Anomalie de la Jonction Crânio-cervicale Marc Lévêque 21 novembre 2006 Hôpital Notre Dame

Embryologie 7ème mois 3 - 6 ans tube neural dermomyotome sclérotome notochorde 1er et 2ème somites occipitaux : clivus 3ème somite occipital : tubercules jugulaires 4ème « pro-atlas » (C0) : partie ventrale du FM, facette art. sup. de l’atlas, ligaments transverses, alaires et apical 1er somite cervical (C1) : arc ventral de l’atlas et parfois l’arc dorsal de l’axis, 1/3 moyen de la dent 2ème somite cervical (C2) : 1/3 inf. de la dent et reste de l’axis 7ème mois 3 - 6 ans

Embryo. : ossification de C1 A : Corps vertébral à la naissance. Le centre d'ossification (parfois deux centres d'ossification) apparaît dans la première année de la vie. C : Lames : apparaissent à la 7e semaine de vie foetale. La partie antérieure de l'articulaire supérieure vient habituellement du corps. D : La synchondrose de l'épineuse se fusionne à la troisième année de vie. F : La synchondrose centrale se fusionne vers la 7e année de vie. K : Chez l'adulte, le ligament entourant l'encoche vertébrale supérieure peut s'ossifier.

Embryo. : ossification de C2 A : Corps vertébral : apparaît au 5e mois de vie foetale. C : Lames : apparaissent au 7e mois de vie foetale. D : Les lames se fusionnent en arrière à la 2e ou 3e année de vie. F : La synchondrose centrale se fusionne entre la 3e et la 6e année. G : Anneau épiphysaire inférieur. Il apparaît à la puberté et se fusionne à 25 ans. H : Centre d'ossification apical de l'odontoïde. Il apparaît entre la 3e et la 6e année et se fusionne à 12 ans. I : Deux centres d'ossification séparés apparaissent au 5e mois de vie foetale et se fusionnent ensemble au 7e mois de vie foetale. J : La synchondrose entre l'odontoïde et les lames se fusionne entre la 3e et la 6e année. L : La synchondrose entre l'odontoïde et le corps vertébral se fusionne entre la 3e et la 6e année.

Anatomie (1) Memb. atlanto-occ. ant. Memb. atlanto-occ. post. Ligt. apical et ligt. alaire Ligt. cruciforme (trans. et cranio-caudal) Membrane tectoriale

Anatomie (2) Drainage lymphatique : ganglions rétropharyngés ► chaîne cervicale profonde * Plexus veineux sous-occipitaux ► veines pharyno-vertébrales * Vascularisation artérielle : artères vertébrales ► arcades vasculaires ► branches de l’artère occipitale Absence de communication entre les artères vascularisant la dent et celle du corps de C2 (plateau cartilagineux) ** * Syndrome de Grisel ** Os odontoidum

Épidémiologie (1) Syndrome de Goldenhar dysplasie oculo-auriculo-vertébrale 1/200 000, sporadique>Autos. dom. face étroite microphtalmie hydrocéphalie hypoplasie mandibulaire anomalie vertébrale

Épidémiologie (2) Syndrome de Conradi Syndrome de Down (cf.) Maladie chondrodystrophique calcifiante Autosomique dominante nanisme scoliose asymétrie de longueur des membres Syndrome de Down (cf.) anomalie de la jonct. cranio-cerv. : 14-20%

Épidémiologie (3) Syndrome de Morquio Mucopolysaccharidose de type IV 1/200 000, autosomique dominant nanisme anomalie de la jonction crânio-cervicale : 30-50%

Épidémiologie (4) I. Congenital anomalies and malformations of the craniovertebral junction  A. Malformations of occipital bone   1. Manifestations of occipital vertebra    a. Clivus segmentations    b. Remnants around foramen magnum    c. Atlas variants    d. Dens segmentation anomalies   2. Basilar invagination   3. Condylar hypoplasia   4. Assimilation of atlas  B. Malformations of atlas   1. Assimilation of atlas   2. Atlantoaxial fusion   3. Aplasia of atlas arches  C. Malformations of axis   1. Irregular atlantoaxial segmentation   2. Dens dysplasias    a. Ossiculum terminale persistens    b. Os odontoideum    c. Hypoplasia-aplasia   3. Segmentation failure of C2-3 II. Developpemental and acquired abnormalities of the craniovertebral junction  A. Abnormalities of foramen magnum   1. Secondary basilar invagination (e.g., Paget's disease, os    teomalacia, rheumatoid cranial settling, renal resistant    rickets)   2. Foraminal stenosis (e.g., achondroplasia)  B. Atlantoaxial instability   1. Errors of metabolism (e.g., Morquio's syndrome)   2. Down syndrome   3. Infections (e.g., Grisel's syndrome)   4. Inflammatory (e.g., rheumatoid arthritis)   5. Traumatic occipitoatlantal and atlantoaxial dislocation; os    odontoideum   6. Tumors (e.g., neurofibromatosis, syringomyelia)   7. Miscellaneous (e.g., fetal warfarin syndrome, Conradi's    syndrome)

