Convulsions Occasionnelles du nourrisson et de l’enfant Sousse le 06 Février 2012 Dr. N. SOYAH Service de Pédiatrie CHU Farhat Hached Sousse 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

Convulsions Occasionnelles du nourrisson et de l’enfant I- Introduction – définitions III- Diagnostic positif IV- Diagnostic différentiel V- Diagnostic étiologique 1) - Nouveau né < 3 mois 2) - Enfant de 3 mois à 5 ans 2-1- Fièvre (+) Infections du SNC Crise fébrile 2-2- Fièvre (-) 3) – Enfant de plus de 5 ans 3-1- Fièvre (+) 3-2- Fièvre (-) VI- PEC Thérapeutique 1) Traitement de la crise 2) Prévention des récidives 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

I- Introduction – définitions (1) Crise épileptique: ensemble des manifestations cliniques, motrices (convulsion) ou non, paroxystiques (à début et fin brutale), résultant d’une décharge (activité excessive) hyper synchrone du cerveau. (ILAE, IBE, Epilepsia2005) Crise occasionnelle : crise survenant chez un sujet non épileptique, sans lésion cérébrale préexistante, à l'occasion d'un facteur déclenchant ( fièvre, un traumatisme crânien, un trouble ionique, hypoglycémie, hypocalcémie…) Épilepsie : maladie chronique du cerveau caractérisée par la répétition spontanée de crises épileptiques 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

I- Introduction – définitions (2) Motif fréquent de consultation et d’hospitalisation en pédiatrie. 1 enfant sur 20 fait une crise convulsive avant l’âge de 5 ans; Convulsion = Situation d’urgence, potentiellement grave: Durée → risque d’état de mal (EMC); Risque vital; Séquelles définitives  traitement curatif immédiat Cause : situations lésionnelles Fièvre(+): Méningite ou de méningo-encéphalite, abcès… Fièvre(-): Lésions traumatiques, hémorragiques, tumorales…) Importance aux urgences de différencier les convulsions « bénignes », des convulsions avec critères de gravité qui nécessiteront des examens complémentaires, un traitement étiologique et une hospitalisation 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

III- Diagnostic positif (1) Le diagnostic positif est Clinique +++ Manifestations peuvent être différentes selon l’âge : Chez le NNé et le petit nourrisson : parfois difficiles à percevoir : apnée, mouvements des GO, mâchonnement, boxage, pédalage… Après 1 an : les manifestations sont de plus en plus évidentes: Révulsion des yeux; Perte de conscience (contact); Mousses aux lèvres; Changement de couleur (pâleur extrême, cyanose des lèvres) 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

III- Diagnostic positif (2) Raidissement généralisée de tout le corps (crise tonique); Secousses des membres, tête… (clonies, myoclonies ou crise tonico-clonique); Crise focale (partielle), limitée à un seul membre, un hémicorps, face, commissure labiale, clignement des paupières…) Phase post critique: Hypotonie et somnolence (jusqu’au coma) NB: La perte des urines n’a de valeur que chez le grand enfant propre; aucune valeur chez le nourrisson. 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

Circonstances d’apparition Si la crise n’a pas été assisté par un médecin, l’interrogatoire précisera: Circonstances d’apparition Déroulement précis, mouvements? Perte du contact? Durée +++ Latéralisation +++ Phase post-critique 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

IV- Diagnostic différentiel Mouvements anormaux paroxystiques non épileptiques: Trémulations (NNé, petit NRS) Frissons… (crises fébriles +++) Spasmes du sanglot Malaises graves II aire RGO: opisthotonos; Syndromes dystoniques; Primpéran? Malaise vagal (stimulus douloureux ou émotif) Crises névrotiques; Hystérie? Stéréotypies motrices, tics (grand enfant) 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

V- Diagnostic étiologique Raisonnement: L’âge Présence ou non de fièvre 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

V- Diagnostic étiologique Étiologies/Age 1) - Nouveau né < 3 mois Anoxie, AVC, hémorragie +++ Hypoglycémie, hypocalcémie ++ Méningite purulente, encéphalite herpétique ++ (IMF) Moins fréquemment: il s’agit de la première crise d’épilepsie, symptomatique de malformations cérébrales, erreurs innées du métabolisme, convulsions néonatales bénignes … 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

V- Diagnostic étiologique 2) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- L’enfant est fébrile 2-1-1- Infections du SNC: +++ La PL est l’examen clé ; doit être discutée. Systématique avant 12 mois; État de mal convulsif (EDM) Réservée, au-delà de cet âge, aux cas où sont constatés des signes évocateurs d’atteinte neurologique (somnolence persistance post critique… 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

