COMPLICATIONS GRAVES AU COURS DU LUPUS Renaud LEPAUL-ERCOLE DESC REA MED MAI 2005

DEFINITIONS COMPLICATIONS GRAVES LUPUS MORTALITE MORBIDITE fonctionnelle (revue épidémiologique) LUPUS ARCHETYPE DE LA MALADIE AURO-IMMUNE CRITERE DE L ARA

INTRODUCTION LA PLUS FREQUENTE DES PATHOLOGIES AUTO-IMMUNES ESPERANCE DE VIE DU LUPIQUE < A CELLE DE LA POP GENERALE

Cervera Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 10-year period: a comparison of early and late manifestations in a cohort of 1,000 patients.Medicine (Baltimore). 2003 Sep;82(5):299-308. Mortalité: 68 sur 1000 pdt 10 ans arthrite 48% éruption malaire 31% néphropathie active 20% accident neurologique 16% fièvre 16% raynaud 16% sérite 16% cytopénie 13% thrombose 09%

Fonctionnelle Ostéoporose athérome arthrite dermato rénale

RENALE Probabilité de survie 88% vs 94 % cause d ’escalade thérapeutique FdR africain insuffisance rénale histologie non observance

RENALE principes thérapeutiques réponse complète stabiliser la fonction rénale maintenir la rémission controler l ’évolution vers IR terminale

INFECTIONS 1ière cause de mortalité FdR corticothérapie immunosuppresseurs proteinurie insuffisance rénale activité de la maladie

INFECTIONS Étiologies Sites principe du ttt: bactériens: 90 % pyogénes BK opportunistes: candida,aspergillus virus:VZV,CMV Sites pulmonaire,urinaire>>cutanée,os cérèbroméningé principe du ttt: PREVENTIF

HEMATOLOGIQUE version hémorragie PTAIg Gravité Bulles hémorragiques (muqueuse buccale) pq Principes du ttt Ig IV Cinétique+ efficacité- GODEAU Intravenous immunoglobulin or high-dose methylprednisolone, with or without oral prednisone, for adults with untreated severe autoimmune thrombocytopenic purpura: a randomised, multicentre trial. Lancet. 2002 Jan 5;359(9300):23-9.

HEMATOLOGIQUE version thrombose Étiologies: artérielles veineuses SAPL 40% associé au lupus 1/3 lupique sont SAPL + SANNA Central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus: cerebral imaging and serological profile in patients with and without overt neuropsychiatric manifestations. Lupus. 2000;9(8):573-83. Erratum in: Lupus 2001;10(2):134.

HEMATOLOGIQUE Sites principe du ttt FdR de mortalité NEURO coronarien pulmonaire principe du ttt ANTICOAGULATION FdR de mortalité TAUX Ig G ANTICARDIOLOPINES (SANNA)

HEMATOLOGIQUE MAT Syndrome catastrophique des APL ttt indication ECHANGE PLASMATIQUE CERVERA Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. Arthritis Rheum. 2002 Apr;46(4):1019-27.

ATTEINTE SYSTEMIQUE AUCUN MARQUEUR Ig PREDICTIF De la mortalité Des complications COMPLEMENT vs CRP MARQUEUR d’ ACTIVITE SCORE BOMBARDIER Derivation of the SLEDAI. A disease activity index for lupus patients. The Committee on Prognosis Studies in SLE. Arthritis Rheum. 1992 Jun;35(6):630-40.

8 □ Seizure 8 □ Psychosis 8 □ Organic Brain Syndrome 8 □ Visual Disturbance Retinal changes of SLE. 8 □ Cranial Nerve Disorder 8 □ Lupus Headache Severe persistent headache: 8 □ CVA New onset of cerebrovascular accident(s). Exclude arteriosclerosis 8 □ Vasculitis Ulceration 4 □ Arthritis 4 □ Myositis 4 □ Urinary Casts Heme-granular or red blood cell casts

4 □ Hematuria 4 □ Proteinuria >0.5 gm/24 hours. 2 □ New Rash 2 □ Alopecia 2 □ Mucosal Ulcers 2 □ Pleurisy Pleuritic chest 2 □ Pericarditis Pericardial 2 □ Low Complement Decrease in CH50, C3, or C4 2 □ Increased DNA 1 □ Fever >38°C. 1 □ Thrombocytopenia <100,000 platelets/mm3 1 □ Leukopenia <3,000 White blood cell/mm3. .

ATTEINTE SYSTEMIQUE cardiaque Péricardite Endocardite IdM Inflammatoire Vs athérome

ATTEINTE SYSTEMIQUE pulmonaire HTAP HIA FID Syndrome des poumons rétractés

ATTEINTE SYSTEMIQUE neurologique AVC Lié au SAPL Vers la démence PSY EPILEPSIE NEUROLUPUS Vascularite # encéphalite fébrile

ATTEINTE SYSTEMIQUE abdominale Ischémie viscéral Infarctus mésentérique Pancréatite lupique

En résumé Amélioration de la survie Proportion equilibrée Evolution Les ttt? Diminution de l’activité? Proportion equilibrée 1/3 rénal 1/3 neuro 1/3 hémato Evolution + de thrombose - de infections

CONCLUSION Mortalité: THROMBO-EMBOLIQUE Morbidité RENALE Neuro,coro,pneumo Morbidité RENALE