Clinique Variété des symptômes Anamnèse Examen physique Signs and symptoms Head tilt Short neck, low hairline, limitation of neck motion Web neck Scoliosis Features of skeletal dysplasias Neck pain and posterior occipital headache Basilar migraine Isolated weakness in hand or foot Quadriparesis, paraparesis, monoparesis Sensory abnormalities Nystagmus (usually downbeat and lateral gaze) Sleep apnea Repeat aspiration pneumonia, dysphagia Tinnitus and hearing loss Vertigo  Variété des symptômes Anamnèse traumatisme cervical infection ORL Examen physique phénotype cervicalgie attitude vicieuse Signe(s) neurologique(s)

Imagerie Rx IRM TDM ligne de Chamberlain ligne de Walkenheim ligne de Mc Raes IRM compression neuro. exam. dyn. ext. & flex. TDM anomalie osseuse (pièce manquante, fusion...) 3D

Traitement Il suppose de bien comprendre le mécanisme. Il sera fonction : du caractère réductible ou non de la lésion osseuse de la pathologie sous-jacente du mécanisme de compression et de son évolutivité de l’existence et de la localisation des points épiphysaires de croissance

Syndrome de Klippel-Feil (1) Décrit en 1912 brièveté du cou implantation basse des cheveux mobilité cervicale réduite scoliose congénitale (60%) anomalie rénale (33%) déformation de Sprengel (33%) anomalie de la face surdité (20-30%) 50%

Syndrome de Klippel-Feil (2) Assimilation unilat./bilat./ segmentaire/focale de l’atlas par défaut de segmentation (C0-C1) à la 4-8ème semaine Absence de segmentation C2-C3 fréquemment associée :  les contraintes sur C1-C2 :  l’instabilité Subluxation réductible au début, formation d’un panus de tissu granuleux autour de la dent afin de « stabiliser » ≈ 14 ans la subluxation devient irréductible

Syndrome de Klippel-Feil (3)

Syndrome de Grisel Subluxation atlanto-axiale faisant suite à une infection oro-pharyngée chez l’enfant (<12ans) «Inflammation métastatique »: décalcification de l’attache ligamentaire Clinique : cervicalgie, cou raide, torticolis, déficit neurologique Traitement : du foyer infectieux immobilisation sterno-occipito-mandibulaire (10-12s) le recours à la fusion est rare

Invagination basilaire Protrusion du rachis dans la base du crâne Association fréquente à des anomalies de dvpt de la région 25-30% de Chiari I 2 types : ventral paramésial Doit être suspectée sur les Rx bouche ouverte lorsque l’art. atlanto-axiale latérale n’est pas visible

Invagination basilaire (2)

Impression basilaire (1) Invagination basilaire liée à un os « mou » Formes congénitales : Osteogenesis imperfecta Acro-osteolyse Achondroplasie Syndrome de Hurler Mucopolysaccharidose type I Auto. Dom. 1/100 000 Brachydactylie, hypotelorisme … Formes acquises : Hyperparathyroïdie Maladie de Paget Ostéomalacie « Renal rickets »

Impression basilaire (2) Osteogenesis imperfecta

Impression basilaire (3)

Impression basilaire (4) Traitement  Néanmoins, malgré une réduction satisfaisante la pathologie progresse dans 80% (traitement palliatif)