V- Diagnostic étiologique 2) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- L’enfant est fébrile: 2-1-1- Infections du SNC: +++ Méningite purulente: Infection bactérienne du LCR et des méninges L’une des infections les plus graves de l’enfant Urgence diagnostique et thérapeutique Tableau facile à reconnaître chez le grand enfant Chez le nourrisson, les signes peuvent se limiter à des convulsions avec de la fièvre 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

PL avec étude du LCR → confirmer ou infirmer le diagnostic Dans ce cas les crises peuvent être: Généralisées ou partielles, Le plus souvent prolongées en état de mal convulsif Survenir au début (inaugurale) ou alors au cours de l’évolution (même sous traitement) indiquant la présence d’une complication (abcès, empyème, thrombophlébite…) 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

V- Diagnostic étiologique 2) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- L’enfant est fébrile: 2-1-1- Infections du SNC: +++ La méningo-encéphalite herpétique: Infection avec réplication virale (HSV1+++) dans le cerveau (méninges et parenchyme: neurones ou cellules gliales) Encéphalite focale: Temporale, temporo-frontale; temporo-pariétale; Lésions nécrotico-hémorragiques Clinique: Fièvre, crises partielles, unilatérale, troubles de la conscience, déficit neurologique… 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

L’Imagerie cérébrale: Ne doit pas retarder la réalisation de la PL LCR: réaction lymphocytaire, présence d’hématies, ↑ proteinorrachie inconstante; L’EEG: Anomalies non spécifiques au début; ondes lentes périodiques évocatrices d’herpès, plus tardives L’Imagerie cérébrale: Ne doit pas retarder la réalisation de la PL Scanner: Nl au début; diagnostic différentiel +++ IRM: Élément capital actuellement; Grande précocité des anomalies Confirmation du diagnostic: PCR herpes (+) et un dosage ↑ de l’interferon dans le LCR Pronostic dépend de la précocité du diagnostic et du traitement, basé sur l’acyclovir en IVL pour une durée moyenne de 21 jours; 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

TDM cérébrale, coupe axiale: hypodensité temporo-pariétale + petites suffusions hémorragiques IRM cérébrale, coupe axiale: hypersignal en T2Flair de la région temporo-pariétale 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

2) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- L’enfant est fébrile: 2-1-1- Infections du SNC: +++ Autres infections du SNC: Plus rares; Thrombophlébite cérébrale: Complique une infection de voisinage, ORL… Crises focales +++ Examen neurologique post-critique pathologique: Signes de localisation +++, troubles de la vigilance… LCR: liquide clair, réaction lymphocytaire… Diagnostic: angio-IRM 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

Empyème et abcès du cerveau: Crises focales, Déficit localisé persistant à l’examen Troubles de la conscience Diagnostic posé par l’imagerie (scanner, IRM) Attention: pas de PL avant scanner Traitement médical prolongée +/- drainage chirurgical 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

V- Diagnostic étiologique 2) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- L’enfant est fébrile: 2-1-2- Crise fébrile (convulsion hyper pyrétique) Définition: « Une CF est un événement survenant habituellement chez un nourrisson ou un enfant entre 3 mois et 5 ans, associé à de la fièvre sans signe d’infection intracrânienne ou d’autre cause définie » (Conférence de consensus, NIH (National Institute of Health )1980) Les crises avec fièvre survenant chez des enfants qui ont présenté dans leurs ATCDs une crise épileptique non fébrile sont exclues. Fièvre sup. à 38° 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

2) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- L’enfant est fébrile: 2-1-2- Crise fébrile (convulsion hyper pyrétique) Caractéristiques épidémiologiques: 2 à 5% des enfants de moins de 5 ans font une ou plusieurs C.F Rares < 6 mois et > 5 ans; pic à 18 mois; Le risque d’état de mal convulsif fébrile diminue après l’âge de 1 an et devient très faible > 2 ans Hyperexcitabilité cérébrale (âge dépendante) induite par la fièvre; Prédisposition génétique importante 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

2) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- L’enfant est fébrile: 2-1-2- Crise fébrile (convulsion hyper pyrétique) Caractéristiques cliniques: Pas toujours lors de l’acmé de la fièvre Rôle déclenchant de la rapidité de la montée thermique ou de la défervescence Le plus souvent dans les premières 24 heures Toute maladie fébrile du petit enfant (95% virus) Différentier entre crise simple et crise complexe !!!! 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

2) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- L’enfant est fébrile: 2-1-2- Crise fébrile (convulsion hyper pyrétique) CF « simple » Crise généralisée T-C, clonique, tonique, ou atonique; Crise brève < 15 min; Crise unique dans le même épisode fébrile Examen neurologique normal après la crise Absence d’antécédents familiaux d’épilepsie 60 à 70%, (Nelson et Elenberg 76, Berg et Shinnar 96) 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

2) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- L’enfant est fébrile: 2-1-2- Crise fébrile (convulsion hyper pyrétique) CF « compliquée ou complexe » Crise unilatérale, focale Crise prolongée > 15 min; état de mal convulsif Répétition des crises dans les 24 heures Examen neurologique post-critique pathologique Présence d’antécédents d’épilepsie dans la famille 30 – 40% des CF 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

2) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- L’enfant est fébrile: 2-1-2- Crise fébrile (convulsion hyper pyrétique) Quel bilan réaliser ? Aucun examen complémentaire n’est systématique dans les CF simples; Sauf pour déterminer la cause de la fièvre CF Complexes → PL si EDM, focale, < un an EEG: non indiqué en urgence ; sauf encéphalite herpétique Imagerie cérébrale : non systématique; au cas par cas; Causes de la fièvre: Infections virales dans 90% des cas. Vaccinations (coqueluche, rougeole) Infections bactériennes : Infection urinaire +++, autres… 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

2) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- L’enfant est apyrétique: Causes métaboliques: Hypoglycémie (diabétique, hypotrophe, maladie métabolique… Hypocalcémie (rachitisme) Dys-natrémie: déshydratation aigue, au cours du traitement Hypomagnésémie Causes toxiques: intoxication médicamenteuse (théophylline, CO…) Causes traumatiques; Causes vasculaires (HTA dans le cadre de SHU +++…) Causes tumorales (HTIC, signes de focalisation…) Épilepsie débutante 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

Stratégie d’exploration Convulsion non fébrile Éliminer certaines urgences car à incidence thérapeutique immédiate : glycémie (Dextro dès l’arrivée), calcémie, électrolytes… D’autres examens seront ensuite réalisés, si les premiers sont normaux : bilan toxicologique (sang et urines), l’imagerie cérébrale (TDM) n’est pas systématique Positifs → identification cause → traitement approprié Négatifs + récupération clinique → surveillance clinique première crise d’épilepsie ? E.E.G à distance Complément d’investigations selon l’indication 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

V- Diagnostic étiologique Causes/Age 3) - Enfant de plus de 5 ans: 3-1- fièvre (+) : Encéphalite aigue virale ou post-infectieuse +++ Thrombophlébite cérébrale Abcès du cerveau Méningite bactérienne La crise fébrile est rare après 5 ans Épilepsie débutante, déclenchée par de la fièvre 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

V- Diagnostic étiologique 3) - Enfant de plus de 5 ans: 3-1- fièvre (-) : Néphropathies aigues (GNA): HTA +++ Intoxication (accidentelles, volontaires de l’adolescent) Traumatisme crânien, Troubles métaboliques: hypoglycémie (Diabétique sous insuline,…)… 1ère crise épilepsie? 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

VI- PEC Thérapeutique (1) 1- Traitement de la crise: Diazépam (Valium®) IR = 0,5 mg/kg (max 10mg) Si échec, répéter IR ou DZP en IVL 0,3 mg/kg Lorazepam (Ativan®): bonne alternative 0,1mg/Kg (max 4mg) Si échec → état de mal convulsif Phénobarbital (Gardénal®) = 20 mg/Kg dans les crises généralisées; avec composante œdémateuse; lésions cérébrales diffuses; Phénytoine (Dilantin® )= 15 mg/Kg est préféré dans les crises partielles, lésions focales; 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

VI- PEC Thérapeutique (2) Si échec: Rivotril® IV en continue= 0,1 à 0,2 mg/Kg sur 6heures puis 0,1 mg/Kg/18h Si échec: AG sous IOT et VM / 24h ? 48h? EEG: Burst suppression selon la disponibilité des produits, Thiopenthal (Nesdonal®); Midazolam (Hypnovel® ) Propofol Diprivan® 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com

VI- PEC Thérapeutique (3) 2- Prévention des récidives des crises: Le traitement prophylactique se discute dans les cas de crises fébriles complexes Valproate de sodium (Dépakine®): 20 à 30 mg/Kg/j 06 Février 2012 www.promedecine.wordpress.com