Pas d’antécédents médicaux ni chirurgicaux Pas de prise medicamenteuse Mr. REG.M, âgé de 20 ans, Etudiante en BTS pro Pas d’antécédents médicaux ni chirurgicaux Pas de prise medicamenteuse Alcool oui. Tabac oui/occasio cocaine 12/2006 Hb: 8 g/dl VGM: 99 fl GB: 1.5 109/L PNN: 450 Lympho: 1000 Mono: 100 Eosino 50 Baso 0 Plaquettes 80. 109/L Reticulo: 25 109/L Paleur cutanée; légèrement fatigué Pouls 100/min Apyrétique Pas d’hepato ni splenomégalie
Quelles sont les anomalies des NFS? 12/2006 Hb: 8 g/dl VGM: 99 fl GB: 1.5 109/L PNN: 450 Lympho: 1000 Mono: 100 Eosino 50 Baso 0 Plaquettes 80. 109/L Reticulo: 25 109/L NFS 12/ 2005 Hb = 12 g/dl ; VGM 88 fl plaq= 130x109/L GB = 3.5x109 /L PNN 30 Lympho 45% NFS 03/ 2006 Hb = 10 g/dl ; Ht = 34% VGM 85 fl plaq= 110x109/L GB = 2.9x109 /L PNN 40% Lympho 55% Quelles sont les anomalies des NFS? Pancytopénie d’installation progressive
1er examen à faire? &er question à poser? Périphérique ou centrale Myelogramme Périphérique ou centrale Os non dur. Aspiration simple Moelle de richesse moyenne à diminuée Hemoblastes 2% Lignée granuleuse 31% MyeloB 1% Promyelo 3% Myelocytes7% MetaMyeloC 10 PNN 10% Erythroblastique 15% Lymphocytes 44% Monocytes 5% Megakaryocytes: présents Absence d’anomalies morphologiques Au totale: Moelle de richesse diminuée sans anomalies notables
Possibles etiologies HTP? Absence de splenomegalie Moelle diminuée Maladies autoimmunes Richesse diminuée Pourqoui Pas? MAIS Absence de signes périphériques en Faveur…. Myelofibrose Absence d’anomalies morphologiques Myelodysplasie L. aigue Pas d’exces de blastes
Aplasie Médullaire ?? Le plus possible 5 espaces médullaires analysables Moelle de richesse hétérogène voire diminuée avec des zones où l’activité hématopoïétique est normale. Présence de multiples zones adipeuses. Absence de fibrose réticulinique Biopsie osteo-médullaire APLASIE MEDULLAIRE
APLASIE MEDULLAIRE Acquise Secondaire Idiopatique/AI congénitale NFS antérieure normale Médicaments Toxiques Radiations Virales HPNocturne Age de découverte Antécédents familiaux Aspect morphologique Exemple Fanconi….
Score Pronostic Camitta Najean modérée Sévère Très sévère Taux PNN Taux réticulocytes Taux plaquettes