Les différents examens SANG NFS ou hémogramme Frottis sanguin MOELLE OSSEUSE Myélogramme Biopsie médullaire GANGLION (adénopathie) Ponction gg Biopsie gg BIOPSIES Chirurgicales ou à l’aiguille

Hémogramme ou NFS Définition: analyse quantitative et qualitative des éléments figurés du sang Décompte des GR, GB, et plaquettes par unité de vol de sang (numération) Décompte des ≠ sous-types de GB (formule sanguine) Analyse morphologique de ces éléments

Valeurs Normales de l ’Hémogramme La Numération Globules Blancs : 4-10x109/L 4-15x109/L Plaquettes : 150-450 x109/L 20 x109/L Globules Rouges H : 4.5-6.2 x1012/L F : 4-5.4 x1012/L E : 3.6-5 x1012/L NRS : 5-6 x1012/L Hémoglobine (Hb) H : 13-18 g/dL F : 12-16 g/dL E : 12-16 g/dL NRS : 14-20 g/dL Hématocrite H : 40-54% F : 35-47% E : 36-44% NRS : 44-62%

Valeurs Normales de l ’Hémogramme Les constantes de Wintrobe Volume Globulaire Moyen (VGM) 85-95 fl (83-97) Concentration Corpusculaire Moyenne en Hb (CCMH) 32-36% Teneur Corpusculaire Moyenne en Hb (TCMH) 27-32 pg/cellule

Utilisation de la NFS (suite) Modification du taux des GR: Polyglobulie (physiologique du Nné, souffrance ante natale, hypoxie,cardiopathies cyanogènes, Insuff. Resp.,Insuff. Rénale..) Modification du taux d’Hb: Anémies.. Modification du taux des Globules Blancs: Hyperleucocytose à PL Neutrophiles: inflammations/ infections.. Hyperleuco. à PL Eosinophiles: parasites, allergies, autres (MDH, lupus..) Hyperleucocytose avec Lymphocytose: infections virales, coqueluche.. Hyperleucocytose avec anomalies morpho.: MNI, Leucémies aiguës.. Leucopénies: lymphopénies (D.Imm.), Neutropénies (virus, iatrogène: Chimiothérapies, toxiques..).

Frottis sanguin Technique Indications Étalement d’une goutte de sang sur une lame Coloration May-Grünwald-Giemsa (MGG) Analyse au microscope Indications Diagnostic d’anomalies morphologiques Des GR Des GB Des plaquettes Recherche et identification de cellules anormales myélémie, blastes cellules lymphomateuses Vérification du nombre de plaquettes++

FROTTIS SANGUIN Taille Couleur Microcytose Polychromatophilie Anisocytose Les hématies peuvent apparaître de plus grande taille. La présence des réticulocytes peut en etre la cause Macrocytose Hématies de grande taille 8µm ou plus de diamètre Microcytose Globules rouges dont le diamètre est diminué Présents dans les anémies hypochromes Couleur Polychromatophilie Présence d’érythrocytes basophiles(perte du noyau avant hémoglobinisation apparaissent bleus) et polychromatophiles (perte du noyau à un stade ultérieur) Hypochromie Globule présente une teinte plus claire que normalement au MGG Anisochromie Mélange de cellules d’intensité de coloration variable

Analyse de la morphologie des cellules: ex. Blastes MORPHOLOGIE des hématies Annulocytes, cellules cibles Sphérocytes, elliptocytes Schizocytes Ponctuations basophiles Corps de Heinz Corps de Jolly Analyse de la morphologie des cellules: ex. Blastes

Le Myélogramme Quantité & Qualité de la Moelle Osseuse Cellules à l ’origine des éléments circulants Exploration des lignées Myéloïde et Lymphoïde

Les Biopsies Chirurgicales A l’aiguille Masse tumorale (lymphomes) Ganglion : La biopsie ganglionnaire A l’aiguille Sous Scanner La Biopsie Ostéo-Médullaire (BOM)

ANEMIE Diminution du taux des valeurs de l’Hémoglobine en dessous de 2 grammes par rapport aux valeurs normales pour l’age.

