Collège des Enseignants de Pneumologie CAS CLINIQUE Proposé, revu et corrigé par : Ch. Marquette (Université de Nice - Sophia Antipolis) Elisabeth Quoix (Université Louis Pasteur - Strasbourg) Christophe Leroyer et Renaud Descourt (Université de Bretagne Occidentale) Arnaud Scherpereel (Université de Lille2) B. Wallaert (Université de Lille 2) Items des ECN concernés par ce cas clinique : 5 les examens paracliniques en pneumologie 45 tabac : Morbidité, prise en charge … 109 pathologies respiratoires d’origine professionnelle 157 cancer bronchique 227 bronchopneumopathie chronique obstructive 317 orientation diagnostique devant une hémoptysie 324 orientation diagnostique devant une opacité intrathoracique 336 orientation diagnostique devant une toux chez l'adulte

Monsieur C…, 65 ans a consulté pour le problème de crachats hémoptoïques apparus il y a trois semaines. Sa femme précise qu’il tousse depuis près de 3 mois et qu’il est essoufflé à l’ascension d’un étage. Vous l’interrogez sur ses facteurs de risques et apprenez qu’il a commencé à fumer (environ un paquet par jour) depuis l’âge de 15 ans et qu’il a arrêté de fumer il y a trois ans suite à un bilan de santé proposé par sa caisse d’assurance maladie. Il est responsable du personnel dans une entreprise de plomberie au sein de laquelle il a commencé comme apprenti chauffagiste il y a plus de 40 ans.

Il a présenté deux infarctus il y a 3 et 5 ans et un accident ischémique transitoire il y a 2 ans. Il est traité pour une hypertension artérielle. Il vous dit qu’il prend des bombes aérosols pour mieux respirer. Il vous a apporté le résultat du « test de souffle » réalisé il y a trois ans, lors de son bilan de santé ainsi que le compte rendu de la radiographie qui avait été réalisé à l’époque (qui conclut : « - image thoracique normale »). Son cliché de thorax actuel et son scanner thoracique montrent une masse pulmonaire lobaire supérieure gauche qui mesure 32 mm de plus grand diamètre ainsi qu’une adénopathie de la loge paratrachéale inférieure gauche dont le plus petit diamètre est mesuré à 22 mm (flèche).

Figure 1

Figure 3 Figure 4 Figure 2

Pourquoi distingue-t-on les toux chroniques (< 3 semaines, sans tendance à l’amélioration) des toux aigues  ?

Parce que les toux aigues surviennent souvent dans un contexte clinique évident (infection rhinopharyngée, bronchite, exposition à un agent irritant) pour lequel un bilan étiologique, notamment la radiographie du thorax, est inutile Elles guérissent en général en moins de 8 semaines. Alors que les toux chroniques nécessitent une enquête diagnostique, comportant entre autre, un cliché du thorax.

Distinction toux aiguë et toux chronique toux aigues (< 3 sem) et sub-aigues (3-8 semaines) récente survenant dans un contexte clinique évident infection rhinopharyngée bronchite, fièvre exposition à un agent irritant le bilan étiologique, notamment la radiographie du thorax, est inutile guérissent en général en moins de 8 semaines traitement symptomatique : bromure d’ipatropium  corticostéroïdes inhalés (CSI) si toux rebelle non productive handicapante: anti-tussifs centraux (codeïne) toux chronique : durée ≥ 8 semaines symptôme fréquent pour lequel une enquête diagnostique, comportant entre autre un cliché du thorax, est requise

Pensez vous que la probabilité que cette masse soit de nature cancéreuse est élevée ?

