Prise en charge d’une patiente présentant un HELLP syndrome Miquet Mattéo DES Anesthésie-réanimation Saint-Etienne

DEFINITION Hémolysis Eleveted Liver enzymes Low Platelets count Pas de consensus dans la littérature

- Pré-éclamptiques 19% HELLP CONTEXTE - Eclampsie, pré-éclampsie= 85% des cas. Martin JN; Am J Obstet Gyneco 1999; Rath W; eur J Obstet Gynecol 1990 - Pré-éclamptiques 19% HELLP - Prépartum : 70% - Mortalité maternelle : 1%. Audibert F; Am J Obstet Gynecol 1996 Mortalité périnatale : 7 à 20%. Abramovici D; Am J Obstet Gynecol 1999

CONTEXTE : HELLP SD = GRAVITE? . Sibai Am J Obstet Gynecol 2000;183(6):1475-1479 64 patientes <28SA, pas de différence entre toxémie sévère et HELLP (pour la mère et l’enfant) . Isler Am J Obstet Gynecol 1999;181(4):924-928 Ce qui augmente le risque de décès chez la mère: - diagnostic retardé - défaillance(s) d’organe(s)

TRAITEMENT L’EXPULSION DU PLACENTA EST LE SEUL TRAITEMENT EFFICACE TOUTES LES AUTRES MESURES THERAPEUTIQUES SONT PALLIATIVES

TRAITEMENT DE LA PRE-ECLAMPSIE - Hospitalisation : maternité type II ou III - Traitement anti-hypertenseur : objectif : 100>PAM<120mmHg • Nicardipine : 1 à 6 mg/H, dihydralazine si MgSO4 • Si insuffisant bithérapie : Labétolol 5 à 10 mg/H ou clonidine 15à 40 ug/h Conférence d’expert 2000, SFAR - Remplissage vasculaire : débattu une expansion de 300-500 cc semble utile -

TRAITEMENT DE LA PRE-ECLAMPSIE Prévention des convulsions : • MgSO4 diminue de 50% les crises d’éclampsie, posologie : 4g en 20min puis 1g /h. The eclampsia Trial Groupe. Lancet 2002; 359:1877-90. . Surveillance : fréquence respiratoire, diurèse, réflexes ostéotendineux . Antidote : gluconate de calcium • Nimodipine moins efficace. Belfort NEJM 2003

PRISE EN CHARGE APRES 35 SA - Maternité type II P.E.C. maternelle : • Stabiliser la pression artérielle • Evaluer les anomalies de la coagulation - P.E.C. fœtale : Evaluer le statut fœtal ( rythme cardiaque, profil biophysique)

Evaluation de l’état materno-foetal Urgence materno-foetale Pas d’urgence délivrance Maturation pulmonaire (betamethasone 12mg/j pendant 2 jours)

PRISE EN CHARGE ENTRE 24 ET 34 SA • Il y a la possibilité de poursuivre la grossesse en cas de Hellp ou de pré-éclampsie sévère. • La majorité des parturientes est délivrée dans la semaine suivant le diagnostic Réf : Clark SL; J reprod Med 1987. Heyborne KD; J Reprod Med 1990. Heller OS; J reprod Med 1997. Visser W; Br J Obstet Gynecol 1995. Van Pampus MG; Hypertens Pregnancy 2000

PRISE EN CHARGE ENTRE 24 ET 34 SA : PLACE DES CORTICOIDES 5 études randomisées (3 en pré-partum,2 post-partum) : fortes doses de corticoides versus pas de traitement - Resultats : • amélioration des paramètres biologiques (plaquettes, cytolyse) et de la diurèse. • pas d’amélioration clinique maternelle (insuffisance respiratoire, rénale, complication hépatique) Réf : Cochrane Database Syst Rev. 2004:(1):CD002076 Au total : corticoides = dexamethasone 12mg/j pendant 2j

Maturation pulmonaire PRISE EN CHARGE Moins de 24 SA Détresse fœtale Détresse maternelle : -Eclampsie -CIVD -Insuffisance rénale -Insuffisance respiratoire -Hématome hépatique -Hématome rét. placentaire oui délivrance non 24-34SA Maturation pulmonaire