Clasification Physiopathologique ANÉMIES PAR INSUFFISANCE DE PRODUCTION: 1- atteinte médullaire globale: Aplasies congénitales ou acquises: maladie de Fanconi, toxiques, infections.. Envahissement médullaire: L.A., métastases (NB), fibrose.. Carence: fer, Vit B6, B12, calorico protidique.. Maladies de surcharge, maladie métaboliques, inflammation chronique. 2-atteinte médullaire élective: Lignée rouge: Erythroblastopénie: Congénitale: Mladie de Blackfan Diamond Acquise: Infections (Parvovirus)

ANÉMIES PAR DESTRUCTION (HÉMOLYSE): 1- Hémolyses constitutionnelles: Anomalies de la membrane du GR: Sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski Chauffart) Hémoglobinopathies: Thalassémies, Drépanocytoses Enzymopathies: G6PD, PK… 2-Hémolyses acquises: Immunologiques: -Allo immunisation: transfusion, maladie hémolytique du N né.. -Auto immunisation: Lymphomes, MAI, toxiques.. Infectieuses: Virus, bactéries, parasites… « mécaniques »: prothèses, S.H.U., C.I.V.D…

Associations: Hypersplénisme, infections… ANÉMIES PAR PERTE: Hémorragies aiguës ou chroniques. Prélèvements sanguins répétés. Associations: Hypersplénisme, infections…

Classification Biologique Constantes érythocytaires: VGM= Hte(%) / Nbre GR (106/mm3): 80 < <95 CCHM=Hb (g%) x 100 / Hte (%): <32 Réticulocytes Anémie Microcytaire Anémie Normocytaire Anémie Macrocytaire Anémie Normochrome Anémie Hypochrome Anémie Régénérative Anémie Arégénérative

Anémie An. Microcytaire (VGM<70-80m3) An. Normocytaire (80m3<VGM<90m3) An. Macrocytaire (VGM > 90m3) Ferriprive Non ferriprive Vit. B12,Folates Carences Fer An. Inflamm. Thalassémies E.ph.Hb Ferritine, transferrine CRP, VS…. Régénérative: Non régénérative: Hémolyse (constit.,acquises) Hémorragies Carences (début ttt) Atteinte médullaire (constit., acquise) Bilirubine L, Haptoglobine… Myélogramme

Signes Cliniques ++ mode d’installation/ ATCD familiaux++ Pâleur: aux extrémités, muqueuse buccale, conjonctives oculaires. Signes Cardiovasculaires : dyspnée d'effort ou de repos palpitations, lipothymies douleurs /ischémie, notamment dans territoires où les artères sténosées : artérite, angor Signes indirects de l'anémie : souffle systolique de pointe "anorganique" -signes neurosensoriels : acouphènes, scotomes vertiges, céphalées Signe reflet du mécanisme en cause: Syndrome tumoral (SPG, ADP..) Hémolyse (ictère, urines foncées..) Syndrome hémorragique (purpura…) Malformations.. ++ mode d’installation/ ATCD familiaux++

ANEMIE FERRIPRIVE Anémie par carence martiale Cause la plus fréquente d'une anémie Anémie microcytaire hypochrome due à l’équisement des réserves en Fer dans l’organisme. Conséquence d'une anomalie de synthèse de l'hème dans les érythroblastes par défaut de fer

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : AUGMENTATION DES BESOINS EN FER :physiologiquement, entre 4 mois et 2 ans, chez la femme enceinte et pendant l'allaitement ; DIMINUTION DES APPORTS un apport alimentaire insuffisant; Chélateurs de fer : thé une mauvaise utilisation alimentaire manque d'acidité gastrique gastrectomisés et gastrites malabsortion intestinale stéatorrhées chroniquesMaladie coeliaque, maladie de Crohn ,résections intestinales HÉMORRAGIE CHRONIQUE. a) d'origine digestive : ulcère gastrique, cancer gastrique, hernie de l'hiatus œsophagien, hémorroïdes, cancer colo-rectal, hémorroïdes, b) d'origine gynécologique : ménorragies et métrorragies La chlorose (ou anémie hypochrome de la puberté féminine) c) dues à une diathèse hémorragique- maladie de Rendu-Osler   Autres : dons de sang répétés

Clinique : Souvent bien tolérée car installation progressive Syndrome anémique : pâleur cutaneo-muqueuse ( teint blanchâtre) , asthénie, dyspnée, céphalées, vertiges, palpitations Signe sidéropenie (signes tardifs) : Signes tégumentaires fragilité cheveux, ongles, prurit des crevasses au dos de la main et au niveau des commissures labiales (perlèches), stomatite, Signes digestifs glossite - langue lisse et luisante œsophagite donne lieu au syndrome de Plummer-Vinson, brûlure rétrosternale et d'une sensation d'arrêt des aliments dans le haut de l'œsophage (dysphagie) gastrite superficielle ou atrophique (endoscopie) La constipation est fréquente Autres signes dérangements endocriniens, particulièrement une insuffisance génitale (aménorrhée chez la femme, impuissance chez l'homme).

