Maladie de Waldenstrom Prolifération de lymphocytes B produisant une immunoglobuline monoclonale IgM > de 5 g /L
Découverte Asthénie pâleur, dyspnée d’effort Adénopathies Infections à répétition Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux VS très accélérée
Signes cliniques ADP superficielles et profondes Splénomégalie Neuropathie périphérique Hyperviscosité : malaise, fatigue, céphalées somnolence, vertiges, surdité.. Diminution acuité visuelle Hypotension Hémorragie cutanéomuqueuse
Diagnostic biologique Anémie VS accélérée Rouleaux de globules rouges Hyperlymphocytose, neutropénie et thrombopénie Myélogramme : infiltration de cellules d’aspect lymphoplasmocytaire ± hypoplasie myéloide Biopsie médullaire : myélofibrose fréquente
Anomalies protéiques SÉRUM : -Hyperprotidémie et pic d’immunoglobuline à l’électrophorèse : IgM monoclonale de type kappa ou lambda - diminution des Ig normales - présence d’une cryoglobuline éventuelle URINES : recherche d’une protéine de Bence Jones TISSUS : Recherche de dépôts amyloïdes
Autres examens Recherche d’autoanticorps anti GR Recherche d’Anomalies de l’hémostase Etude de la viscosité plasmatique Etude de la fonction rénale Bilan phosphocalcique
Evolution Survenue de complications : Hémorragies Infections Insuffisance médullaire Insuffisance rénale cachexie
Traitement Plasmaphérèse contre l’hyperviscosité sanguine Chimiothérapie : chloraminophène, fludarabine, cladribine Traitements symptomatiques : transfusion, antibiothérapie, corticothérapie
Gammapathies de signification indéterminée (GMSI)
Nosologie des gammapathies monoclonales Absence d’arguments cliniques ou biologiques pour : Myélome Maladie de Waldenström Amylose Autre hémopathie Taux du composant monoclonal inférieur à 30 g/l Protéinurie de Bence-Jones négative ou inférieure à 1 g/24 h Calcémie, créatininémie, hémogramme normaux +/- Plasmocytose médullaire inférieure à 10 % +/- Absence de lésions osseuses
Tous les 6 mois puis tous les ans Surveillance des GMSI Abstention thérapeutique Surveillance clinique et biologique régulière et prolongée Clinique État général Douleurs osseuses Syndrome tumoral Biologique Hémogramme Calcémie Créatininémie Tous les 6 mois puis tous les ans