Collège des Enseignants de Pneumologie CAS CLINIQUE Proposé, revu et corrigé par : Ch. Marquette (Université de Nice - Sophia Antipolis) Elisabeth Quoix (Université Louis Pasteur - Strasbourg) Christophe Leroyer et Renaud Descourt (Université de Bretagne Occidentale) Gérard Zalcman (Université de Caen) Arnaud Scherpereel (Université de Lille2) Items des ECN concernés par ce cas clinique : 5 les examens paracliniques en pneumologie 45 tabac : Morbidité, prise en charge … 106 tuberculose 109 pathologies respiratoires d’origine professionnelle 157 cancer bronchique 317 orientation diagnostique devant une hémoptysie 324 orientation diagnostique devant une opacité intrathoracique

Monsieur M …, 57 ans, consulte pour crachats hémoptoïques pluri-hebdomadaires, évoluant depuis 5 semaines. Ces hémoptysies sont isolées, sans fièvre, sans altération de l’état général, sans dyspnée. Il fait encore près d’une heure de vélo par jour pour se rendre à son travail. Il est électricien et travaille à l’entretien dans une centrale électrique. Auparavant il a travaillé comme électricien dans les chantiers navals à Dunkerque. Monsieur M … vous apprend qu’à l’age de 25 ans il a été traité pour une tuberculose. Il fume 1 paquet par jour depuis l’age de 18 ans.

Parmi les principales causes d’hémoptysies lesquelles devez-vous suspecter en priorité dans le cas présent (justifiez) ?

Séquelles de tuberculose car ce patient a un ATCD de tuberculose et nous n’avons pas de renseignements sur cette tuberculose qu’il a faite à l’âge de 25 ans (sévérité, traitement, observance thérapeutique, surveillance …) Séquelles de tuberculose bronchectasies ou cavités séquellaires Cancer bronchique, en raison des facteurs de risques tabac à 39 paquets-années exposition très probable à l’amiante

Les principales causes d’hémoptysies les causes d’hémoptysies graves sont en caractère gras Causes inflammatoires ou cicatricielles Bronchectasies encore appelées dilatation des bronches (bronchectasies) Séquelles de tuberculose (DDB ou cavités séquellaires) Bronchopathies chroniques Tumorales Cancer bronchique primitif (chez le fumeur > 40 ans; le + souvent de faible abondance) Métastases endobronchiques de tumeurs non bronchiques Tumeur bénigne carcinoïde Infectieuses Tuberculose pulmonaire commune : notamment en cas d’excavation (simple hypervascularisation ou véritable anévrysme artériel) Bronchites aigues Pneumonies aigues infectieuses Aspergillose pulmonaire invasive (immunodéprimé) Pneumonies virales : rares (réalisent avant tout un aspect d’OAP hémorragique)

Les principales causes d’hémoptysies suite Autres Traumatisme thoracique (contusion pulmonaire ou exceptionnelle fracture bronchique) Insuffisances ventriculaires gauches et rétrécissement mitral (OAP hémorragique) Embolie pulmonaire (en cas d’EP compliquée d’infarctus pulmonaires, habituellement crachats hémoptoïques noirâtres) Anévrysmes artério-veineux acquis ou congénitaux Anticoagulants (surdosage en héparine ou AVK, toujours rechercher une cause locale) Syndromes Hémorragies Alvéolaires (contexte particulier : infectieux, angéites, mal. de système) Cryptogéniques ( = sans cause identifiée; diagnostic d’exclusion, surtout chez le gros fumeur, peut révéler un cancer radio-oculte)

Quel examen paraclinique prescrivez-vous en 1ère intention ?

Radiographie de thorax examen de 1ère intention en cas de suspicion de tuberculose ou de cancer bronchique Des bronchectasies étendues peuvent parfois aussi être suspectées sur une simple radio de thorax

Quelle est la structure anatomique désignée par la flèche blanche ? L’examen paraclinique que vous avez prescrit en 1ère intention était de bonne qualité et ne retrouvait pas d’anomalie. Vous prescrivez en 2ème intention la réalisation d’un scanner thoracique qui met en évidence une néoformation de 12 mm de plus grand diamètre lobaire supérieure gauche (lingula) isolée. Les coupes médiastinales ne mettent pas en évidence d’adénomégalies. Quelle est la structure anatomique désignée par la flèche blanche ?

Quelles sont dans l’observation les éléments en faveur de la nature maligne de la néoformation lobaire supérieure gauche de Monsieur M… ?

