocturne (Franck) Rapports actifs (Musset) Transplants digestifs Sigmoïde Clivages Voie basse (Mandrin) Doubles voies (Greffe cutanée) Voie haute (Vecchietti)

Utérus pseudo-unicorne Aplasies unilatérales Utérus unicorne Utérus pseudo-unicorne

Troubles de la fusion : bicorne Utérus bicorne unicervical Arrêt de l’organogenèse 10-12 S Utérus bicorne asymétrique

Utérus bicorne bicervical Utérus pseudo-didelphe Utérus didelphe vrai Utérus bicorne communicant Hématocolpos

Troubles de la résorption : cloisonné Cloisonné subtotal Cloisonné communicant Cloisonné total Utérus cloisonné asymétrique Cloisonné fundique Cloisonné corporéal

Malformations utérines Prévalence Faible et sous-estimée dans la population générale (0.1 à 3.2%) Surestimée chez les patientes infertiles (5 à 10%) ou ayant subit 3 fausse-couche ou plus (15%) - Devi Wold AS Semin Reprod Med 2006 Problème de classification. Recueil de données non homogène Retentissement obstétrical Mal évalué Analyse de la littérature est difficile Petites séries, études rétrospectives Aucune étude randomisée Biais de sélection 11

Épidémiologie Clinique Fréquence : fond arqué : 7 à 15% Cloisonné : 12 à 34% uni-cornes ou pseudo-uni-cornes : 4.4 à 5% bicornes : 39 à 45% didelphes : 11% Syndrome de Rokitansky-Kuster 1/5000 femmes 2ème cause d ’aménorrhée primaire 90% des aplasies vaginales Épidémiologie Clinique Asymptomatique Aménorrhée primaire Dysménorrhée Dyspareunie Douleurs pelviennes chroniques Complications obstétricales FCS répétées FCT, RPDE prématurées, accouchements prématurés, présentations dystociques, rupture de corne gravide HDD

Physiopathologie des complications obstétricales: qualité du myomètre Défaut de compliance du myomètre + inadéquation des cavités Avortement précoce ou tardif, Accouchement prématuré, présentation dystocique Défaut de vascularisation du myomètre anormal Anomalies de placentation Pré-éclampsie Retard de croissance intra-utérin Mort fœtale in utero Défaut de contractilité du myomètre Dystocie dynamique Hémorragie de la délivrance 13

Physiopathologie des complications obstétricales: anatomie utérine Anomalie de la filière génitale Présentation dystocique Siège Transverse Corne utérine rudimentaire Grossesse ectopique Déficit des récepteurs hormonaux myométriaux et endométriaux 14

Complications 1er et 2ème trimestre de la grossesse GEU 3 % Pseudo-unicorne 2,5 % Cloisonné 3,5 % Utérus « Distilbène » 10 % FCSP 3 - 40 % Unicorne vrai: 7 - 25 % Pseudo-unicorne: 7 - 20 % Hémi-matrice, didelphe 17 - 35 % Cloisonnés 21 - 54 % Utérus « Distilbène » 47 % FCST 1,8 - 6,7 % 63 % des grossesses évoluent au delà de 28 SA 59% des femmes ont un antécédent de FCT 15

Complications fœtales Incompétence cervico-isthmique 28 - 41 % RCIU 4 - 12 % Mortalité périnatale (prématurité) 9 - 12 % Naissances vivantes Utérus cloisonné 62 - 86% Fond arqué 82 % Bicorne 50 - 62,5% Unicorne ou didelphe 40 – 44 % 16

Complications obstétricales Pré éclampsie 11 - 12 % Accouchement prématuré 14 - 45 % unicorne et pseudo unicorne 16.5 à 42% didelphes 30.5 % bicornes 15 à 23 % cloisonnés 7.5 à 16% Césarienne 27 - 83 % Présentation dystocique 23 - 70 % 61 % pour siège 11% pour transverse 17

