Journées de Rangueil 2010 (Les intervenants sont nombreux et cités dans le CD rom et les rapporteurs, de qualité, vous présentent ce soir ce qu’ils ont compris!)

ANOMALIES POSITION TESTICULAIRE 3% de la naissance à terme puis 1% à un an de vie ( par migration de l’abdomen vers le scrotum) Anomalie bilatérale dans 32% des cas avec une incidence en augmentation, un contexte pathologique: une prématurité ou un trouble hormonal ou une malformation intestinale. Dans 80 % des cas le testicule est PALPABLE MAIS:

RETENU en position inguinale Ectopique :très rare, souvent par migration aberrante Ascenseur ou testicule oscillant ou baladeur dont 2% vont se localiser en testicule Retenu et qui devra être opéré Cryptorchidie ,54% sont intra abdominaux ou iliaques ou pelvien Testicule absent .

L’examen clinique est primordial chez le nourrisson et l’enfant jusqu’ a 6-8 ans ; il doit rechercher les testicules palpables ou pas , rechercher la bilatéralité , et apprécier la taille Aucun intérêt de L’ échographie , i faut une exploration chirurgicale pour les testicules non palpables ; le scanner est inutile La chirurgie doit se faire entre 12 et 18 mois

Pourquoi une indication chirurgicale : Car risque de trouble de la fertilité Difficulté de diagnostic :traumatisme , , torsion ,hernie associée. Risque carcinologique Mais la chirurgie ne prévient en rien le risque tumoral car il est du a un tissu testiculaire anté-natal dysplasique .

Au final ; INTERET DE PALPER LES TESTICULES DÈS LA NAISSANCE PUIS A 1 AN , 2 ANS , 6 ANS ET 8 ANS

ACTUALITES SUR LE METABOLISME PHOSPHOCALCIQUE ET L’OS CHEZ L’ ENFANT .

L’insuffisance en vitamine D ou 1,25OHD est responsable d’hypocalcémie, d’hypophosphatémie ,d’une augmentation de la PTH et une diminution de la FGF23 (hormone phosphaturiante) d’où sa répercussion sur l’os , le métabolisme . Le facteur hormonal FGF23 est anticalcifiant en diminuant la réabsorption du phosphore au niveau rénal et inhibe la 1-hydroxylation de la VIT D , contribuant à l’hypophosphatémie en étant phosphaturiant ; il serait dépendant de la concentration en vit D .

Au total il faut recommander l’apport de VIT D chez l’enfant en période pubertaire soit 1 ampoule UVEDOSE / 3 mois + une activité physique Et chez l’adulte le dosage en vit D doit être > 20ng en dessous de 20 ng il y a un risque fracturaire

Chez l’enfant le taux cible est de 30 ng ; par exemple chez l’enfant un genu valgum en varus après l’acquisition de la marche peut être du à un rachitisme, il faut savoir DOSER le phosphore + le calcium +la PTH +créatinine +clairance sanguine et urinaire+ dosage vit D1D2.

Il existe aussi des formes frustres en déficit de la vit D chez l’enfant avec des effets délétères sur l’os entrainant des fractures plus fréquentes et aussi sur l’immunité . Actuellement émergence d’une idée de correspondance entre l’os et la sensibilité à l’insuline responsable d’une insulinorésistance ;

L’accumulation de graisse viscérale dans l’obésité serait délétère sur la masse osseuse et l’ostéoporose car risque de fracture ; la baisse de la calciurie définit l’ostéopénie.

LE SOUFFLE CARDIAQUE CHEZ L ENFANT OU SAVOIR DEPISTER UNE CARDIOPATHIE CONGENITALE.

L EXAMEN CARDIOLOGIQUE CHEZ l’enfant repose : Sur l’examen clinique et surtout l’interrogatoire des parents , il faut savoir rechercher : une dyspnée et/ou des tétées difficiles une cassure de la courbe pondérale rechercher une hépatomégalie , la palpation des pouls fémoraux la coloration des lèvres l’auscultation à la recherche d’un souffle d’un thrill ou frémissement a la palpation.

Soit c’est un souffle fonctionnel, il sera isolé, peu intense ,systolique ,variable dans le temps et dans les positions inférieur à 3/6 sans thrill ,

Soit c’est un souffle organique de CIA ou de CIV , un canal artériel donnera un souffle sous claviculaire gauche , permanent avec des pouls bondissants, une coarctation de l’aorte aura un souffle dorsal et une absence de pouls fémoraux .

Si l’enfant est cyanosé au niveau des lèvres et lors des cris avec une SAO2< 95% et un souffle >3/6 on aura une tétralogie de FALLOT ou une transposition des gros vaisseaux.

