Présentation Mme D, 29 ans, sans ATCD notables, consulte en 10/07pour : -apparition d’une tuméfaction supra malléolaire gauche de 4-5cm, non douloureuse.

PEC IRM le 31/10 : lésion HypoT1, HyperT2, a prise de contraste hétérogène. Devant le caractère non inquiétant de la lésion; décision d’exérèse réalisée en ville en mars 08 Exérèse R1

Histologie Tumeur maligne a petites cellules rondes; bien limitées CD99 positives  Evocateur de PNET, mais ne peut éliminer un synovialosarcome peu différencié.

Imagerie post-op  IRM : pas d’image suspecte post-op, pas de reliquat visible Scinti : Pas de foyer d’hyperfixation suspect sur l ensemble du squelette. Hyperfixation diffuse du pied et de la cheville évoquant un algodystrophie

Décision a l’I. Curie Nécessité d’une analyse FISH pour faire le diagnostic d’Ewing ou de synovialosarcome Stade tumeur maligne initiale, ttt a visée curative Décision de ttt en fonction de la nature histologique de la tumeur

Chimiothérapies Synovialosarcome : - Anthracycline + Ifosfamide Ewing : Protocole VIDE VAI / VAC

FISH Pas de remaniement des gènes EWT et SYT décelés pas de diagnostic d’Ewing formel Et moelle non envahie sur les biopsies RCP : Décision de traiter comme un Ewing - Bilan médullaire - VIDE x6 - V(A)I x8 + radiothérapie - Surveillance

27/05/08 H° pour C1 VIDE Pose de PAC le 29/05 Début chimiothérapie Bonne tolérance immédiate ttt anti-émétique Granocyte x7j Surveillance : Bilan complet

07/06/08 H° pour aplasie fébrile Aplasie fébrile a J11 de C1 : CRP 340, GB 500 Rocephine+ ciflox probabiliste Hemoc + a E.Coli sensible a l’augmentin 7 jours d’augmentin 3g/j Diminution de 20% de l’Etoposide pour C2

Intercure : 09/07/08 H° pour C3 VIDE -10j d’augmentin-ciflox pour aplasie fébrile non documentée -Neutropénie grade 4 -Anémie Grade 1 -Mucite grade 2 -Thrombopénie grade 3

C3 VIDE, avec bonne tolérance immédiate. 09/07/08 H° pour C3 VIDE C3 VIDE, avec bonne tolérance immédiate. Prévision d’une Echo cardiaque a C4 Prévision d’une IRM a 3 mois du début des cures de VIDE

H° pour C4 Vide 3e aplasie fébrile malgré réduction de 20% du VP 16  nvelle réduction de 15%, avec adaptation de la posologie au poids (-3kg) et maintien du granocyte.

H° pour anémie et déshydratation mal tolérée CS aux urgences pour vomiss x4/j et diarrhée x6/j, avec dyspnée et tachycardie. ECG normal, pas de troubles ioniques Evolution rapidement favorable après réhydratation a l’I. Curie.