DEMENCES ET MALADIE D’ALZHEIMER ***************************** M. KEBIR

DEMENCES Définitions : Altération des facultés intellectuelles Perte de la faculté d’acquérir des informations nouvelles Altération de la mémoire Altération des facultés d’identification, de discrimination et à terme, de décision Perte du « savoir », du « savoir reconnaître » et du « savoir faire » M. KEBIR

DEMENCES Définition de l’OMS : Altération de la mémoire et de l’idéation, de façon suffisamment marquée pour handicaper les activités de la vie quotidienne, apparue depuis au moins 6 mois et associée à un trouble d’au moins une des fonctions suivantes : langage, calcul, jugement, praxie, gnosie ou une modification de la personnalité M. KEBIR

DEMENCES Définition du DSM IV Réduction acquise, progressive, continue et irréversible des facultés cognitives, d’une durée de plus de 3 mois, sans altération de la vigilance Exprime une atteinte organique Réalise un déclin suffisamment significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur, au point d’entacher la vie socio-professionnelle M. KEBIR

DEMENCES Ce qui n’est pas une démence : Les troubles cognitifs du vieillissement normal Ceux du sujet dépressif La confusion mentale La débilité (origine congénitale) M. KEBIR

DEMENCES Modifications anatomiques Atrophie cortico-sous-corticale Alzheimer : lobe temporal, hippocampe, système limbique M. KEBIR

DEMENCES Modifications histologiques Modifications biochimiques Plaque sénile : substance beta A4 (Alzheimer++) Protéine tau (sénescence), au sein d’une dégénérescence neurofibrillaire Modifications biochimiques Carence en acéthylcholine Et en autres neurotransmetteurs dans une moindre mesure (dopamine, noradrénaline, sérotonine, gaba) M. KEBIR

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DEMENCES Epidémiologie de la maladie d’Alzheimer Environ 850 000 cas en France Environ 130 000 nouveaux cas par an Augmentation de l’incidence et de la prévalence chez les plus de 65 ans M. KEBIR

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DEMENCES Maladie d’Alzheimer – facteurs de risque Âge Apo E4 Présence d’un cas dans la famille (risquex2) Terrain hormonal ? Niveau intellectuel ? M. KEBIR

DEMENCES Maladie d’Alzheimer – facteur protecteurs AINS ? Oestrogènes ? Consommation modérée de vin ? M. KEBIR

DEMENCES Maladie d’Alzheimer – terrain génétique Anomalie d’une enzyme intervenant sur le précurseur APP Préséniline 1 (chrs 14) Préséniline 2 (chrs 1) Anomalie du gène codant pour l’APP Trisomie 21 (chrs 21) M. KEBIR

DEMENCES Syndromes démentiels – les signes d’appel Troubles de la mémoire Syndrome dépressif Difficultés dans la vie quotidienne : gérer son budget, organiser sa vie domestique, difficultés à soutenir son attention Troubles du langage Troubles du comportement Négligence physique précoce Hallucinations, idées délirantes M. KEBIR

DEMENCES Syndromes démentiels – l’interrogatoire Interrogatoire du patient et de l’entourage Troubles et impact sur la vie quotidienne Antécédents médicaux, personnels et familiaux Traitements en cours M. KEBIR

DEMENCES Maladie d’Alzheimer – signes cliniques (1) Troubles de la mémoire (faits récents) Désorientation temporo-spatiale Dépression Troubles de l’attention et du calcul Altération des fonctions symboliques : langage, geste, identification des personnes ou des objets Altération du jugement, du raisonnement Troubles conceptuels M. KEBIR

DEMENCES Maladie d’Alzheimer – signes cliniques (2) Délire et hallucinations Troubles psycho-comportementaux Désocialisation : perturbation des conduites alimentaires (refus, fausses routes), inversion du cycle veille/sommeil, incontinence urinaire Grabatisation, mort M. KEBIR

DEMENCES Maladie d’Alzheimer – Les troubles de la mémoire Amnésie antérograde (faits récents) Tardivement, l’ensemble de la mémoire est altérée M. KEBIR

DEMENCES Maladie d’Alzheimer – Les troubles de la mémoire (*) Mémoire : 5 sous-systèmes en inter-relation : Mémoire procédurale (mém. motrice) Syst. des représentations perceptives (lecture par anticipation) Mémoire épisodique (autobiographique) (*) Mémoire sémantique (culture générale) (*) Mémoire de travail (mém. Tampon : dictée/calcul)) (*) M. KEBIR

DEMENCES Troubles du langage affectant la richesse du vocabulaire et la fluidité du langage Manques de mots (aphasie) Substitutions de mots (paraphasie) périphrases Mots génériques (« chose », « machin ») Automatismes verbaux M. KEBIR

DEMENCES Troubles praxiques (apraxie): difficultés à l’exécution de certains gestes ou à l’utilisation de certains objets Se laver S’habiller, se boutonner Utiliser les couverts, le téléphone M. KEBIR

