Histoire naturelle des manifestations ano-périnéales sévères 4ème Rencontre Internationale autour des MICI Cas clinique Histoire naturelle des manifestations ano-périnéales sévères de la Maladie de Crohn Dr L GAMAR Dr BELATAF

Introduction L’ass MAP tient une place particulière dans l’évolution naturelle de la MC Une évolution plus sévère de la mdie du fait de leur prise en charge délicate médico-chirurgicale Le caractère réfractaire de ces MAP = Véritable problème Ces échecs thérapeutiques : la complexité du drainage chirurgical de l’infection la difficulté du contrôle médical de l’inflammation concomitante

Histoire clinique Jeune homme âgé 24ans, célibataire, sans profession Une mdie de Crohn grélo colique + MAP complexes et sévères Un gros problème de prise en charge thérapeutique ATCD Personnels:RAS Tabac (-) Familiaux: RAS MICI (-) pas de mdie autoimmune Niveau socio-économique bas

Histoire clinique Début: 1997 (11 ans) Fissure anale résistante au TRT médical  CRG fissurectomie 1998: (12 ans) Diarrhée Chronique + fistule anale Explorations : ileocolo + bx + fistulographie = MC iléo-colique droite et périnéale (ulcération marge anale superficielle + 1fistule)  Trt: CTC+ATB + Salazopyrine 2gr/j  rémission partielle

Sept 2002:(16ans) 1ere Hosp service gastro: Histoire clinique 1998-2002: Suivi et trt anarchique Amélioration de la diarrhée mais persistance des MAP Sept 2002:(16ans) 1ere Hosp service gastro: Clinique: Poussée digestive modérée diarrhée et douleur abd mais MAP complexes : large ulcération anale + 4 fistules productives, au TR: anus fibreux non sténosant

Morpho: ileocolo + TG: atteinte de 20cm DAI Sept 2002:(16ans) 1ere Hosp service gastro: Clinique MAP complexes : large ulcération anale Fistules productives TR: anus fibreux non sténosant class cardiff : U2a F1a Bio: sd carentiel (hypo alb=22 et anémie infl) Morpho: ileocolo + TG: atteinte de 20cm DAI MC ileocolique dte sténosante (stenose coecale ) transverse ,colon gauche sigmoide et rectum sont sains Trt: CTC+ATB + indication d’un immuno suppresseur : l’Azathioprine ou 6-mercaptopurine Évolution: rémission partielle Buchmann P, Alexander-Williams J. Classification of perianalCrohn’s disease. Clin Gastroenterol 1980;9:323-33.

Histoire clinique Decembre 2002(4mois) Clinique: Sd occlusif aigu  chirurgie hémicolectomie dte + anastomose ileocolique termino-terminale Trt post op: Alimentation parentérale 5-ASA et ATB séquentielle Immuno suppresseur (non pris) Evolution: diarrhée modérée (post op) pas douleur abd

Histoire clinique Juillet 2003 (7mois) Hospitalisation proctalgies intenses Aggravation des MAP Délabrement de la région périnéale large ulcération profonde du canal anal avec extension périnéale multiples fistules productives et abcès périnéaux classf Cardiff : U2b F1c Buchmann P, Alexander-Williams J. Classification of perianalCrohn’s disease. Clin Gastroenterol 1980;9:323-33.

Histoire clinique Juillet 2003 :hosp Pas traitement immuno-suppresseur  Dérivation fécale = Colostomie gche (majeure) Drainage des abcés et mise en place de sétons tombés rapidement  cures séquentielles d’ ATB (metronidazole ciprofloxacine) . - Keighley MRB, Allan RN. Current status and influence of operationon perianal Crohn’s disease. Int J Colorect Dis 1986;1:104-7 - Alexander-Williams J, Buchmann P. Perianal Crohn’s disease. WorldJ Surg 1980;4:203-8. - Régimbeau JM, Colrectal Disease, 2001

Evolution Septembre 2003(4mois) MED: arthrite du genou dt Aggravation des MAP  Trt : CTC 1mg/Kg/j 6 sem puis dégression prog débuter l’Azathioprine 2mg /Kg/j (bilan pré IS correct) Après 8mois d’Azathioprine; pas d’amélioration des MAP   Azathioprine 2.5 mg/Kg/j Anti TNF : Infliximab non disponible Au bout de 3mois le mde refuse les contrôles ne veut plus reprendre l’imurel car inefficace

