Séminaire atelier février 2009 CAS CLINIQUE CHABI. S, OULD GOUGAM R.

OBSERVATION -Patiente, 41 ans, originaire de Médéa, -Hospitalisée le 13/04/03 pour exploration d’une ascite avec altération de l’état général

Antécédents G8 P7(1ABRT) Prise de contraceptifs oraux durant 7ans Cholécystectomie en 2000 Pas de facteur de risque de contage viral Pas de néoplasie familiale

HISTOIRE DE LA MALADIE Début: 4 mois avant son hospitalisation (2003) Douleur atypique de l’épigastre et de l’hypochondre droit d’installation progressive, rebelle au traitement symptomatique Évoluant dans un contexte d’AEG (amaigrissement de 05 Kg) Depuis 15 jours, augmentation progressive du volume abdominal Échographie : ascite de moyenne abondance

Examen Physique à l’admission État général moyen, OMS 1, BMI 21, anictérique CVC Hépatomégalie ferme(FH18 cm) à bord inférieur mousse Ascite de moyenne abondance Pas de splénomégalie

Biologie Anémie normocytaire normochrome Hb 10.5g/dl Plq = 240000 VS 106 mm 1ere H TP = 60% ; PAL = 1,8 N Étude du liquide d’ascite : .Aspect jaune citrin. .Taux de protides 39g/l .Cytologie: 58 elts . .Culture sur milieu usuel :négative .Absence de cellules malignes AFP=2 ng /ml

Écho et TDM abdominales Foie augmenté de taille Nodules multiples du foie prenant le contraste de façon hétérogène, d’allure métastatique Ascite de moyenne abondance Absence d’ADP

Explorations para-cliniques Fibroscopie digestive haute : absence de varice Bilan de tuberculose négatif Bilan d’hépatopathie: négatif - sérologies virales B, C, et HIV: – - auto-immun – - bilan martial et cuprique : N Echo doppler hépatique : V. hépatiques, VCI, TP perméables

En Résumé Patiente de 41 ans, G8P7, 1 ABRT, cholécystectomisée en 2000 avec ATCD de prise de contraceptifs Oraux Problème diagnostique étiologique d’un foie multinodulaire avec ascite exsudative évoluant dans un contexte d’altération de l’état général

Quel est votre diagnostic ? Tuberculose hépatique et péritonéale Cirrhose macronodulaire Syndrome de Budd Chiari Carcinose péritonéale CHC diffus Foie métastatique

Tuberculose hépatique et péritonéale + - zone d’endémie . Ascite exsudative . Altération de l’état général. Absence de signe d’imprégnation Bascilloscopies – IDR à la tuberculine – Téléthorax normal Culture du liquide d’ascite sur milieu spécifique de LS -

Cirrhose macronodulaire + - CVC ASCITE Perturbation du bilan hépatique (TP bas ) Bilan d’hépatopathie négatif Le réhaussement des nodules par le produit de contraste est contre le diagnostic des nodules de régénération Indication de PBH

Carcinose péritonéale CHC diffus Foie multinodulaire Ascite exsudative Altération de l’état général + - AFP=2 ng /ml Aspect TDM de nodules métastatiques Pas de nodules péritonéaux à la TDM ( après relecture des clichés ) Absence de cellules malignes dans liquide d’ascite.

Syndrome de Budd Chiari Triade clinique : - Douleur abdominale - Ascite exsudative - HPM CVC Prise de CO - + Echodoppler hépatique rapporté : Veines hépatiques et VCI perméables

Diagnostic le plus probable Foie métastatique Ascite exsudative AEG Aspect TDM d’un foie métastatique + Diagnostic le plus probable

Problème diagnostic de Métastases Hépatiques Foyer primitif non encore déterminé

Notre conduite thérapeutique Traitement de soutien Ponctions évacuatrices d’ascite + Perfusion d’albumine Antalgiques Amélioration clinique et reprise de l’état général

Recherche du foyer primitif Indication d’une chimiothérapie palliative Notre patiente présente des facteurs de bon pronostic: - Statut de performance : 1 - Age jeune - Sexe Féminin - Nombre de site métastatique: 1 - Bonne fonction rénale Recherche du foyer primitif Indication d’une chimiothérapie palliative

à ce stade quelle serait votre attitude ? 1. Rechercher à l’interrogatoire de signes d’appels du foyer primitif 2. TDM thoraco-abdomino-pelvienne ou IRM 3. Exploration digestive complète (FOGD, colo, TG..) + Avis gynécologique 4. Marqueurs tumoraux 5. PBH échoguidée d’un nodule.

