Service de Neurologie Pr Alamowitch EPILEPSIE Cours IFSI Tenon 2009 Dr C. Giannesini Service de Neurologie Pr Alamowitch

EPILEPSIE Définition: au moins 2 crises non provoquées Mdie universelle et ubiquitaire 2 pics de fréquence < 15 ans et > 65 ans Incidence: 1ère crise 70/100 000; épilepsie 40 / 100 000; prévalence 7/1000 Surmortalité (2,3-3,5), mort subite x 33 Devenir d’une 1ère crise: récurrence 51% (lésion, EEG an, épilepsie partielle)

EPILEPSIE Classification syndromique Syndrome: ensemble cohérent identifié par crises, âge de début, type de crises, an EEG, étiologie, circonstances de survenue

Tableau I - Classification des syndromes épileptiques d'après J Tableau I - Classification des syndromes épileptiques d'après J. Roger et al. Épilepsies 1990 ; 2 : 183-197. Syndromes en relation avec une localisation Idiopathique Épilepsie bénigne de l'enfant avec pointes centrotemporales Épilepsie de l'enfant avec paroxysmes occipitaux Épilepsie primaire de la lecture Symptomatiques Épilepsie selon le foyer (temporal, frontal, occipital, pariétal) ou liée à une agression cérébrale Épilepsie partielle continue progressive chronique de l'enfant (syndrome de Kojewnikow) Syndrome caractérisé par des crises provoquées par des modes de déclenchements spécifiques Cryptogéniques Épilepsie selon le foyer (temporal, frontal, occipital, pariétal) mais sans évidence d'une agression cérébrale Épilepsies généralisées Convulsions néonatales familiales bénignes Convulsions néonatales bénignes Épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson Épilepsie-absence de l'enfant Épilepsie-absence juvénile Épilepsie myoclonique juvénile Épilepsie avec crise grand-mal du réveil Autres épilepsies généralisées idiopathiques non définies ci-dessus Épilepsies avec crises réflexes Cryptogéniques ou symptomatiques Syndrome de West (spasmes infantile) Syndrome de Lennox-Gastaut Épilepsies avec des crises myoclonoastatiques Épilepsies avec absences myocloniques

Symptomatiques Étiologie non spécifique - Encéphalopathie myoclonique précoce - Encéphalopathie épileptique infantile précoce avec suppression burst - Autres épilepsies généralisées symptomatiques non définies ci-dessus Étiologie spécifique - ici se trouvent les maladies spécifiques compliquées par les crises Épilepsies dont la nature (focale ou généralisée) reste indéterminée Avec des signes généralisés et partiels Crises néonatales Épilepsie myoclonique sévère du nourrisson Épilepsies avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent Épilepsie-aphasie acquise (syndromes de Landau-Kleffner) Autres épilepsies indéterminées non définies ci-dessus Sans signe univoque, partiel ou généralisé - les cas présentant les crises généralisées tonicocloniques sans autres éléments cliniques ou électroencéphalographiques ne permettent pas de dépister la nature des crises. Syndromes spéciaux Crises en relation avec une situation particulière (provoquées) Convulsions fébriles Autres crises provoquées Crises isolées ou état de mal isolé

EPILEPSIES GENERALISEES Décharge bilatérale synchrone de neurones corticaux Sémiologie: CGTC, absences, myoclonies, crises cloniques, toniques, atoniques EG Idiopathiques: CGTC, absences, myoclonies Crises généralisées d’emblée, classification selon âge de début EEG: rythme fond N, an paroxystiques Examen neurologique normal, bon pronostic Imagerie non indispensable, pas d’étiologie en dehors terrain génétique 80% de pharmacosensibilité, monothérapie faible dose

Epilepsies Généralisées EG Idiopathiques E. Absence de l’enfant (10-12% des E de l’enfant) Début entre 4 et 10 ans, fille, EEG typique, 70% de guérison à puberté, VPA (LTG, ETX)

Epilepsies généralisées EG Idiopathiques E. myoclonique juvénile (5-10%) Début à puberté (12-18 ans), fille, ATCD familial (1/3) Myoclonies après réveil +- CG, photosensibilité, VPA (LTG)

Epilepsies Généralisées EG Idiopathiques -E. photogénique -EGI de l’adulte Traitement: règles hygiénodiététiques+++, monothérapie faible dose EG non I Sévérité, pharmacorésistance, ex neuro anormal, EEG: rythme fond aN

Epilepsies Généralisées EG non I -Synd de Lennox Gastaut (2-3% des E de l’enfant) Début vers 5 ans (3-10), précédé d’un autre synd épileptique (West) ou non, crises généralisées « atypiques » (absences atypiques, crises toniques, atoniques, cloniques Ralentissement / retard psychomoteur, pronostic sévère Ttt: VPA et LTG

EPILEPSIES PARTIELLES Classification -topographique: frontal, pariétal, temporal, occipital; sémiologie clinique et EEG -syndromique: topographie ET épidémiologie, , neuroradio, pronostic, pharmacorésistance Sémiologie -CP simples ou complexes (rupture de contact et/ou automastismes (gestuels, oroalimentaires, verbaux)) -signes moteurs (BJ,CV), somatosensitifs, végétatifs, sensoriels, psychiques -E. réflexe (sursaut, manducatoire, musicogénique)

Epilepsies Partielles Symptomatiques Bilan +++ Etiologies -Tumeurs: adulte ++ (15%) -sclérose hippocampique -Anomalies de développement cortical (jeune enfant) (an de prolifération , de migration, d’organisation) -Malformations vasculaires -AVC: sujet âgé +++ -post TC (TC sévère, ds les 2 ans) -Mdies infectieuses et métaboliques

EPILEPSIE En pratique Sécurité+++ Prévoir +++ observance

Epilepsie et grossesse Risque de malformation x 2-3 / pop gale (3%) Traitement, VPA +++ (polymalf 9-15%, tube neural 2-3%), rôle propre de l’épilepsie ? Face (fente labiopalatine), cœur, urogénital (hypospadias), tube neural (spina bifida) En pratique: prévoir +++, folates avant conception et 2 premiers mois, si traitement indispensable préférer LTG