Ex paraclinique HÉMOGRAMME -Lorsque vient à manquer le fer, la synthèse de l'hème, et donc celle de l'hémoglobine (Hb), deviennent insuffisantes mais la production de globules rouges (G.R.) est relativement peu affectée. L'anémie ferriprive sera par conséquent : hypochrome, les G.R. paraissent pâles et l'indice de coloration (I.C.) est inférieur à l'unité, microcytaire, car l'Hb entre pour un tiers dans le volume du G.R. normal et surtout, la concentration en Hb globulaire sera abaissée . (CCMH) FER SÉRIQUE DIMINUÉ ↑Capacité totale de fixation de la transferrine en fer coefficient de saturation <16% Bilan inflammatoire normal :Fg, CRP, alpha 2 globine myélogramme inutile

IV. Diagnostic étiologique : 1. Interrogatoire : Médicaments (AVK, AINS, aspirine) Carence d'apport :Nourrisson, grossesse, allaitement, végétarien 2. Examen clinique : Toucher rectal, méléna, hémocult 3. Examen paraclinique hémorragies digestive : fibroscopie

Diagnostic différentiel 1. Anémie microcytaire hyposidérémique : Anémie inflammatoire : ferritinémie augmentée, CTF normale 2. Anémie microcytaire non hyposidérémique : Thalassémie,

TRAITEMENT : But : corrigé l’anémie ; compensé les réserves ; traitement d’étiologie VOIE Orale sous une forme chélée (fumarate, ascorbate, gluconate, citrate ammoniacal de fer) 200 mg /j adulte, au moment des repas  pendant 3-6 mois(Arrêt du traitement quand ferritinémie normale) L'excès de fer peut passer dans les selles et les colorer en noir Parentérale uniquement par injections I.M deux fois par semaine: en cas de malabsorption et intolérance digestive  Transfusion du sang en cas d’anémie sévère . Traitement accessoire l'acide folique en cas de - malabsorption intestinale - anémie sévère (régénération élevé ) la vitamine C en cas de manque d'acidité gastrique

Traitement étiologique . Surveillance : crise réticulocytaire -à partir du 5e jour. La montée du taux d'Hb est plus lente  environ 1 gr/100ml par semaine (Hb revient normale en 1-2 mois) La seule correction de l'anémie ne suffit pas : il doit aussi avoir normalisation de la transferrine et de la ferritine. Ferritine et CTF normaux en 3 mois Traitement étiologique . Traitement préventif : femme enceinte : jusqu'à à la fin de l’allaitement

ANÉMIE MACROCYTAIRE

Origine de la macrocytose : Anémie arégénérative : " trouble de la division cellulaire" absence de division cellulaire malgré croissance du cytoplasme→ Réticulocytes non augmentés ou  Diagnostic différentiel: Fausses macrocytoses - anémie régénératives : " Les GR jeunes (réticulocytes) sont plus gros que les GR adultes "  →Réticulocytes  ( hémorragie aiguë récente, hémolyse)

Anémie macrocytaire (VGM >98) Hémolyse Hémorragie aigue Régénération A centrale Réticulocytes N ou   Dosages vit B12 ; folates Sauf si étiologies évidente, certaine (carence, OH, hypothyroïdie, médicament) Myélogramme* Volontiers isolée Autres signes Thrombocytose Hyper-leucocytose A neutrophiles +/- légère myélemie « accompagnement » Megaloblastose Myélodysplasie Envahissement Erythroblastopenie Rarement isolée Autres signes +++ Pancytopenie Blastes (+/- hyperleuco) Myélemie Anomalies qualitatives Problèmes au myélogramme… Dilué  a refaire Aspiration impossible (fibrose) Frottis pauvre  BOM Aplasie debutante, Myelofibrose * penser a cayotype, typage

Anémies mégaloblastiques Erythroblaste pathologique résultant d’une anomalie de synthèse de l’ADN : macrocytose Causes : Atteinte médullaire : myélodysplasie. Carences en vit B12 et/ou en folates Certains médicaments peuvent être responsables  Le trouble de l’ADN concerne aussi la granulopoïése et la thrombopoïése : anémie +/- leucopénie+/- thrombopénie. Caractéristiques biologiques "communes" : VGM > 105 µ3 et réticulocytes effondrés < 20.109/L parfois pancytopénie, polynucléaires hypersegmentés signes d’hémolyse (avortement intra-médullaire) (LDH +++), Au myélogramme : moelle riche et bleue ; mégaloblastose (érythroblastes de très grande taille) élimine d’autres diagnostics +++

L'anémie pernicieuse (anémie de Biermer) L'anémie pernicieuse est due à un défaut de résorption intestinale de la vitamine B12, par suite d'un manque de facteur intrinsèque lui-même la conséquence d'une atrophie de la muqueuse gastrique, (dont l'achlorhydrie histamino-réfractaire n'est qu'une autre manifestation, de même que la tendance à la cancérisation) a cause des auto-anticorps réagissant avec des extraits de muqueuse gastrique, et parfois avec le facteur intrinsèque lui-même.