Complications obstétricales Accouchement à terme 42 % Naissances vivantes 61% Mortalité périnatale 37% Médiane des poids de naissance 2920g 18

Utérus cloisonné : conséquences obstétricales Prévalence : 1,3 % population générale - Raga Human Reprod 1997 3.3 à 13% si plusieurs FCS - Devi Wold Semin Reprod Med 2006, Homer fertil steril 2000 34 à 90% des malformations utérines - Raga Human Reprod 1997, Simon Fertil Steril 1991 Complications obstétricales - Raga Human Reprod 1997 Etude rétrospective > 3000 patientes Avortements spontanés précoces : 25.5 % Avortements spontanés tardifs : 6.2 % Accouchements prématurés : 14.5 % Accouchement à terme : 51.7 % Naissance vivante: 62 % ↔ biais des FCSP ? 19

Malformation ayant le moins bon pronostic obstétrical ? 79-88% de fausse couches 9 % d’accouchements prématurés Malformation ayant le meilleur pronostic obstétrical ? Raga F Human Reprod 1997 Accouchements à terme 51,7 % Naissances vivantes 62 % Fausse-couche 33,8 % > Nombreuses FCS précoces ? Anomalies de l’implantation dues à une mauvaise qualité de l’endomètre recouvrant la cloison. Fedele 1996 > Cloisonné partiel de meilleur pronostic que cloisonné total (70 vs 59% de naissances vivantes) Acien Human Reprod 1993 20

Utérus à fond arqué: pronostic obstétrical ? Utérus à fond arqué: même pronostic obstétrical que utérus « normaux » ? Raga F Human Reprod 1997 Accouchement à terme 80 % Naissances vivantes 82,7 % Utérus à fond arqué: mauvais pronostic obstétrical ? Acien Human Reprod 1993 Naissances vivantes > 7 jours: 45 % ACIEN: 176 femmes 142 m malfo mulleriennes 26 autres malfo uro génitale 8 exclues 21

Utérus didelphe Heinonen PK Eur J Obstet Gynaecol Reprod Biol 2000 1962 - 1998 49 femmes, 71 grossesses (76 % à droite, 24 % à gauche) GEU 2 % FCSP 21 % FCST 14 % RCIU 11 % Prématurité 24 % Naissance vivante 75 % Mortalité périnatale 5,3 % Césarienne 84 % Demaria F Obstet Gynecol 2005 Utérus didelphe, grossesse gemellaire, torsion d’une des cornes 22

Aplasie utérine et hémimatrices GEU: 2,5% FCSP: Pseudo-unicorne 7-20% Unicorne vrai 7-37,5% Bicorne, didelphe 17-35% FCST: 10% Accouchement prématuré bicornes 15 à 23 % unicorne / pseudo unicorne 16.5 à 42% didelphes 30.5 % 23

UTERUS « Distilbène » Secondaire à l ’imprégnation in utéro par le diethylstilboestrol (Distilbène), utilisé entre 1950 et 1977 Age actuel des enfants exposés : 30 à 57 ans Dernières femmes exposées : 40 ans en 2017 80 000 femmes et 80 000 hommes exposés (Commission de Pharmacovigilance, Ministère de la Santé, 1983) Dans 70% des cas on retrouve des anomalies utérines 31 % utérus en T avec cavité hypoplasique 19 % utérus en T avec cavité de volume normale 13% d ’utérus hypoplasique seul. Anomalies associées: Distension bulbaire des cornes Fonds arqués Synéchies Polypes, diverticules Constriction supra isthmique (médio cavitaire) Diminution de la surface de l ’endomètre 24

DES complications Accidents obstétricaux FCST : RR 5,84 FCSP : RR 1,57 Accouchements prématurés 19,2 % filles DES vs 10,5 % pour les témoins Mortinatalité et mortalité néonatales identiques ou + faibles pour enfants des filles DES Hémorragies graves de la délivrance 2,8 % filles DES vs 1,5 % témoins Accidents obstétricaux GEU : RR 5,46 Accouchement prématuré RR 3,72 Avortement spontané: FCST : RR 5,84 FCSP : RR 1,57 25