Oui en raison de : le terrain sur lequel il survient homme de plus de 50 ans qui a fumé plus de 30 PA exposé à un carcinogène pulmonaire (amiante) porteur d’une BPCO (cf ci-dessous) son caractère symptomatique hémoptysie sa croissance rapide a priori elle n’existait pas sur la radiographie faite il y a 3 ans sa morphologie suspecte contours irréguliers, spiculés sa topographie (lobe supérieur) sa taille (> 2 cm)

probabilité de cancer (pCa) élevée: Probabilité clinique qu’un nodule pulmonaire solitaire soit de nature cancéreuse http://www.chestx-ray.com/SPN/SPNProb.html probabilité de cancer (pCa) élevée: nodule de grande taille (>2 cm) dans un lobe supérieur à croissance rapide à contours irréguliers, spiculés prend le contraste au scanner avec injection fixe intensément le FDG chez un homme de plus de 50 ans qui a fumé plus de 30 PA qui crache du sang probabilité de cancer (pCa) faible: nodule de petite taille dont la taille est stable à 12 mois d’intervalle à contours réguliers et à bords nets ne fixant pas ou peu le FDG chez une femme jeune non fumeuse totalement asymptomatique

Quelle(s) information(s) supplémentaire(s) vous apporterait la Tomographie à Emission de Positons (TEP) au 18fluor desoxiglucose (18FDG) ?

une hyperfixation du FDG dans ce contexte serait fortement suggestive de sa nature cancéreuse une hyperfixation du FDG de l’adénopathie de la loge paratrachéale inférieure gauche serait suggestive d’une métastase ganglionnaire (qui classerait la tumeur cN2). la TEP permettrait aussi de réaliser en un seul examen le bilan d’extension à distance (sauf l’encéphale).

Tomographie par Emission de Positons (TEP) Principe : technique d’imagerie « métabolique » qui fait appel à du glucose marqué par un radionucléotide : le fluordesoxiglucose (FDG). le glucose se fixe préférentiellement dans les cellules et tissus à haut métabolisme (tumeurs). fixation non spécifique car elle peut concerner aussi les tissus, sièges d’une inflammation[1] ou d’une infection[2], mais aussi, à l’état normal le cerveau ou le cœur par exemple Intérêt et Indications : diagnostic différentiel des nodules et masses pulmonaires la TEP-FDG a considérablement modifié les modalités de prise en charge des nodules pulmonaires solitaires. Une hyperfixation du FDG est suggestive de sa nature tumorale (avec les réserves ci-dessus). bilan d’extension des cancers intra-thoraciques notamment pour le staging du N (ganglions) médiastinal Contre-indications relative : hyperglycémie (car le marqueur ne va pas correctement se fixer sur la lésion) Limites : les tumeurs de petite taille ou à faible métabolisme peuvent ne pas générer d’hyperfixation[3] ne permet pas la recherche de métastases cérébrales (car par définition le glucose se fixe intensément dans le cerveau) [1] nodules rhumatoïdes, silicose, sarcoïdose [2] tuberculose, aspergillose, histoplasmose [3] carcinoïdes typiques et carcinomes bronchiolo-alvéolaires

Comment envisageriez vous d’obtenir le diagnostic histologique de cette tumeur ?

D’abord par des biopsies bronchiques réalisées lors d’une fibroscopie bronchique, en sachant que cette lésion est périphérique et qu’elle n’est pas forcément atteignable. Si la fibroscopie bronchique n’est pas contributive on peut envisager de ponctionner la masse sous guidage tomodensitométrique (ponction trans-thoracique). On peut aussi envisager d’obtenir le diagnostic par un abord de l’adénopathie de la loge paratrachéale inférieure gauche soit par abord chirurgical (médiastinoscopie/médiastinotomie) ADP difficilement accessible à ce niveau mais examen de référence soit au cours d’une fibroscopie bronchique, sous guidage échographique (écho-endoscopie bronchique)

Sites ganglionnaires accessibles par médiastinoscopie

médiastinoscopie axiale

La vidéomédiatinoscopie

Ponction transmuqueuse à l’aiguille

Giemsa x 100

écho-endoscopie bronchique aiguille ganglion

En plus d’une probable tumeur pulmonaire, de quelle(s) autre(s) pathologie(s) de l’appareil respiratoire Monsieur C… souffre-t-il ?