Causes: Carences d’apport. : végétariens stricts Causes gastriques: gastrectomie partielle ou totale (carences en 2 à 9 ans) Causes intestinales: maladie de Crohn, sprue tropicale, maladie cœliaque, pullulations microbiennes, résection de l’iléon terminal, infestation par le botriocéphale Causes médicamenteuses : colchicine , protoxyde d'azote , malabsorptions… Maladie de Biermer : Ac anti-cellules pariétales gastriques, Ac anti facteur intrinsèque,

Clinique : LE SYNDROME ANÉMIQUE  début progressif bien tolérée subfébrile (37,5 °C) teint est pâle, mais avec une nuance subictérique (hyperbilirubinémie), La rate est le plus souvent palpable LE SYNDROME NEUROLOGIQUE  a) des troubles moteurs - un syndrome spastique (rigidité spastique des membres inférieurs augmentation des réflexes tendineux - syndrome pseudo-tabétique (ataxie à la marche, abolition des réflexes tendineux b) des troubles sensitifs (paresthésies) c) dans les cas les plus graves uniquement, des troubles sphinctériens (incontinence urinaire) et psychiques (troubles du caractère, hallucinations) LE SYNDROME DIGESTIF : glossite de Hunter =langue lisse et brillante par suite de l'atrophie des papilles linguales Gastrite atrophique

Anémie macrocytaire arégénérative ↓ nombre de globules rouges, ↓ taux d'hémoglobine , VGM (volume globulaire moyen) élevé définit la macrocytose concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (CCMH) est normale du uniquement à l'effet volume et pas à l'effet concentration + leuconeutropénie, thrombopénie , PNN hypersegmentés ↓ taux de vit B12: Bilan de Biermer : - Ac anti-cellules pariétales gastriques, Ac anti facteur intrinsèque, - fibroscopie gastrique. Tubage gastrique anacidité histamino-réfractaire Test de Schilling = épreuve de résorption intestinale de la vitamine B12 marquée au cobalt radioactif Au myélogramme : moelle riche et bleue ; mégaloblastose (érythroblastes de très grande taille)

Carences en vitamine B12 Traitements: vitB12 en injection IM à vie dans la maladie de Biermer ou gastrectomies. 1000 gamma par mois. Carences d’apport : apport per os possible. Maladie de Biermer : fibroscopie gastrique ++. contrôle fibroscopique annuel de l'estomac pour dépister à temps un cancer gastrique

Carences en folates Causes : - Carence d’apport Les carences d’apports sont beaucoup + fréquentes que dans l’avitaminose B12 : Dominées par l’alcoolisme, Mais aussi dénutrition - Malabsorption : atteinte jéjunale ( maladie cœliaque), proliférations bactériennes, LNh grêle . - Excès d’utilisation : grossesse, allaitement, hémolyses - Toxiques : Méthotrexate, Bactrim, Hydantoines, Anti-rétroviraux…

Carences en folates Clinique : syndrome anémique, signes évocateurs de la cause (alcoolisme par ex ) Pas de syndrome neuro Anémie macrocytaire arégénérative Folates érythrocytaires bas.

Carences en folates Traitements : Apport de folates per os : Spéciafoldine Osfolate Si malabsorption : folates injectables. Traitement de la cause.

LEUCEMIE AIGU Definition : Hémopathie maligne due à la multiplication des cellules immatures  (blaste) au niveau de la moelle osseuse et envahissant les organes hématopoiétique et non hématopoietique Classification : leucémie aigu lymphoblaste (LAL), leucémie aigu myéloblaste (LAM)

Examen clinique: Signes Insuffisante médullaire : pâleur cutaneo- muqueuse  Syndrome infectieux . syndrome hémorragique : purpura , hémorragie Syndrome tumorale : adénopathie, splénomégalie, hépatomégalie

Examens paracliniques : Hémogramme : hyper leucocytose, anémie, thrombopénie Frottis sanguin :Blaste à cellule jeunes. Médullogramme 

Traitement : traitement symptomatique : transfusion sanguine ou concentré plaquettaire  traitement l’infection : traitement spécifique : chimiothérapie , greffe de M.O allogénique

LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE : LMC Définition multiplication prédominante de la ligné granuleuse dans la moelle, mais aussi dans d’autres organes avec passage vers le sang des éléments granuleux immature .