HEMATOME SOUS CAPSULAIRE DU FOIE : PRISE EN CHARGE • Prise en charge médicale conservatrice : substitution de produits sanguins et embolisation percutanée des artères hépatiques, facteur VII recombinant • Prise en charge chirurgicale : packing, ligature des artères hépatiques, résection hépatique, transplantation

HEMATOME SOUS CAPSULAIRE DU FOIE : PRISE EN CHARGE Transplantation hépatique : ` - hémorragie persistante et non contrôlée par un traitement médical ou chirurgical adapté ( embolisation et packing) - nécrose étendue des deux lobes - la défaillance multiviscérale ou hépatique.

EN POST-PARTUM - Surveillance : Fréquence cardiaque, tension artérielle, bilan entrée/sortie, bilan biologique quotidien - Sulfate de magnésium : 48H en prophylaxie - Anti-hypertenseur : objectif PAM < 120mmHg Amélioration dans les 48H Facteurs de risques de complications : CIVD, hématome rétro-placentaire, thrombopénie < 20.000, ascite et insuffisance rénale sévère Woods Jb; 1992. Abramovici D; 1999

EN POST-PARTUM Plasmaphérèse? • 18 patientes - groupe 1 : pas de résolution biologique après 72H - groupe 2 : HELLP sévère avec dysfonction(s) d’organe(s) • Résultats : - groupe 1 : réponse positive rapide - groupe 2 : pas d’ effet positif Martin JN; AM J Obstet Gynecol 1996

PLACE DE L’HÉPARINOTHERAPIE EN POST-PARTUM : PLACE DE L’HÉPARINOTHERAPIE • Basée sur le processus physiopathologique de microangiopathie thrombotique impliquant une CIVD équilibrée. • Une étude rétrospective en post-partum (n=16) : augmentation des complications hémorragiques ( 9 CIVD, 5 hystérectomies, 7 laporotomies d’hémostase). • Conclusion : pas de bénéfice de l’héparinothérapie Detti L: J Perinatol 2005

DEVENIR A LONG TERME • Risque accru de pré-éclampsie pour les grossesses futures = 20%, récidive d’un HELLP 2 à 19%. Sibai BM; Am J Obst Gynecol 1995 • La fonction hépatique : ALAT ASAT, LDH, Bilirubine conjuguée normaux, bilirubine indirecte élevée (20%). Knapen M; br J Obstet Gynecol 1998 • La fonction rénale : normale (suivi 4 à 6 ans). Sibai BM; Am j Obstet Gynecol 1993

CONCLUSION Il est possible de prolonger les grossesses en cas de HELLP SD La vie de la mère prime La prise en charge est multidisciplinaire

Prise en charge entre 24 et 34 SA : plasmaphérèse 128 parturiente Pas de magnésium, pas de corticoide 22 délivrances dans les 48H 102 : prolongation de 15j (7 à 62) 55 de ces dernières ont eu une résolution du Hellp, prolongation 21j (7 à 62j) Absence de mortalité maternelle Mortalité périnatale : 18 (14,1%) Visser W; Br J Obstet Gynecol 1995

Hématome sous capsulaire du foie Complique 1% des toxémies, la thrombopénie est un facteur de risque Le risque est la rupture hépatique ( mortalité maternele 50%, mortalité fœtale 80%)

Prise en charge entre 24 et 34 SA : repos au lit + Anti-hypertenseur + restriction sodée 41 patientes 14 délivrées dans les 48H 27 prolongé en moyenne de 3j ( 3-59) Absence de mortalité maternelle 10 morts fœtales Van Pampus MG; Eur J Gynecol reprod Biol 1998

Prise en charge entre 24 et 34 SA Les traitement proposés sont : - repos au lit - anti-hypertenseurs - sulfate de magnésium - aspirine - corticoides - plasmaphérèse

Prise en charge entre 24 et 34 SA Il est possible de prolonger la grossesse des patientes présentant un Hellp avant 34 SA, toutefois il n’y a pas d’amélioration du devenir périnatal versus fœtus délivré dans les 48H.

SURVEILLANCE DU TRAITEMENT PAR MgSO4