Hypertension intracrânienne bénigne Indication d’une dérivation du LCS SFNCP. Toulouse. 31 Mars 2007

Définition Friedman & Jacobson (2002) Symptomatology consistent with generalized intracranial hypertension or noted papilledema a documented elevation in intracranial pressure to greater than 25 cm H2O as measured in lateral decubitus positopn Normal CSF composition No evidence of hydrocephalus or a mass, structural or vascular lesion on MR imaging* No other systemic cause of intracranial hypertension identified McGirt (2004) ± a transient improvement in their headaches after a large-volume lumbar spinal tap

Problématique Peu de séries pédiatriques Epidémio ? 2 prises en charge distinctes sans intersection OPH Neurochir

Les différents traitements Traitement médical (acetazolamide ± Corticoïdes) Dérivation du LCS Décompression de la gaine du nerf optique (ONSD) Traitement de la “cause” Chirurgie digestive Traitement de l’hyperpression veineuse (stent)

DVP : 1084 DLP : 1230 ONSD : 329 Bariatic : 186 en 2002 (25% / shunt, 200% / ONSD)

Notre protocole IRM crânienne et médullaire (avec angio IRM ou TDM) FO, AV, CV PL soustractive + Acetazolamide + Corticoïdes Si échec ou facteurs de gravité : dérivation lombopéritonéale Tentative d’ablation de la DLP (2 à 4 mois)

Les différents types de dérivation Dérivation lombopéritonéale Dérivation ventriculopéritonéale Pratiquement aucune dérivation cardiaque Dérivation cisterno ou cervicopéritonéale (pleurale) Dérivation lombo-fallopienne

Dérivation lombopéritonéale pas d’effraction cérébrale Pas d’obstruction proximale faible taux d’infection possibilité d’insertion si petit ventricule Pas d’HSD (anesthésie locale) arachnoïdite (hyperlordose) Lombalgies et dorsalgies Scoliose Chiari acquis plus fort taux de complications

Dérivation ventriculopéritonéale Toujours possible frontale Stéréotaxique Neuronavigation Plus faible taux de complications Pas de problème rachidien Pas de Chiari Plus faible taux de dysfonctionnement

Problèmes rachidiens Surestimés age moyen : 3.3 ans Laminectomie (T de Hoffman) Arachnoïdite spinale ?

Chiari acquis 70% (Chumas) dont 1 décès direct moins fréquent dans les HIC bénigne Aucune (Salman 2001, Necker 2001) < 10% (Johnston 2001) Réversible / DVP (Hart 2000)

Plus faible taux de complications

5 hyperdrainage transitoire Complications Auteur N Age Chiari DLP DVP Chumas 1993 10 E 70 % 16 révisions / 7 enfants 40% Hyperdrainage Mc Girt 2004 42 A 86 % 44 % Eggenberger 1996 27 A+E 56% 15% Hyperdrainage Bynke 2004 17 41 % Burgett 1997 30 (168) 55% 4.2 révisions / patients 1 patient = 38 révisions 1 patient = 29 révisions Orssaud 2001 15/22 66% 1 enfant = 11 révisions 5 hyperdrainage transitoire

Efficacité du traitement Vision Auteur N Age Oedème papillaire Acuité CV Chumas 1993 10 E 100 % Eggenberger 1996 27 A+E Bynke 2004 17 Burgett 1997 30 (168) 68 % 100% (69%) Orssaud 2001* 15/22 86.6% 75 % * - traitement médical seul : 7 - DLP : 15 (dont 11 ablations définitives)

Efficacité du traitement Céphalées. HIC Auteur N Age Céphalées HIC Chumas 1993 10 E 100 % Mc Girt 2004 42 A 95 % Johnston 2001 Eggenberger 1996 27 A+E 90 % Bynke 2004 17 Burgett 1997 30 (168) 94 % Orssaud 2001 15/22

Indications d’une dérivation Echec du traitement médical Céphalées et/ou HIC symptomatique Baisse rapide de l’acuité visuelle Oedème papillaire isolé persistant (ONSD ?)

Traitement à Vie ? Aucune discussion dans la littérature 11 / 15 dans notre série

EN conclusion DLP ou DVP ? DLP puis DVP Traitement très efficace Place de la décompression de la gaine du (des) nerf(s) optique(s) ? Coût /efficacité ?