EXAMEN CLINIQUE - splénomégalie mobile - hépatomégalie 50% des cas. - pas des adénopathie EXAMENS PARACLINIQUES -hémogramme : hyper leucocytose considérable> 50 000, anémie normocytaire normochrome argenerative pas constante, Taux de plaquette normale -Frottis sanguin : myélocyte > 20%, PN diminué , éosinophilie et basophilie, Ly et M sont normale. Caryotype : Chromosome phyladelphie 95% Complication : -thrombose vasculaire : infarctus splénique, phlébite de membre inférieur, -hémorragie, -crise de goutte post thérapeutique, - transformation aigu

Traitement : Traitement : Chimiothérapie Améliorer - prévenir et traité les complications. Guérire le malade par greffe de moelle allogénegie.

LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE : (LLC) hémopathie maligne chronique caractérisé par la multiplication et l’accumulation monoclonale souvent la lignée B de petite lymphocytes matures immunologiquement incompétentes dans le sang, moelle anglions ,rate , foie, organe extra-lymphatique la leucémie la plus fréquente personnes âgées de plus de 50 ans lente évolutivité

EXAMEN  CLINIQUE : adénopathie superficielle splénomégalie, hépatomégalie, fièvre, de sueurs nocturnes ou d'une altération de l'état général doit faire rechercher une infection sous-jacente, une transformation de la LLC en lymphome complication infectieuse ou d'une manifestation auto-immune Sdr anemique Manifestation hemoragique BIOLOGIE : Hémogramme : Hyper leucocytose >50000/ mm3 , Hyper lymphocytose relative 70-50% et absolue > 15000/mm3 Frottis sanguine: multiplication cellulaire est mono morphe petite lymphocytes possédant les même caractéristique morphologique que les lymphocytes normaux L'immunophénotypage des lymphocytes sanguins est l'examen central du diagnostic. il confirme la présence d'une prolifération monoclonale de lymphocytes B L'examen cytogénétique (caryotype) anomalies chromosomiques PN diminuer. Hb : anémie normocytaire normochrome , Taux plaquette : normale ou diminuer (thrombopenie). Médullogramme : infiltration lymphocytaire

Traitement : Chimiothérapie Traitement complications : Infection : ATB. Anémie : transfusion sanguine. Anémie hémolytique : corticoïde et traitement d’anémie.

La physiologie de l’hémostase Activation: lésion vasculaire rupture de plaque d’athérome Activation : lésion vasculaire ; rupture plaque athérome Hémostase primaire Fibrinolyse: Hémostase secondaire coagulation coagulation Plaquettes: Plaquettes: adhésion sécrétion Agrégation Temps de saignement = 3 à 5 min -formation de plasmine Dosage du fibrinogène Test de lyse des globulines Dosage des PDF *Thromboplastinoformation *Thrombinoformation par les voies intrinsèque et extrinsèque *Fibrinoformation Taux de Quick et INR, TCA -Adhésion -Excrétion -Agrégation -Formation de thrombine; -Formation de fibrine Processus qui aboutit à la lyse de la fibrine du caillot clou plaquettaire + réseau de fibrine D-dimères PDF

Les valeurs de l’hémostase Numération plaquettaire - TS Tests semi-globaux de la coagulation: TCA: temps de céphaline activé (ou avec activateur) explore voie intrinsèque de la thrombinoformation résultat = 30 à 40 sec. (témoin) intérêt: surveillance de traitement par héparine standard Temps de Quick explore la voie extrinsèque de la thrombinoformation résultat donné en pourcentage d’activité prothrombinique = taux de prothrombine (N = 80 à 100%)

PURPURA Est une lésion élémentaire de la peau, lie a « extravasation spontanée de sang , qui ne s’efface pas à la vitro pression , est due à une anomalie de hémostase primaire . purpura vasculaire anomalie de la paroi capillaire, c’est un purpura sans hémorragie muqueuse, le taux de plaquette est normale ; TS est plus souvent normale. purpura plaquettaire : - thrombopathie : anomalie des fonctions plaquettaire, - thrombopénie plaquettes < 150 000.

