XII séminaire de gastro-entérologie Alger mai 2010 Syndrome de PLUMMER VINSON A propos de 06 cas Dr BENAMMAR Dr BOUSMAHA Pr T.DJADEL CHU de Sidi Bel-Abbes

PLAN INTRODUCTION INTERET DE LA QUESTION PATHOGENIE MATERIELS ET METHODES RESULTATS DISCUSSION CONCLUSION

INTRODUCTION Le syndrome de Plummer Vinson est une pathologie rare de l’œsophage ,caractérisée par une dysphagie cervicale associée à une anémie hypochrome et un anneau de l’œsophage supérieur. Pathologie fréquente chez la femme de race blanche .Le pic de fréquence se situe en Europe du nord. Ce syndrome a été décrit pour la première fois par H.Plummer en 1912 puis par P.Vinson à en 1919. D.R.Paterson et A.Kelly publièrent séparément sur le sujet en 1919 à Londres. L'étiopathogénie est inconnue mais le facteur le plus impliqué est la carence en fer (autres: prédisposition génétique, processus auto-immunitaire). RICHARD M. HOFMANN, MD, M PH; PHILIP E. JAFFE, . Plummer-Vinson Syndrome. Inter Med. 1995 2008.

INTERET DE LA QUESTION Pathologie rare => rareté des publications mondiales => études avec peu d’effectifs Préciser les aspects étiologiques ,cliniques ,radiologiques ,endoscopiques, thérapeutiques et évolutifs . Le syndrome de Plummer-Vinson identifie un groupe de patients à risque accru de carcinome epidermoide de l’oropharynx et de l’œsophage supérieur

PATHOGENIE I La pathogénie de ce syndrome reste inconnue Les principaux facteurs incriminés sont : Carence en fer +++ Phénomène auto-immun=> Association à des maladies auto- immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde, l'anémie pernicieuse, la maladie cœliaque, et la thyroïdite. Prédisposition génétique Malnutrition BREDENKAMP J K, CASTRO DJ, MICKEL R. 1990 .

PATHOGENIE II Carence en fer Hb Appauvrissement de la couche Fer-depdt en enzymes d’oxydation Désorganisation de la chaine respiratoire => ATP Accumulation du Ca dans le cytosol Atrophie de la muqueuse et formation d’anneau Mort cellulaire BREDENKAMP J K, CASTRO DJ, MICKEL R. 1990

Appauvrissement de la couche Fer-depdt en enzymes d’oxydation PATHOGENIE IIi Carence en fer Appauvrissement de la couche Fer-depdt en enzymes d’oxydation Développement de carcinome epidermoide de l’œsophage Dysplasie cellulaire JONES R F M.The Patterson brown Kelly syndrom : its re l ationship to iron deficie ncy and post cricoid carcinoma

MATERIELS ET METHODES Nous rapportons une série de 6 observations colligées en 6ans(2003 – 2008). Les 6 patientes ont bénéficié d’un bilan biologique ( biochimie ,FNS ,sérologie ,bilan d’hémostase ), transit baryte de l’œsophage et d’une endoscopie digestive haute . Il s’agit dans l’ensemble de femmes jeunes avec âge moyen de 30 ans(extrêmes:21 - 38 ans) ayant toutes consulté pour dysphagie haute.

RESULTATS I : CLINIQUE La dysphagie est retrouvée dans 100% des cas =>Dysphagie haute aux solides indolore dont l’ ancienneté moyenne est de 18mois ; souvent associée à un amaigrissement. L’ enquête clinique met en évidence : 3 cas de maladie cœliaque avec écart de RSG 2 cas avec notion de métrorragies 1 cas avec retard staturo-pondéral + diarrhée chronique Parmi les patientes , on note : 2 cas présentant perlèche commissurale et glossite 1 cas présentant une splénomégalie.

