Splénomégalie myéloïde avec ostéomyélosclérose Métaplasie myéloïde hépatosplénique + myélosclérose évolutive+ absence de chromosome Ph1
Présentation clinique Asthénie Splénomégalie +++ Hépatomégalie+ Adénopathies rares Syndrome hémorragique Oedèmes des membres inférieurs
Biologie Hémoglobine normale Plaquettes normales ou augmentées Leucocytes < 20000/mm3 dans 2/3 des cas Anomalies morphologiques : anisocytose, poïkilocytose, schizocytose, ponctuations basophiles, hématies en poire, érythroblastose myélémie
Biologie Myélogramme : os dur, aspiration difficile Biopsie médullaire : moelle riche, mégacaryocytes nombreux et dystrophiques, lignées érythroblastique et granuleuse diversement représentées selon le stade évolutif myélofibrose
Autres examens Score PAL normal ou élevé Absence de Ph1 Hyperuricémie Augmentation de la vitaminémie B12 Radios du squelette : épaississement de la corticale avec au maximum un os de marbre
Evolution Chronique : plusieurs années Complications : -Hypersplénisme, infarctus splénique - Aggravation de l’insuffisance médullaire avec ostéomyélosclérose -Transformation en leucémie aigue
Traitement Symptomatique le plus longtemps possible CHIMIOTHÉRAPIE mal tolérée