L’age, les facteurs de risque carcinogène tabac à 39 paquets-années exposition professionnelle à l’amiante très probable) Le caractère symptomatique de la lésion hémoptysie L’aspect radiologique opacité à contours très irréguliers spiculés

probabilité de cancer (pCa) élevée: Probabilité clinique qu’un nodule pulmonaire solitaire soit de nature cancéreuse http://www.chestx-ray.com/SPN/SPNProb.html probabilité de cancer (pCa) élevée: nodule de grande taille (>2 cm) dans un lobe supérieur à croissance rapide à contours irréguliers, spiculés prend le contraste au scanner avec injection fixe intensément le FDG chez un homme de plus de 50 ans qui a fumé plus de 30 PA qui crache du sang probabilité de cancer (pCa) faible: nodule de petite taille dont la taille est stable à 12 mois d’intervalle à contours réguliers et à bords nets ne fixant pas ou peu le FDG chez une femme jeune non fumeuse totalement asymptomatique

Le pneumologue à qui vous avez adressé Mr M… a réalisé une bronchoscopie qui n’a pas montré d’anomalie. Il a fait pratiquer un scanner cérébral qui n’a pas non plus montré d’anomalie. Il a enfin demandé une Tomographie à Emission de Positons (TEP) au 18fluor desoxiglucose (18FDG) qui montre un foyer hypermétabolique isolé en regard de la lésion lobaire supérieure gauche. Quelles sont les 2 conclusions que vous tirez de ce résultat dans le cas de Mr M… ?

La lésion lobaire supérieure gauche est probablement maligne car le 18FDG a une accumulation préférentielle (mais non spécifique) dans les cellules tumorales. Sous réserve d’une exploration encéphalique, la lésion lobaire supérieure gauche est probablement isolée (absence de métastase)

Tomographie par Emission de Positons (TEP) Principe : technique d’imagerie « métabolique » qui fait appel à du glucose marqué par un radionucléotide : le fluordesoxiglucose (FDG). le glucose se fixe préférentiellement dans les cellules et tissus à haut métabolisme (tumeurs). fixation non spécifique car elle peut concerner aussi les tissus, sièges d’une inflammation[1] ou d’une infection[2], mais aussi, à l’état normal le cerveau ou le cœur par exemple Intérêt et Indications : diagnostic différentiel des nodules et masses pulmonaires la TEP-FDG a considérablement modifié les modalités de prise en charge des nodules pulmonaires solitaires. Une hyperfixation du FDG est suggestive de sa nature tumorale (avec les réserves ci-dessus). bilan d’extension des cancers intra-thoraciques notamment pour le staging du N (ganglions) médiastinal Contre-indications relative : hyperglycémie (car le marqueur ne va pas correctement se fixer sur la lésion) Limites : les tumeurs de petite taille ou à faible métabolisme peuvent ne pas générer d’hyperfixation[3] ne permet pas la recherche de métastases cérébrales (car par définition le glucose se fixe intensément dans le cerveau) [1] nodules rhumatoïdes, silicose, sarcoïdose [2] tuberculose, aspergillose, histoplasmose [3] carcinoïdes typiques et carcinomes bronchiolo-alvéolaires

A ce stade de l’observation on suspecte donc une tumeur pulmonaire de petite taille sans extension ganglionnaire ni métastase à distance. Le cas de Mr M… a été discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire et la tumeur a été considérée comme résécable (lobectomie supérieure gauche). A votre avis, Mr M… est-il opérable (justifiez) ?

Oui très probablement, car l’opérabilité du patient dépend de son état général des comorbidités associées notamment respiratoires (insuffisance ventilatoire ± insuffisance respiratoire ) et cardiovasculaires (angor, artérite) en rapport avec le tabagisme Dans le cas présent, on nous dit que Mr M… fait encore près d’une heure de vélo par jour pour se rendre à son travail. Il est donc fort peu probable qu’il ait un handicap respiratoire ou cardiovasculaire contre-indiquant une lobectomie On vérifiera cependant sa fonction respiratoire pour s’assurer que son VEMS prédit post-opératoire sera > 30% de la théorique et > 1 litre

Les trois questions face à un cancer bronchique S’agit-il d’un CPC ou d’un CNPC ? si CPC le traitement sera d’emblée uniquement médical (chimiothérapie ± radiothérapie) S’il s’agit d’un CNPC, la tumeur est-elle résécable ? cette question justifie le bilan de l’extension loco-régionale et de l’extension à distance qui conclura : stade localisé, stade localement avancé ou stade disséminé ces 3 stades conditionnent directement le traitement S’il s’agit d’un CNPC et si la tumeur est résécable, on pose alors la question de l’opérabilité du patient cette question justifie le bilan d’opérabilité

La lobectomie supérieure gauche est réalisée, et l’analyse de la pièce opératoire confirme la nature maligne de la lésion (adénocarcinome), la résection complète de la tumeur et l’absence d’envahissement ganglionnaire. Quel est l’ordre de grandeur de la survie à 5 ans de ce cancer bronchique non à petites cellules (CBNPC), de petite taille, sans envahissement ganglionnaire, qui a été réséquée en totalité ? Quel est l’ordre de grandeur de la survie à 5 ans d’un CBNPC d’emblée métastatique ?

