CAS CLINIQUE : Mr R Club Clinique et Rééducation en Neurologie ccrn@hotmail.frccrn.unblog.fr CAS CLINIQUE : Mr R Jean Marc TROCELLO Alice de TASSIGNY Michaëla PERNON Thierry PERON-MAGNAN

Yann, 35 ans Maladie de Wilson débutée en 1994 : Premiers symptômes « psychiatriques »: Repli sur soi, troubles du comportement Installation de troubles de la marche et de la parole Cliniquement : Association d’une hyperactivité motrice, de troubles attentionnels, Syndrome parkinsonien et dystonie responsable d’une dysarthrie, d’un freezing avec marche difficile Sur le plan thérapeutique : - Traitement de la maladie de Wilson (Trolovol et Zinc) Mise en route de Ritaline Injection de toxine botulique

Évaluation neuropsychologique (I) - Octobre 2006 - Préservation aptitudes de raisonnement mémoire de travail traitement visuo-spatial et visuo-constructif praxies gestuelles Altération ressources attentionnelles (soutenues & divisées) capacités mnésiques (tbles d’allure sous-cortico- frontaux) fonctionnement exécutif (persévération et ralentissement accru lors de tâches de flexibilité mentale)

Évaluation neuropsychologique (II) - Juin 2007 - - Contexte : fatigue et anxiété fluctuations (mémoire épisodique, attention, mémoire de travail) - Amélioration / Préservation - tâche d’attention soutenue : amélioration significative (qualitative et quantitative) - capacités de catégorisation, de planification, d’abstraction conceptuelle - Diminution / Altération - mémoire de travail déficitaire - tâches simples : ralentissement majeur - double-tâche : score pathologique - lapsus attentionnels fréquents - fonctionnement exécutif : défaut d’initiation (+++), flexibilité mentale, accès au lexique

Évaluation neuropsychologique (III) - Septembre 2007 - FBI : Inventaire du comportement frontal 1) Comportements « négatifs » = 57.6 % 2) Comportements « positifs » = 23 % Plaintes du patient (exprimées lors du questionnaire) : 1) tendance apathique, manque d’intérêt, perte de motivation pour les AVQ et pour échanger avec son entourage, manque d’initiative, rigidité, difficulté de planification, de maintien d’une activité, distractibilité, difficulté à mesurer les répercussions de ses troubles. Absence de douleur morale associée à l’évocation / la prise de conscience de ces difficultés 2) persévérations idéiques (fumer), impulsivité, agitation motrice

Evaluation orthophonique Dysarthrie mixte majeure Type extra-pyramidal et dystonique Perturbation +++ de l’intelligibilité Caractéristiques : - tachylalie et accélérations paroxystiques du débit, - trouble de l’initiation de la parole de type freezing, palilalies, - faible amplitude respiratoire, incoordination pneumo-phonique, - hypophonie, - perte des modulations de la hauteur et de l’intensité vocale, - imprécision articulatoire sévère, - discret nasonnement. + réduction de l’incitation verbale, déficit de l’évocation lexicale, troubles attentionnels et de la mémoire de travail.

Orthophonie : 1ère session rééducative Relaxation, détente, souffle Focalisation sur le rythme, la durée :  perception / conscience des accélérations : feed-backs,  intériorisation d’un rythme interne,  contrôle volontaire en production,  stratégies de planification de la parole : séquençage, syllabation de la parole spontanée, pauses, // parler fort (LSVT), hyperarticulation. Travail de l’articulation à travers les exercices de rythme Généralisation des stratégies : situation écologique Discrètes améliorations, notamment de : initiation de la parole, rétrocontrôle, amplitude respiratoire, intensité, expressivité faciale, vitesse de ttt, maintien des consignes, mémoire verbale de travail, à court terme.

2ème session rééducative Motivation, stimulations + + + Entraînement intensif, régulier Fatigabilité + + Ré-actualisation des axes rééducatifs : cf. coût cognitif, réduction du discours spontané. Centre d’intérêt : musique, chant  facilitation de l’initiation de la parole par l’intonation,  pattern mélodique (MIT),  mouvement de la main,  chant, karaoké (entraînement à domicile) : ré-afférentation de la boucle audio-phonatoire, incitation et stimulations verbales. Système de communication augmentatif : pacing board : rythmer les productions du patient.

Le patient marque le rythme de la musique à l’aide d’un pacing-board Travail du rythme Le patient marque le rythme de la musique à l’aide d’un pacing-board

Kinésithérapie 2007/2008 Clinique : Freezing+++ chutes Dystonies Stéréotypies MS Évaluation : Pb d’initiation de la marche Absence de motivation « spontanée » Périmètre de marche = 20 m TUG : 47 sec Autonomie : Déplacements en fauteuil roulant Fait du vélo, du scooter, en ville!! Vit chez sa mère Projet de centre de rééducation Point favorable : Bonne sensibilité aux stratégies avec « séquençage »

Objectif de rééducation : La marche Moyens : Travail analytique marche : Transfert du poids du corps Coordination droite gauche / haut bas Demi-tours décomposés Détente = relaxation +++ Stratégies mentales / motricité Tenter d’instaurer des « routines mentales »: Compter en marchant Lever les genoux (comme pour monter un escalier) Un pas en avant / arrière Indiçage visuel Initier et enchaîner des stratégies …!!

(blocage tous les trois mètres…) Le problème… freezing (blocage tous les trois mètres…) Ce qui …marche …!

Quelques exemples de stratégies de rééducation 2007/2008 Marche sur place coordination bras jambes Équilibre talons pointes Indiçage visuel Jeu de ballon : Motricité et cible mobile Auto-séquençage : Marche en enjambant le balai Quelques exemples de stratégies de rééducation 2007/2008