purpura vasculaire Ce n’est pas une maladie de l’hémostase, mais une maladie des petits vaisseaux Il n’y a ni thrombopénie, ni thrombopathie congénitales - maladie de Rendu-Osler mécanisme immunologique- purpura dysglobulinémique anomalies des immunoglobulines cryoglobulines, m. Waldenstrom défaut imunoalergic- le purpura rhumatoïde Schonlein Henoch infectieuses purpura fulminans méningococcique purpura sénile des membres supérieurs la dermite ocre - insuffisance veineuse des membres inférieurs

Maladie de Rendu-Osler télangiectasie hémorragique familiale transmission autosomique dominante Un parent au premier degré atteint de la maladie. malformations artério-veineuses (télangiectasies multiples)- prolifération exagère de vaisseaux distaux fragiles Des épistaxis spontanées, repesées commençant la plupart de temps vers 12 ans des télangiectasies multiples cutanées typiquement localisées au niveau de visage (des lèvres, de la bouche, du nez, des pommettes) et des doigts viscérales pulmonaires, cérébrales, hépatiques, vertébrales et intestinales, reno-urinaires responsables hémorragies (après 50 ans) et de la mortalité de cette maladie

TRAITEMENT La vaccination contre l’hépatite B doit être proposée à ces malades à haut risque tranfusionnel EPISTAXIS: tamponnement antérieur et postérieur , traitement préventif les cautérisations chimiques ou électriques, cryothérapie, ligatures artérielles l’embolisation, les injections locales de substances sclérosantes œstroprogestatifs TÉLANGIECTASIES CUTANÉES - les lasers vasculaires MANIFESTATIONS NEUROLOGIQUES -traitement neurochirurgical MANIFESTATIONS DIGESTIVES – la sclérothérapie endoscopique, les œstroprogestatifs L’acide aminocaproïque embolisation ou de la chirurgie MANIFESTATIONS HÉPATIQUES embolisation ou de la chirurgie MANIFESTATIONS PULMONAIRES- - Le traitement précoce des infections broncho-pulmonaires et les mesures antibioprophylactiques en cas d’examens invasifs ou de soins (dentaires par exemple) L’embolisation CORCTION DE L‘ANEMIE par fer IM

Purpura thrombopénique Maladie de l’hémostase primaire Définition : le purpura thrombopénique c’est l’ensemble des manifestations hémorragiques dues à une diminution des plaquettes < 150 000  . Le risque hémorragique est  : aucun risque au-dessus de 100 000 / mm³, Le risque existe entre 50 000 et 100 000 / mm³ seulement s'il existe une lésion associée comme une atteinte endothéliale ou une thrombopathie, La thrombopénie peut être seule responsable d'hémorragie si elle est en dessous de 50 000 / mm³, Le risque est majeur, c'est-à-dire justifiant la transfusion de plaquettes, en dessous de 20 000 / mm³.

mécanismes LA THROMBOPÉNIE CENTRALE ↓ production de plaquettes e dans la moelle osseuse. ↓ nombre de cellules-souches: myélodysplasies ou aplasies médullaires primitives ou secondaires (agents antimitotiques, les oestrogènes, thiazidiques, tolbutamide et l'alcool ) Infiltration médullaire conséquence d'une leucémie, lymphome, metastases LA THROMBOPÉNIE PÉRIPHÉRIQUE Destruction Destruction immunologique des plaquettes - Purpura thrombopénique idiopathique : production d'anticorps antiplaquettes Purpura thrombopénique infectieux  virale Purpura thrombopénique médicamenteux après un délai moyen de dix jours Pathologies auto-immunes lupus Purpura thrombopénique post-transfusionnel Dans la circulation extra-corporelle Cause mécanique : prothèses valvulaires Séquestration par la rate : l'hypersplénisme Consommation. Coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD), Purpura thrombotique thrombocytopénique fièvre, une anémie hémolytique avec des schizocytes, insuffisance rénale aiguë et des manifestations neurologiques Dilution ≠L’EXAMEN ESSENTIEL => MÉDULOGRAMME : Thrombopénie centrale - absence de mégacaryocytaire. Thrombopénie périphérique - moelle est riche de mégacaryocytaire ↓ plaquettes déjà formées,

Purpura thrombopénique idiopathique destruction périphérique des plaquettes dans le cadre d'un processus auto-immun médié par des autoanticorps (AAC).