Métastases hépatiques de primitif inconnu Entité à part en oncologie: Tm à faible développement local avec un potentiel métastatique élevé 20 à 30 % des cas Attitude recommandée: - Examen clinique complet avec touchers pelviens, dermatologique, thyroïde et testicules - TDM thoraco-abdominale - Imagerie pelvienne (écho ou TDM) et mammographie Pas de place pour les autres examens complémentaires en l’absence d’orientation clinique: faible rendement (1 %) Mousseau M et al. Bull Cancer 1991 Bugart R et al. Bull Cancer 2002 Culine S etal. Rev Med Interne 1998

Métastases hépatiques de primitif inconnu La biopsie écho guidée d’un nodule est le Gold standard: - Prouver le caractère malin et métastatique - Oriente vers le site primitif probable, notamment pour les tumeurs potentiellement curables dont le pronostic peut être modifié par une prise en charge particulière L'IRM: principal intérêt est sa grande sensibilité pour détecter des métastases hépatiques qui ne seraient pas visibles au scanner. Il n'y a donc pas d'indication à cet examen chez notre patiente

L’interrogatoire ne retrouve aucun signe clinique orientant vers un organe cible TDM thoraco-abdominale: Pas de foyer primitif PBH écho guidée d’un nodule: - Architecture lobulaire conservée (pas de cirrhose) - Distension des sinusoïdes - Absence de néoplasie ou de lésions spécifiques

Bilan à la recherche du foyer primitif Fibroscopie digestive haute: normale Colonoscopie: normale TG normal Examen gynécologique normal Examen de la thyroïde et écho cervicale: sans anomalie Examen ORL normal Marqueurs tumoraux ( ACE,Ca 19-9 , Ca 125, AFP): normaux

Quelle est votre Conduite à tenir ? 1. Traitement symptomatique 2. Laparotomie exploratrice

Diagnostic histopathologique indispensable Devant la conservation de l’EG, en vue d’une éventuelle chimiothérapie palliative Diagnostic histopathologique indispensable Laparotomie exploratrice

Exploration per-opératoire 23/07/03 Mini-laparotomie sous costale Ascite de moyenne abondance Foie de consistance homogène sans masse apparente Biopsie hépatique chirurgicale

Sténose et membrane cave Obstruction ostiale Obstruction VCI Okuda K. et al. Sem Liv Dis 2002

Diagnostic retenu Syndrome Budd Chiari avec sténose cave et obstruction ostiale

Bilan de thrombose: - AT: 102% ; PS: 89% ; PC: 72% ; RPCa: 132 s - ACC: - , APL: - - Homocystéine: 8.13 - Test Ham Dacie: - - Sérologie MCA: - - PBO: absence de mégacaryocytes dystrophiques - Recherches des mutations Fact. II et V, : NF Traitement médical: Anticoagulants + diurétiques Évolution immédiate favorable: - Régression de l’ascite - Amélioration de l’état général

Suivi Mars 2006: 1 Épisode d’ascite facilement contrôlé Angioscaner: Multiples prises de contrastes nodulaires diffuses du foie droit et gauche , de taille variable en raport avec des nodules de pseudo-hyperplasie nodulaire focale Sténose des ostiums des VSH Sténose serrée de la VCI en regard des ostiums des VSH Importante circulation de suppléance CCL : SBC chronique par sténose des ostiums des VSH et de la VCI ,largement compensée par des dérivation intra et extra hépatiques

Commentaires I Histoire naturelle SBC n’est pas bien connue L’ascite est la principale complication, avec résistance initiale ou secondaire aux diurétiques. Une survie prolongée peut être observée si l’ascite est bien contrôlée. Autres facteurs de bon pronostic: - Age jeune - Fonction hépatique préservée - Créatinineie normale Survie à 10 ans : 95 % Zeitoun G et al. Hepatology 1999

Commentaires II Contraceptifs oraux  le risque de thrombose des VH / VCI par un facteur 2, en interaction avec un état thrombogène sous jacent Thrombose VCI caractérisée par une évolution chronique avec des exacerbations aiguës, et risque de cirrhose CHC est rare dans le SBC classique / à ceux avec thrombose VCI, probablement par transformation d’un nodule de régénération de grande taille Valla DC et al. Gastroenterology 1986 Tanaka M et al. Hepatology 1998

Conclusion Le syndrome de Budd-Chiari Affection rare, potentiellement grave et méconnue par les praticiens. Son hétérogénéité clinique, radiologique et étiologique pose à ce jour des difficultés diagnostiques