Cette BPCO est sévère (Stade III, classification GOLD 2006) BPCO en raison des antécédents tabagiques du patient (tabagisme cumulé à 47 paquets-années) de sa dyspnée à l’ascension d’un étage de l’existence d’un trouble ventilatoire obstructif (VEMS/CV < 70 %) Cette BPCO est sévère (Stade III, classification GOLD 2006) en raison de la sévérité de l’obstruction (VEMS entre 30 et 50 % de la valeur théorique) Il a également des plaques pleurales témoignant de son exposition professionnelle à l’amiante (cf figure 4) Il faut avouer que ça c’est rudement vache parce que les anomalies du scanner ne sont pas de démonstration et que la radio de thorax antérieure était considérée comme normale, ça sème comme un doute … 

Stade de la BPCO Spirométrie Caractéristiques Stade I BPCO légère. VEMS/CVF < 0,7 VEMS ≥ 80 % val. préd. Les symptômes de toux chronique et d’expectoration sont présents, inconstants, la dyspnée est rare. Stade II BPCO modérée. VEMS/CVF < 0,7. 50 % ≤ VEMS < 80 % val. préd. Dyspnée d’exercice. Toux et expectorations parfois. Stade III BPCO sévère. 30 % ≤ VEMS < 50 % val. préd. Majoration de la dyspnée, réduction de la capacité d’exercice, asthénie, exacerbations répétées, altération de la qualité de vie. Stade IV BPCO très sévère. VEMS /CVF < 0,7. VEMS ≤ 30 % val. préd. ou VEMS ≤ 50 % val. préd. et IRC Altération de la qualité de vie, Développement d’une IRC Hypertension pulmonaire, complication de l’IRC Gravité potentielle des exacerbations.

Le diagnostic a été confirmé (adénocarcinome le bilan d’extension est négatif, et l’adénopathie médiastinale n’est pas métastatique A ce stade cette tumeur est considérée comme résécable. Quelle(s) est(sont) dans le cas présent la(les) limite(s) à l’opérabilité de Monsieur C…?

L’insuffisance ventilatoire. Le terrain cardio-vasculaire précaire (ATCDs d’infarctus du myocarde et d’AIT) qui mérite un bilan plus poussé avant de prendre une décision opératoire ECG, échocardiographie, épreuve d’effort voire nouvelle coronarographie, échographie des troncs supra-aortiques. L’insuffisance ventilatoire. En effet, on recommande l’abstention chirurgicale si le VEMS prédit en post-opératoire est inférieur à 30% de la théorique et inférieur 1 litre. Ici, cette limite serait probablement dépassée en cas de lobectomie supérieure gauche.

Les trois questions face à un cancer bronchique S’agit-il d’un CPC ou d’un CNPC ? si CPC le traitement sera d’emblée uniquement médical (chimiothérapie ± radiothérapie) S’il s’agit d’un CNPC, la tumeur est-elle résécable ? cette question justifie le bilan de l’extension loco-régionale et de l’extension à distance qui conclura : stade localisé, stade localement avancé ou stade disséminé ces 3 stades conditionnent directement le traitement S’il s’agit d’un CNPC et si la tumeur est résécable, on pose alors la question de l’opérabilité du patient cette question justifie le bilan d’opérabilité

Que proposez-vous pour améliorer l’état respiratoire du patient et le rendre éventuellement opérable ?

Arrêt complet et définitif de toute intoxication tabagique Compléter l’EFR par un test de réversibilité pour instaurer un traitement (corticoïdes et/ou bronchodilatateurs inhalés). Réhabilitation respiratoire.

Vous avez établi un certificat médical initial descriptif, indiquant la nature de la maladie, ainsi que la prise en charge et les suites probables. Quelles sont les deux démarches administratives que le patient entreprendra sur vos conseils auprès de la Caisse d’Assurance Maladie, pour lesquelles ce certificat est nécessaire ?

Déclaration d’affection longue durée (ALD) car les cancers font partie des 30 maladies prises en charge à 100% par la caisse d'assurance maladie. Déclaration par le patient lui-même d’une maladie professionnelle car Monsieur C…. a, à l’évidence, été exposé à l’amiante et le cancer du poumon relève chez les travailleurs exposés à l’amiante d’une déclaration de maladie professionnelle on vérifiera que les conditions de durée d’exposition et de délai de prise en charge sont remplies). on conseillera également au patient de constituer en parallèle un dossier auprès du fonds d’indemnisation des victimes de l’amiante (FIVA).