DEMENCES Troubles praxiques (apraxie): Praxies idéatoires Allumer une bougie Praxies idéo-motrices Salut militaire, paume-dos de la main, anneaux, papillon… Praxies constructives Figures géométriques M. KEBIR

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DEMENCES Troubles gnosiques (agnosie): troubles de la reconnaissance des personnes et objets Anosognosie : le patient n’a pas conscience de ses troubles Anosodiaphorie : il y est indifférent M. KEBIR

DEMENCES Altération des fonctions exécutives Altération du jugement : incapacité à faire un choix, à trancher une situation Altération du raisonnement : incapacité à élucider un problème simple M. KEBIR

DEMENCES Troubles psychologiques et psycho-comportementaux (1) Dépression Délire Mécanisme : hallucinatoire, interprétatif, imaginatif Theme : persécution, préjudice, hypochondrie, jalousie, éroto-maniaque M. KEBIR

DEMENCES Troubles psychologiques et psycho-comportementaux (2) Troubles psycho-comportementaux : apathie, excitation, agressivité, desinhibition Perturbation des conduites alimentaires : anorexie, boulimie, gloutonnerie, fausses routes Altération du cycle veille/sommeil : inversion, hypersomnie diurne, déambulation nocturne Incontinence urinaire ou fécale (DTS, troubles praxiques, perte des valeurs morales) M. KEBIR

DEMENCES Tests psychométriques Mini-Mental State (MMS) de Folstein Test de débrouillage Systématique en institution gériatrique Autres Épreuve des 5 mots Test de l’horloge Gröber et Bushke, etc… M. KEBIR

DEMENCES Bilan psycho-affectif Dépression Labilité de l’humeur Indifférence affective M. KEBIR

DEMENCES Examens complémentaires Biologie Imagerie NFS, VS, natrémie, calcémie, folates, vit B12, TSH… selon les circonstances : sérologie syphilitique, HIV Imagerie Scanner cérébral, IRM… (PET-Scan, Spect) M. KEBIR

DEMENCES Démences primitives (démences « vraies ») Démences dégénératives Maladie d’Alzheimer Maladie de Pick Démence à corps de Lewy Maladie de Parkinson Démences vasculaires Démences « mixtes » Démences secondaires Endocrino-métaboliques Carences en folates, vit B12, hyper/hypo Natrémie-Calcémie, hypothyroidie Traumatismes Causes toxiques Synd. De Korsakoff Infectieuses Syphilis, herpes, Kreutzfeld Jacob, HIV Tumeurs, HPN Médicaments : antichol. M. KEBIR

DEMENCES Prise en charge Traitements médicamenteux Autres mesures Action sur les fonctions cognitives Action sur les symptômes associés Autres mesures M. KEBIR

DEMENCES Prise en charge Action sur les fonctions cognitives Les « anti-cholinestérasiques » (inhibiteurs de l’acéthylcholinestérase) : Donepezil : Aricept* Rivastigmine : Exelon* Galantamine : Reminyl* La mémantine (inhibiteurs compétitifs des récepteurs NMDA glutamatergiques) : Ebixa* M. KEBIR

DEMENCES Prise en charge Action sur les symptômes associés Antidépresseurs : Deroxat*, Seropram*, Stablon*, Athymil Anxiolytiques : Atarax* Hypnotiques : Stilnox*, Imovane* Les neuroleptiques à éviter autant que possible M. KEBIR

DEMENCES Prise en charge Autres mesures (1) Réconfort du patient et de son entourage, soutien psychologique à l’annonce du diagnostic. Ancrage affectif : maintien à domicile, famille, visites, ne pas séparer les couples. Rompre l’isolement Information, orientation vers des associations. Aides à domicile : Auxiliaires de vie, portage de repas, assistance matérielle, financière (APA). M. KEBIR

DEMENCES Prise en charge Autres mesures (2) Aides humaines : ni trop (assistance, infantilisation), ni trop peu (sentiment d’échec) Activités stimulantes : « atelier-mémoire », animation, gymnastique douce, marche quotidienne, kinésithérapie d’entretien Alimentation suffisante et équilibrée, boisson régulière M. KEBIR

DEMENCES Prise en charge Autres mesures (3) Accroître le repérage spatial et temporel, architecture adaptée (pas de labyrinthe, luminosité), éphéméride, dessins, fléchages de couleur S’exprimer de façon simple en évitant la paraphrase Témoigner le respect sans préjuger du handicap, respecter les choix : menus, vêtements M. KEBIR

DEMENCES Prise en charge Autres mesures (4) Prévenir certains risques : Accidents domestiques (gaz) « fugues » en institution Mesures de protection juridique Sauvegarde de justice Curatelle tutelle M. KEBIR

DEMENCES MERCI DE VOTRE ECOUTE M. KEBIR