Histoire clinique 2004-2008: Perdu de vu Persistance de la diarrhée + MAP Refus des IS  Mesalasine 3 gr/j discontinu Trt et suivi anarchique Sd dépressif (refuse aide psychologique et médicale)

Sept 2008  hosp en gastro: AEG profonde Diarrhée fécale 4-5 selles/j par la stomie et qlq évacuations par l’anus Douleurs abdominales  récidive clinique MC intestinale post opératoire (5ans) Proctalgies intenses+++ MED (-)

Examen physique AEG+++ DHD++ dénutrition sévère Fonte des masses musculaires Pds=35 kg T=1.65 m BMI=12 PCM++ OMI(-) Aphtose buccale Abdomen: colostomie fonctionnelle

Examen proctologique (5ans après) Lésions complexes Cardiff :U2c F2b Très large ulcération périnéale s’étendant aux régions fessières et scrotale perte des structures anatomiques Destruction du sphincter anal Mise à nue du rectum Oedème suintement ++ Multiples fistules productives Buchmann P, Alexander-Williams J. Classification of perianalCrohn’s disease. Clin Gastroenterol 1980;9:323-33

Bilan paraclinique Biologie Sd inflammatoire:++ CRP=48mg/l Sd carentiel: Anémie microcytaire hypochrome 5g/dl Hypoalb 20g/l HypoNa HypoK F(x) hépatique + rénale = correctes Sérologie virale B, C, HIV(-) Examens endoscopiques : refusés par le malade Transit du grêle demandé externe non fait.

IRM Pelvienne + contraste 24/09/08 Mee d’une importante perte de substance de la région fessière étendue à la région anopérinéale avec épaississement rehaussé après contraste de ses berges

IRM Pelvienne + contraste 24/09/08 A son pôle supérieur prend naissance un trajet fistuleux oblique en haut et en avant vers la région scrotale droite et atteignant la paroi rectale post Epaississement et rehaussement de la paroi rectale Absence de collection

Au total Jeune patient de 24 ans, non fumeur porteur d’une mdie de Crohn iléocolique évoluant depuis 11ans mode chronique actif Compliquée de sténose coecale opéré à l’age de 16ans En colostomie de dérivation depuis l’age de 17 ans A 24 ans Récidive intest post op(5ans) et fistulisante (fistule colo rectale très probable) MAP complexes sévères évoluant d’un seul tenant depuis le début des symptômes en s’aggravant MED articulaire périphériques problèmes

Réduire l'inflammation Etat nutritionnel Médiocre Mesures de réanimation Urgence Aliment parentérale électrolytes + nutriments perf albumine Transfusion MAP complexes et sévères Très invalidantes Récidive M C Intestinale Fistule digestive grelo rectal ou colo rectale Etat psycho Sd Dépressif Refus patient PRISE EN CHARGE PSYCHO+++ Altération sévère de la qualité de vie TRT de fond? Réduire l'inflammation Trt l'infection ATB CTC AZA MTX TRT BIOLOLOGIQ CRG

Conclusions Qualité de vie ne peut être que médiocre devant ces lésions sévères avec un retentissement important sur sa vie socio professionnelle , familiale et sexuelle qui reste très altérée. Ainsi on a pu tracer l’histoire naturelle de ses MAP sur 11ans d’évolution puisque ce patient n’a pas eu son trt de fond visant à contrôler l’inflammation et freiner l’évolutivité : refus IS par le mde chirurgie procto complexe et indisponibilité des dernières biothérapeutiques plus efficaces

Conclusions Intérêt des anti TNF et des immuno supresseurs dès le début de la mdie Crohn ass MAP sévères notamment en pédiatrie après chirurgie des MAP Au stade de destruction de l’appareil sphinctérien on ne peut espérer qu’un control de l’inflammation et la cicatrisation des lésions périnéales dans 50% des cas d’après les données de la littérature Present DH - NEJM - 1999 / Ouraghi A - GCB - 2001 Egan LJ - Am J Gastroenterol - 1998 / Cat H - GCB - 2002

MERCI