Conséquences des anomalies utérines : Accidents gravidiques Augmentation de la fréquence des GEU: 1/24 versus 1/141 Métrorragies du premier trimestre Fausse couche précoce: 16 à 37% vs 9 à 16 % Fausse-couche tardive: 4 à 14 % vs 0.5 à 1.6% Accouchement prématuré: 11 à 32% vs 0 à 7% Rupture prématurée des membranes Pré-éclampsie Linn J Reprod Med 1988 - Mittendorf Lancet 1995 Hypotrophie fœtale Augmentation des présentations du siège 26

CONCLUSION Malformations utérines et conséquences obstétricales La plupart des femmes sont fertiles (à l’exception des RKH) mais ont un taux plus élevé de: GEU Avortement spontané précoce ou tardif Anomalie cervicale Accouchement prématuré Présentation dystocique RCIU, MFIU, Pré-éclampsie Importance de l ’interrogatoire ( Utérus « distilbène », antécédents) 27

CONCLUSION Malformations utérines et conséquences obstétricales Maternité de 2500 accouchements → 75 patientes porteuses de malformation utérine ? Prise en charge ? Surveillance accrue ? Cerclage prophylactique ? Echographie du col à 12SA, 18SA?, 22SA Voie d’accouchement en cas de présentation du siège ? Traitement chirurgical de la malformation au décours ?

INDICATIONS RAISONNES Cloisons utérines: Septoplastie hystéroscopique INDICATIONS RAISONNES CERTAINES MALADIE ABORDIVE RECIDIVANTE Légitimes 35 ans et désir de grossesse Infertilité inexpliquée Avant AMP Coelioscopie +/- hystéroscopie pour infertilité ATCD obstétricaux (prématurité ?) DISCUTABLES SEPTOPLASTIE DE PRINCIPE Durant la césarienne 29

UTERUS PSEUDO UNICORNE QUID DE LA CORNE RUDIMENTAIRE? Conséquences gynécologiques Syndrome algique Endométriose Conséquences gravidiques Ectopie ovulaire Rupture tardive Viabilité fœtale Une illusion dangereuse? Les indications raisonnées Ablation systématique dès l’identification? Indications électives -Endomètre fonctionnel -Syndrome algique -Ectopie gravidique précoce?

Hystéroplastie d’agrandissement Hypoplasie utérine par imprégnation in utero au D.E.S Hystéroplastie d’agrandissement Patientes présentant une réduction ± importante de la taille de la cavité sans diminution importante de la taille de l’utérus But : agrandir la cavité en gagnant sur le muscle utérin. Redonner à la cavité utérine un aspect triangulaire sans fragiliser l’utérus Indications chirurgicales Stérilité sans autre cause Stérilité associée à d’autres causes correctement traitées Stérilité avec échecs sans cause de l’AMP (IIU et FIV) FCS à répétition dont le bilan étiologique est négatif hormis la cause utérine Contre indication : hypoplasie de la cavité associée à une hypoplasie myométriale (hystérométrie < 4 cm et épaisseur de la paroi inférieur à 12 mm)

Résultats fonctionnels Hypoplasie utérine par imprégnation in utero au D.E.S Résultats fonctionnels 96% de bon résultat anatomique Taux de fausse couche de 88 à 12 % Taux d’accouchement à terme de 3 à 87% après traitement

Utérus cloisonné asymétrique 1) Description: H.G ROBERT 2) Alternative chirurgicale Section de la cloison intra cavitaire Hystérectomie partielle avec conservation de l’annexe homolatérale 1 1 2 2

Atrésie des voies génitales basses avec utérus fonctionnel sus-jacent Quelles situations anatomiques? 1) Atrésie cervico-isthmique 2) Aplasie du dôme vaginal 3) Agénésie vaginale Buts de la chirurgie de reperméation des voies génitales Menstruation Gestation Sexualité 1 2 3