Examen Clinique : SYNDROME HÉMORRAGIQUE hémorragies cutanées : Pétéchies  spontanément, après la mise en place d'un garrot ou après grattage. Ecchymoses spontanément ou lors d'un choc minime. hémorragies muqueuse saignements des gencives ou du nez gingivorragies, épistaxis, Bulles hémorragiques ( muqueuse buccale ) hémorragies viscérale hémorragies digestives, hémorragies cérébrales hémorragies rétiniennes ou du fond d'œil En cas de traumatisme ou de geste traumatique (injection intramusculaire, extraction dentaire, coupure,...), peut également survenir une hémorragie excessive, extériorisée ou non La conséquence: SYNDROME ANEMIQUE pas de splénomégalie, pas de syndrome tumoral et pas d'argument en faveur d'une auto-immunité plus large

Hémogramme nombre de plaquettes anémie Bilan d'hémostase ↑ temps de saignement (TS). Coagulation normale taux de prothrombine, temps de céphaline activée (TCA), fibrinogène produits de dégradation de la fibrine(PDF) ponction de moelle voire la biopsie ostéo-médullaire moelle est riche de mégacaryocytaire la durée de vie des plaquettes par étude isotopique plaquettaire à l'indium 111), dosages d'enzymes hépatiques, écographie rate Serologie virale Anticorpes antinucleaires, etc

Diagnostic   diagnostic d'élimination d'autres étiologies de thrombopénie myélogramme: permet d'exclure une thrombopénie centrale. ↑mégacaryocytes l'hypersplénisme – splenomegalie, HTP médicament immunoallergique

TRAITEMENT : Traitement préventif : d'éviter tous les gestes qui pourraient être à l'origine d'hémorragies (injections intramusculaires, ponctions, l'arrêt du médicament immunoallergique éviter les vaccinations (autres que celles réalisées avant une splénectomie) utilisation de brosses à dents souples, limitation des activités sportives à risque, contre-indication à la prescription d'aspirine ou d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, prescription d'une pilule contraceptive pour bloquer les règles si celles-ci sont particulièrement abondantes

TRAITEMENT SPÉCIFIQUE : réduire la production d'autoanticorps TRAITEMENT LOCALE : Epistaxis : mécharge. Plaie : compression. TRAITEMENT SPÉCIFIQUE : réduire la production d'autoanticorps corticoïde (+ traitement adjuvant : pansement gastrique , K+ , régime sans sel) immunosuppresseurs médicaments détruisant les lymphocytes B, qui sécrètent les AAC, comme le rituximab limiter la destruction des plaquettes, sensibilisées par les AAC, par les macrophages. immunoglobuline]s intraveineuses (IgIV) inhibition de la fonction macrophagique. splénectomie : en cas de purpura thrombopénique chronique ne repondont pas aux corticoïdes. stimuler la production des plaquettes, recepteur de la thrombopoïétine (Tpo), principal facteur de croissance de la lignée plaquettaire. Le romiplostim .

Troubles de la coagulation 1. Voie extrinsèque Explorée par le taux de Quick + INR Manifestations hémorragiques : saignements digestifs et divers Troubles acquis : de loin les plus fréquents Déficit en vitamine K (NN, alimentation parentérale) Traitement antivitamine K Insuffisance hépatocellulaire Troubles constitutionnels Déficits en facteurs de la coagulation

Troubles de la coagulation 2. Voie intrinsèque Explorée par le TCA Manifestations hémorragiques particulières : hémarthroses Troubles acquis Traitement par l’héparine Troubles constitutionnels Hémophilie

HEMOPHILIE: L'hémophilie est une anomalie constitutionnelle de la coagulation sanguine en rapport avec un déficit d’un des facteurs de la coagulation ou à la présence d'anticoagulants contre l'un de ces facteurs. plusieurs types d’hémophilie en rapport avec le facteur de coagulation déficitaire  XII, XI(HC), IX(HB) ou VIII (HA) Les hémophilies A et B sont récessive liées au chromosome X mais un tiers des hémophilies correspondent à une mutation de novo. seuls les garçons sont malades alors que la femme n'est que porteuse (mais pourra la transmettre à ses descendants)→conseil génétique.

MANIFESTATIONS hémorragies qui peuvent atteindre chaque organe viscérale hématurie, intracraniennes - digestives. les articulations hémarthroses (principalement les genoux, les coudes et les chevilles) les muscles hématomes. →compresion sur nerfs, vaisseaux, ruptures→hemoragie interne Pronostic vital : crâne - plancher de la bouche - cou- psoas Pronostic fonctionnel : creux poplité - fesse ou aine - avant bras - paravertébral Risque de saignement prolongé après une intervention chirurgicale, une lésion grave ou une intervention dentaire.