Syndrome de Down 1/700 Instabilité crânio-cervicale : 14-24% Symptomatique dans 1% 50% instabilité atlanto-occipitale Critère d’exclusion pour les JO paralympiques ( Rx avec espace atlanto-dentale > 4.5mm) Série de Menezes de 64 pts opérés: 30 luxations atlanto-axiales 18 pts avec compressions 20 arthrodèses réalisées 40 lux. occipito-atlantales (my esp. prédental:8mm) 12 os odontoïdum 6 invaginations basilaires Les auteurs préconisent : fusion lorsque l’espace prédentale > 7mm une fixation par visse car : fusion incertaine en raison de phénomènes inflammatoires spécifique problème de comportement

aplasie/hypoplasie de la dent Nombreux états intermédiaires Fréquemment associé à un défaut de segmentation C2-C3 Incompétence du ligament cruciforme  instabilité atlanto-axiale

Os odontoïdum Fragment de dent isolé entouré de corticale et arrondie Parfois difficile à distinguer d’une fract. de l’odontoïde même si le trait alors est irrégulier et sans corticale Le plus souvent l’OO est une ancienne fract. (pts avec synd. de Morquio, de Down et trauma. ds l’enfance) dont la consolidation a été compromise par mauvaise vasc. et lig. alaire 2 types : orthoptique : mvt de l’os ondo. à l’unisson avec l’atlas  risque dorsal médullaire en flexion par recul de l’arc post de C1 + ventral par compression de l’OO dystopic : fixation au clivus Découverte fortuite d’un OO : fixation impérative

Prise en charge des anomalies de la JCC La réduction par halo de traction s’impose: pour lever la compression neurologique pour stabiliser pendant la chir. de la JCC pour immobiliser la JCC Pour prévenir une instabilité potentielle Contre-indication avant l’âge d’1 an maladies des « os mous » infection du scalp la veste-halo en cas d’épilepsie ou de maladie pulmonaire

La réduction : technique (1) S’assurer de l’épaisseur du crâne par une TDM Choisir un Halo laissant 2.5 cm avec le crâne Placer le Halo sous AG -ou sédation IV- en dessous de l’équateur du crâne. Une minerve est requise lors de l’AG Le nombre de visses varie selon l’âge : 8 à 10 avant 4 ans 6 de 4 ans à 8 ans 4 après 8 ans

La réduction : technique (2) La force de serrage des visses varie selon l’âge : 2 lbs de 2 à 4 ans 4 lbs de 4 à 6 ans 4-6 lbs de 6 à 10 ans La force de traction varie selon l’âge : 2-3 lbs à 3 ans 3-4 lbs de 3 à 5 ans

La réduction : complications blessure des n. surpra-orb. et supra-trochl. dislocation de la colonne cerv. hte pénétration des visses ds le crâne et le cerveau encombrement respiratoire arrachement du halo de la tête infection locale, cellulite aggravation du déficit neuro. par mauvaise position du halo Contrôle radiographique journalier

Décompression crânio-cervicale La voie transoral-transpalato-pharyngée approche ventrale la plus utilisée procédure septique indiquée lors d’une compression osseuse ventral de la JCC la stabilisation préalable est impérative ouverture buccale > 25 mm contre-indiquée en cas de lésion intra-durale et/ou si la lésion est à plus de 15mm de la ligne médiane

Décompression crânio-cervicale La voie transcervicale-extrapharyngée peu utilisée procédure aseptique indiquée si une fusion ant. est requise risque accru de léser les NC IX et XII

Décompression crânio-cervicale La voie latérale-transcondylienne extrême peu utilisée accès au clivus inf., FM, JCC indiquée en cas de compression postéro-latérale de la jonction cervico-médullaire risque accru de fuite de LCR

Stabilisation crânio-cervicale Indications Séparation des masses latérales de l’atlas > 7mm sur Rx bouche ouverte Espace prédentale > 5 mm avant 8 ans et >3mm après Translation occipito-atlantale> 2mm Écartement minimal entre les condyles occ. et les masses lat. de C1 Anomalies dynamiques de la JCC ds les plans sagit., coro., axial Rapports anormaux entre le canal spinal et le FM

Stabilisation crânio-cervicale Deux groupes de procédure postérieure chez l’enfant:  par visses/câbles et os absence de fusion dans 9-80%

Stabilisation crânio-cervicale Deux groupes de procédure postérieure chez l’enfant:  par visses/câbles et os absence de fusion dans 9-80% par visses transarticulaires et fixation postérieure des arcs de C1 et C 2 Excellente fusion 15% de lésions de l’artère vertébrale

Stabilisation occipito-cervicale