Leucémies aigues Définition : Caractérisées par l’accumulation incontrolée et clonale de cellules blastiques dans la moelle osseuse le sang et les tissus de l’organisme Fatales en quelques mois si non traitées

Leucémies aigues Classification : Aigues Chroniques Leucémie aigue lymphoblastique : LAL Leucémie aigue myéloblastique : LAM Chroniques Leucémie lymphoide chronique : LLC Leucémie myéloide chronique : LMC

LAM Transformation maligne d’un progéniteur myéloide Rare chez l’enfant(10%-15%) 80 % chez l’adulte

Conséquences Une leucémie aigue est cause de morbidité et mortalité par : Déficience dans le nombre et la fonction des cellules sanguines Invasion des organes vitaux Perturbation métaboliques

Conséquences Infection - Cause de mort la plus fréquente - Due à la neutropénie et à la dimunition de la fonction de phagocytose

Conséquences Hémorragies - Due à la thrombopénie Anémie - Due à une érythropoièse inéfficace

Conséquences Invasion des organes vitaux - Le cerveau, le fois, les poumons, les méninges, les yeux ….

FAB Leucémie aigue myéloide (LAM) 5 à 10 % chez l’adulte Antigènes myéloides: CD13, CD33 and CD11b M1 Myéloblastique sans maturation 10 - 20% >90% de cellules myéloblastiques

LAM M2: LAM avec maturation 30 - 40% ~ 15% with t(8:21)

LAM M3 leucémie aigue à promyélocytes : 10-15%

LAM M4 leucémie aigue myélomonocytaire 10-15%

LAM M5a leucémie aigue monoblastique 10-15% M5b AMoL avec differentiation <5%

LAM M6 Erythroleucémie (Di Guglielmo) <5%

LAM M7 leucémie aigue à mégacaryocytes <5%

Clinique Manifestations spécifiques : - hypertrophie gingivale Hépatosplénomégalie Dépots cutanés Lymphadénopathie Atteinte rénale CIVD

Investigations 1. hémogramme Anémie, Leucocytes <1.000 à >200000/mm3, neutropénie myéloblastes Thrombocytopénie <10000/mm3

Investigations LAL LAM

Investigations LAL(Lymphoblastes) LAM (Myéloblaste) Petites cellules Cytoplasme: rare Chromatine: Dense Nucleole :Indistinct Auer-rods: jamais LAM (Myéloblaste) grandes Modéré Fine Bien visible Présent dans 50%

Investigations 2. Ponction médullaire : confirme la LAM (blastes > 30%) En règle hypercellulaire

Investigations 3. Cytochimie a) Peroxidase :- * négative LALL * positive LAM Positive pour les myéloblastes

Investigations Les anticorps monoclonaux sont utilisés pour étudier les CD de la surface des cellules.   LAM : CD13, CD33 LAL : CD10, CD 19, CD22 CD3, CD7

Anomalies chromosomiques Investigations Anomalies chromosomiques t(8;21) LAM avec maturation (M2) t(15;17) LAM-M3(APML) Inv 16 LAM-M4 t(9;22) LMC t(8;14) LAL

Traitement Traitement de support : 1. Dispositif veineux implantable: Facilite l’administration des produits sanguins De la chimiothérapie et des antibiotiques Et des prises de sang fréquentes

Traitement 2. Produits sanguins:- Concentrés plaquettaires pour prévenir ou traiter l’hémorragie Plasma frais en cas de troubles de la coagulation Concentrés érythrocytaires en cas d’anémie

Traitement 3. Prévention et contrôle de l’infection Environnement stérile Antibiothérapie

Traitement spécifique Chimiothérapie. · Pour induire la rémission Pour éradiquer les cellules leucémiques

Chimiotherapie Anti-métabolites Anthracyclines Methotrexate Cytosine arabinoside Anthracyclines

Chimiothérapie spécifique Inhibiteurs de la mitose Vincristine Vinblastine Autres Corticostéroides Greffe de moelle allogénique

Complications Toxicité immédiate Nausées vomissements Mucite, chute de cheveux,neuropathie troubles hépatiques et rénaux myélosuppression

Complications Effets tardifs : Cardiaques : Arythmie, cardiomyopathie    Pulmonaire : Fibrose    Endocriniens: retard de croissance, hypothyroidisme, dysfonction gonadique    Rénale : filtration glomérulaire réduite    Psychologique : troubles intellectuels    Second cancer    Cataracte

Facteurs de mauvais pronostic > 60 year > 50 x 109/l Atteinte méningée : rare dans la LAM sexe :male/femelle monosomie 5, 7