Syndrômes lymphoprolifératifs B associés à l’EBV ou lymphome Hodgkinien classique EBV positif ? S.Masmoudi -D.Bacha Tabarka Le 9/10/09
Introduction
CAS CLINIQUE
Enfant M.A âgé de 9 ans Sans ATCD pathologiques Motif de consultation: -volumineuse adénopathie susclaviculaire droite -fièvre à 40 °C et sueurs nocturnes A l’examen: -cicatrice d’adénectomie susclaviculaire droite -ADP susclaviculaire droite de 1 cm - pas d’HSMG
A la biologie : -NFS normale -VS=66 -LDH=501(2xN) Rx thorax :
IMT=0,48
CD20
CD20
CD30
LMP1
CD3
Prolifération lymphoïde polymorphe diffuse: Cellules atypiques: RSoïdes de phénotype B, CD30 +, CD15 – et LMP1+ Fond: petits lymphocytes T++, d’histiocytes et rares plasmocytes
Hypothèses diagnostics Lympho-prolifération B liée à l’EBV dans un contexte de déficit immunitaire Maladie de hodgkin classique associée au virus EB, probablement de type cellularité mixte
Syndrômes lymphoprolifératifs B associés à un déficit immunitaire déficit immunitaire congénital déficit immunitaire secondaire au ttt immunosuppresseur (post greffe) déficit immunitaire acquis (HIV+) syndrôme XLP(de Purtilo) Syndrôme de Wiscott Aldrich
Au bilan d’extension: BOM: normale Scanner TAP: -masse médiastinale de 7cm -HMG homogéne -SMG multinodulaire -ADP coeliomésentériques Bilan immunologique : demandé
Classification: stade III évolutif B/b ttt: protocole MDH de l’enfant 2003 groupe GMH2
Evaluation thérapeutique Après 2 cures (COPP/ABV): Amélioration clinique Amélioration radiologique bilan immunologique normal lymphome hodgkinien classique EBV(+) ?
IMT=0,34
Cas n°1 Syndrome lymphoprolifératif B associé à l’EBV ou Lymphome Hodgkinien classique EBV positif
oct2 cd20 MUM1 cd79a cd3
LMP cd30 EBNA2 cd15 EBER
Cas n°1 Prolifération lymphoïde clonale B associée à l’EBV Hodgkin like
Prolifération lymphoïde B monoclonale liée à l’EBV « Hodgkin-like » Cas N°1 Prolifération lymphoïde B monoclonale liée à l’EBV « Hodgkin-like »
Questions propositions Antécédents familiaux et personnels? Déficit immunitaire lié à l’X? Proposition de traitement: R-Chimio (ABVD ou CHOP) Si déficit immunitaire: greffe de moelle allogénique