RESULTATS II : BIOLOGIE l’hémogramme a montré : La sérologie de la maladie cœliaque type Ac anti TRG IgA était positive chez 4 patientes : 3 cas connus 1 cas découvert Parametres Valeur moyenne Valeurs extrêmes Globules rouges (M/mm3) 3,5 2,67 – 4,4 (4.2 -5.2 ) Globules blancs(/mm3) 5110 2960 – 6200 (4-10.1000) Hémoglobine (gr/dcl) 8,7 6,8 – 10,3 (12-15) VGM (U3) 68 57 – 78 (80-100) CCMH (gr/dcl) 27 26,6 – 28,1 (30-35) Fer serique (mmol/l) 7,4 5,8 – 8,3 (9-28) CS (%) 15 13 – 18 (20 -40)

RESULTATS III : MORPHOLOGIE TOGD/FOGD : Sténose annulaire du 1/3 sup de l’ œsophage

RESULTATS III : MORPHOLOGIE On a réalise chez tous les malades une FOGD avec biopsies duodénales ,dont 4 avec un fibroscope optique et 2 avec vidéo-endoscope.

RESULTATS IV :traitement - évolution 6 cas =>TRT martial Dose : 100 mg /jr pdt > 3mois (2cas=>Transfusion sanguine) Suivi post-thérapeutique => FOGD annuelle 1 cas de récidive après 1 an Amélioration clinique et biologique après 1 mois de TRT martial chez 4 patientes 2 patientes ont nécessite la dilatation endoscopique (2 séances) Aucun cas de dégénérescence

discussion i Le syndrome de plummer vinson reste une pathologie rare. Le taux d’incidence et de prévalence sont difficiles à établir =>Études avec peu d’effectifs Le terrain de prédilection est la femme de race blanche(scandinave), entre 40 et 70 ans. La pathogénie est encore inconnue ,mais la carence ferrique semble jouer un rôle principal dans le développement de l’anneau œsophagien. Médecine d'Afrique Noire : 2000, .

discussion ii Le tableau clinique associe: Dysphagie haute progressive indolore intéressant les solides avec parfois un amaigrissement. Signes d’anémie (asthénie ,pâleur..) Parfois : -Lésions buccales ( perlèche commissurale, glossite , chéilite ) -Lésions unguéales : ( koilonychie ) -Splénomégalie Gottfried Novacek, Plummer-Vinson syndrome Orphanet Journal of Rare Diseases 2006

discussion iii Le diagnostic repose sur la triade : Dysphagie haute Anémie ferriprive (microcytaire hypochrome) 3)Anneau du 1/3 supérieur de l’ œsophage. =>Une ou plusieurs membranes minces horizontales faites d’épithélium pavimenteux +quelques cellules inflammatoires chroniques observées dans la sous muqueuse . Gottfried Novacek, Plummer-Vinson syndrome Orphanet Journal of Rare Diseases 2006

discussion iv Le traitement repose sur la supplémentation en fer ,qui permet dans la majorité des cas de faire régresser la dysphagie . L’anneau œsophagien peut disparaître après la 1ére endoscopie ou nécessiter parfois une dilatation endoscopique. L’évolution à court terme rapidement favorable sous traitement spécifique(TRT martial ,dilatation endoscopique). Une récidive est possible en cas de nouvelle carence martiale . A long terme l’évolution Augmentation du risque de cancer de l’œsophage supérieur : 3 – 15% =>état précancéreux. Une surveillance endoscopique annuelle est recommandée Médecine d'Afrique Noire : 2000

CAS RAPPORTES CAS 1 CAS 2 CAS 3 CAS 4 CAS 5 CAS 6 Malades Age C DD Pathologie pré-existante SymptomeAssocies biologie FOGD/ TOGD TRT CAS 1 21 Dysphagie haute Cœliaque PCM Amaigrissement Anémie ferriprive Anneau du 1/3 sup de l’œsoph Fer CAS 2 27 CAS 3 35 Dilatation CAS 4 38 Métrorragies Anneau 1/3 sup de l’œsoph CAS 5 31 CAS 6 26 Cœliaque inconnue RSP Diarrhée chronique

conclusion Le syndrome de Plummer Vinson est une pathologie rare dans les régions d’Afrique où les carences nutritionnelles secondaires à la malnutrition et la malabsorption sont fréquentes. Il doit être évoqué chez tous les patients surtout de sexe féminin ,d’ âge moyen présentant une dysphagie haute associée à une anémie ferriprive. Médecine d'Afrique Noire : 2000

CONCLUSION Dans notre étude : 4 cas de maladie coelique/6 cas=>Association(terrain auto-immun) ou conséquence?? Pathologie bénigne mais la surveillance est de règle=>risque de dégénérescence : 3-15% FOGD annuelle

MERCI !