Complications de la maladie Arthropathie chronique Due à la fréquence des hémarthroses Hypertrophie synoviale Destruction articulaire Traitement spécifique Pseudotumeurs

l’exploration de base de l’hémostase TS, TQ et Taux plaquette normaux. TCA est allongé dosage de facteur VIII,IX ou IX Le temps de céphaline activé TCK est augmenté Dosage des facteurs de coagulation VIII, IX et XI Contrairement à une idée répandue le temps de saignement est le plus souvent normal Le temps de prothrombine TQ et le taux des plaquettes sont normaux

Traitements spécifique Les traitements actuels ne guérissent pas de l'hémophilie l'administration par voie intraveineuse de Facteur VIII ou de Facteur IX permettant d'obtenir une activité coagulante suffisante pour arrêter, voire prévenir, l’hémorragie. plasma sanguin produits synthétiques (produits recombinants), ayant partiellement ou totalement éliminé les traces de dérivés sanguins - permet de supprimer les risques de transmission de certaines maladies du donneur (SIDA, maladies virales

Complications dues au traitement Anticorps antifacteur Infections virales VIH : 40% des hémophiles nés avant 1985 VHC : 70 à 80% des hémophiles

Traitement locale : - Gouttière en résine : en extraction dentaire. - Poche de glace : hématome - Hemarthrose : attelle plâtré semi-circulaire + corticoïde ( inflammation) +/- antalgie (douleur). Compression locale Produits hémostatiques (thrombase-coalgan) Traitement antifibrinolytique (Exacyl®)

Traitements associés Traitement antalgique Traitement anti inflammatoire Kinésithérapie

Traitement préventif vaccination anti-hépatite SONT A PROSCRIRE : Les PONCTIONS autres que veineuses périphériques sans correction du déficit par une substitution de facteur antihémophilique Les INJECTIONS INTRAMUSCULAIRES La PRISE de température RECTALE L’ASPIRINE ou les AINS Les contentions CIRCULAIRES COMPLETES

Anomalies de la fibrinolyse Rarement isolées La plus grave : coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) Touche en réalité les trois étapes D’où la gravité Hémorragie caractéristique : le saignement en nappe (saignement qui persiste ou qui reprend au point de ponction, sur la plaie opératoire, saignement utérin) Circonstances : état de choc, accouchement compliqué, purpura fulminans, polytraumatisme, cancers évolués Urgence ++ de réanimation

Anti-agrégants plaquettaires et anti-vitamine K en Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale L'utilisation d'anti-thrombotique, anti-agrégants plaquettaires ou d'anti-vitamine K est une situation fréquente pour prévenir des complications thrombotiques ou emboliques. De fait en cas de chirurgie buccale ou maxillo-faciale se pose le problème de la poursuite ou non de l'anti-vitamine K ou de l'antiagrégant plaquettaire ; l'arrêt transitoire du produit étant susceptible de limiter le risque hémorragique, mais d'augmenter le risque thrombotique ou inversement. Dans tous les cas le rapport risque/bénéfice de la poursuite ou de l'arrêt du médicament doit être discuté, mais le plus souvent les antiagrégants plaquettaires et même les anti-vitamines K peuvent être poursuivis.

En cas de chirurgie « potentiellement hémorragique » programmée, les antiagrégants plaquettaires doivent être arrêtés environ 10 jours avant le geste chirurgical ; les anti-vitamines K sont arrêtés 4 jours avant le geste chirurgical et au besoin remplacés par des héparines de bas poids moléculaire à posologie préventive ou curative. Cependant dans la très grande majorité des cas, la chirurgie (avulsion par exemple) peut être réalisée en dépit de la poursuite de l'anti-thrombotique. En effet les données de la littérature montrent bien qu'en dépit d'un risque hémorragique théorique, ce dernier soit en fait minime facilement jugulé par des traitements locaux et bien moindre que le risque thrombotique ou thromboembolique consécutif à l'arrêt des anti-thrombotiques.

Une collaboration étroite entre le dentiste, le stomatologiste et le médecin clinicien doit être établie afin de préciser d'une part si la poursuite du traitement anti-thrombotique est réellement nécessaire et d'autre part si le niveau d'anti-coagulation en cas de traitement par anti-vitamine K est adapté au risque thrombotique. Une bonne technique chirurgicale et des soins locaux anti-hémorragiques adaptés sont essentiels en chirurgie buccale a fortiori chez des patients sous antiagrégants plaquettaires ou anti-vitamine K