Au total, il faut surtout être très rassurant avec les parents la plupart des souffles sont fonctionnels , car les grosse anomalies sont rares éviter de parler d’un souffle mais plutôt d’ un bruit pour ne pas générer chez les parents une notion de maladie cardiaque , et demander une ECHOGRAPHIE CARDIAQUE si signes associés

CERTAINES CARDIOPATHIES SONT DES URGENCES ; ELLES SONT RARES DANS NOS CABINETS MAIS SAVOIR Y PENSER

LA SYNCOPE DE L’ENFANT

C’est une perte de connaissance brutale et temporaire, elle va concerner 15% des enfants et le plus souvent est bénigne.. L’étiologie va retrouver 93% de malaises vagaux et 0 a 5% de malaises cardiaques .

Le plus utile sera l’interrogatoire ; soit le malaise apparait : A l’effort, lors de la baignade , en cas de forte fièvre sans prodromes: ce sont souvent des troubles du rythme , par exemple si le malaise est > à 1 mn sans prodrome et à l’emporte pièce il y a forte suspicion de tachycardie ventriculaire .

par exemple si la syncope est dans un contexte de foule de chaleur avec une station debout prolongée avec prodromes l’étiologie est souvent bénigne VasoVagale

Si la syncope est dans un contexte de fièvre à l’effort a la baignade ( rechercher des atcd familiaux de noyade) ce peut être un sd de BRUGADA, l’ECG est souvent normal demander une épreuve d’effort car les troubles du rythme y seront dépistés .

Au total SAVOIR DEMANDER SYSTEMATIQUEMENT UN ECG QUAND IL Y A UNE SYNCOPE.

DEFORMATIONS DU THORAX CHEZ L’ENFANT. PECTUS CARINATUS: déformation du sternum en avant, elle doit être surveillée en fonction de l’importance de la déformation tout au long de la croissance. Si elle est mal tolérée ou très importante sur le plan esthétique, on pourra mettre en place un corset au début de la puberté.

PECTUS EXCAVATUS: déformation du thorax en entonnoir, soit 1 pour 1000 des naissances, il y a une hérédité dans 40% des cas. Elle se retrouve dans le syndrome de Marfan dans 5% des cas et dans le syndrome de Danlos dans 1% des cas.

Dans le pectus excavatus, il peut y avoir un retentissement cardiaque, pulmonaire exceptionnels du fait de l’importance de la déformation: nécessitera un scanner dans un but chirurgical. Mais le retentissement est surtout esthétique et le traitement chirurgical sera soit la mise en place de prothèses sous-cutanées, soit une barre sous-sternale.

MARCHE LES PIEDS EN DEDANS Deux origines, soit la torsion fémorale soit la torsion tibiale .

La torsion fémorale ou antetorsion fémorale , elle débute à 30° en avant pour arriver à l’âge adulte entre 5 et 20 ° La torsion tibiale c’est l’inverse, elle débute à 0° à la naissance pour arriver à 20 ° à l’ âge adulte .

Il faut savoir rechercher une hérédité, une composante neurologique ou une cause traumatique . La plus fréquente c’est l’antetorsion fémorale souvent due à la position assise en W de l’enfant , l’enfant va marcher avec les rotules en dedans et les pieds en dedans.

Pour le défaut de torsion tibiale externe , la rotule est de face et les pieds en dedans , la conséquence c’est les chutes chez l’enfant et les douleurs rotuliennes surtout chez la jeune fille.

Le traitement à la fin de la croissance est chirurgical par ostéotomie avec dérotation , mais ne concernera que 1 enfant pour 1000

LES SOINS PALLIATIFS ET LA DOULEUR

Prise en charge des accès douloureux paroxystiques : Un accès douloureux paroxystique c’est l’exacerbation passagère d’une douleur chronique par ailleurs contrôlée par un traitement de fond De durée médiane 30 mn et d’intensité +++

Les médicaments actifs sur l’accès douloureux sont: le FENTANYL TRANSMUQUEUX CAR IL AGIT EN QQ MINUTES ET SA DUREE D’ACTION EST DE 15 A 30 MN. POUR DES DOULEURS >30 MN Préférer L’OXYCODONE OU LE SULFATE DE MORPHINE

SAVOIR UTILISER LES ECHELLES DE DOULEURS DANS CERTAINES SITUATIONS: Echelle DOLOPLUS pour les douleurs chroniques chez un patient non communiquant. Echelle ALOPLUS pour des douleurs aigues chez un patient non communiquant. Echelle DN4 pour des douleurs à composante neuropathique

SAVOIR qu’ il existe des STRUCTURES DE RECOURS EN HOSPITALISATION: pour une situation palliative à domicile, en situation de crise quand épuisement familial problème de santé de l’aidant familial

Qui formule cette demande des structures de recours : le patient lui-même l’aidant principal le médecin traitant les infirmiers .