Moins de 5% si d’emblée métastatique 70 % La réponse 50 à 70 % aurait été acceptée Moins de 5% si d’emblée métastatique

Pronostic du cancer du poumon Les valeurs de l’incidence et de la prévalence du cancer du poumon sont proches  témoigne d’un mauvais pronostic CNPC espérance de vie à 5 ans tous stades confondus < 10% espérance de vie conditionnée par l’extension de la maladie. taux de guérison (absence de récidive à 5 ans) des stades précoces réséquées : 67% taux de guérison des stades disséminés < 5% CPC formes limitées médiane de survie de 16 à 20 mois survie de 5 à 10% à 5 ans formes disséminées médiane de survie de 8 à 12 mois sans traitement : 1 à 3 mois

Stades post-opératoires Survie à 5 ans en fonction du stade clinique cTNM ou post-opératoire pTNM des CNPC Stades cliniques % Survie à 5 ans cIA 61 % cIB 38 % cIIA 34 % cIIB 24 % cIIIA 13 % cIIIB 5 % cIV 1 % Stades post-opératoires pIA 67 % pIB 57 % pIIA 55 % pIIB 39 % pIIIA 23 %

A votre avis, le cancer de monsieur M relève-t-il d’une déclaration de maladie professionnelle  (justifiez) et si oui, quels sont les principaux éléments qui interviennent dans la reconnaissance d’une maladie professionnelle ?

Oui car le cancer broncho-pulmonaire primitif est actuellement reconnu comme maladie professionnelle chez les travailleurs exposés à l’amiante. Les principaux éléments qui interviennent dans la reconnaissance d’une maladie professionnelle sont : le diagnostic de la maladie en l’occurrence, ici, le cancer broncho-pulmonaire primitif l’exposition au risque électricien en centrale électrique et travail en chantier naval, deux métiers exposant à l’inhalation de poussières d'amiante la durée d’exposition et le délai de prise en charge qu’il conviendra de vérifier sur le tableau approprié.

Présomption d’imputabilité Toute affection qui répond aux conditions médicales, professionnelles et administratives mentionnées dans les tableaux est systématiquement "présumée" d'origine professionnelle, sans qu'il soit nécessaire d'en établir la preuve (article L461-1 alinéa 2 du Code de la Sécurité sociale) Par exemple, quelle que soit l’importance de son tabagisme, un patient verra son cancer du poumon, probablement en partie post-tabagique, reconnu comme maladie professionnelle au titre du tableau 30bis s’il a travaillé plus de 10 ans à un poste l’exposant à l’inhalation de amiante avec un délai de prise en charge de moins de 40 ans

Délai de prise en charge ANNEXE 3 Tableau 30 bis (Cancer broncho-pulmonaire provoqué par l'inhalation de poussières d'amiante) Désignation de la maladie Délai de prise en charge Liste limitative des travaux susceptibles de provoquer cette maladie Cancer broncho-pulmonaire primitif. 40 ans sous réserve d'une durée d'exposition de 10 ans Travaux directement associés à la production des matériaux contenant de l'amiante. Travaux nécessitant l'utilisation d'amiante en vrac. Travaux d'isolation utilisant des matériaux contenant de l'amiante. Travaux de retrait d'amiante. Travaux de pose et de dépose de matériaux isolants à base d'amiante. Travaux de construction et de réparation navale. Travaux d'usinage, de découpe et de ponçage de matériaux contenant de l'amiante. Fabrication de matériels de friction contenant de l'amiante. Travaux d'entretien ou de maintenance effectués sur des équipements contenant des matériaux à base d'amiante.

Amiante et cancer du poumon Le rôle de l’amiante dans la genèse des cancers du poumon est encore largement méconnu du corps médical L'amiante serait responsable de 1 à 2% des décès tous cancers confondus et de 8% des cancers du poumon  source d’une sous déclaration manifeste. 346 cas avaient été reconnus par le régime général Au titre du tableau 30 bis (cancer broncho-pulmonaire provoqué par l'inhalation de poussières d'amiante) en 2000 contre 767 en 2005 !! Selon le rapport sur l'évolution de l'incidence et de la mortalité par cancer publié par l'INVS en 2003, le tabac est responsable de 80% des 21700 décès par cancers du poumon (incidence française actuelle : 28000 cas/ an).