Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Epidémiologie 3ème tumeur urologique en fréquence Incidence 12,4 / 100 000, en augmentation Sex-ratio 2 / 1 en défaveur des hommes 5ème et 6ème décennies >3000 décès par an en France

Exposition professionnelle au Cadmium Facteurs favorisants Terrain génétique Von Hippel Lindau (VHL) Hémodialyse chronique responsable d’une dysplasie multi-kystique acquise Transplanté rénal Exposition professionnelle au Cadmium

Anatomopathologie 95% sont des tumeurs épithéliales 5% sarcomes, des lymphomes 5 grands types de tumeurs épithéliales Carcinomes à cellules claires, 75% des ADK du rein Carcinomes tubulo-papillaires, 10 à 15% Carcinomes à cellules chromophobes, 5% Carcinomes de Bellini, rares, 1% Carcinomes sarcomatoïdes, rares, < à 5%

Diagnostic Classiquement Autres signes Hématurie macroscopique totale, spontanée, isolée (20%) Douleurs lombaires, peu spécifiques (pesanteur), quelques fois évoluées (10%) Masse lombaire Autres signes Signes d’envahissement cave : varicocèle, œdème des membres inférieurs, circulation veineuse collatérale Altération de l’état général Syndrome para-néoplasique : hépatomégalie, fièvre au long cours, HTA

Diagnostic Dans 50 à 70 % des cas Découverte fortuite

Diagnostic para-clinique Imageries +++ Echographie rénale Masse déformant les contours du rein, proche de l’échogénicité du rein normal Mode de découverte fréquent, surtout à droite Masse kystique atypique Vérifie la présence d’un rein controlatéral normal

Diagnostic para-clinique Imageries +++ TDM abdominale avec injection Meilleur examen pour le diagnostic et l’extension Masse parenchymateuse déformant ou non le contour du rein, se rehaussant après l’injection du contraste par rapport au rein normal Apprécie l’extension extra-capsulaire et / ou veineuse Vérifie absence ou présence d’adénopathies hilaires ou régionales

Diagnostic para-clinique Autres examens d’imageries IRM Meilleur examen pour l’extension veineuse UIV N’a plus d’intérêt pour le diagnostic Artériographie Demandée éventuellement si chirurgie conservatrice envisagée

Diagnostic para-clinique Autres examens d’imageries Bilan d’extension, opérabilité Extension veineuse : doppler ou angio-IRM Extension métastatique : TDM thoracique, TDM cérébrale, scintigraphie osseuse

Diagnostic para-clinique Biologie peu d’intérêt Aucun signe n’est spécifique NFS : anémie, polyglobulie VS/CRP élévation franche, valeur pronostique? Ionogramme : créatininémie, calcémie Bilan hépatique

Évolution et pronostic Extension d’abord locale puis régionale Extension endo-veineuse : caractéristique du cancer du rein Métastases le plus souvent pulmonaires et multiples Autres sites : osseux, cérébraux, hépatiques, surréalismes, rénal controlatéral Évolution imprévisible dans le temps

T Statu tumoral et ses rapports avec l’organe Classification TNM T Statu tumoral et ses rapports avec l’organe N Atteinte ganglionnaire ? M Métastases ?

Évolution et pronostic TNM Caps+ >5 T1 T2 T3a VC>D VR VC T3b T3c T4

Évolution et pronostic Une tumeur localisée de bas grade nucléaire est associée à une survie à 5 ans de plus de 80% Les signes de mauvais pronostic sont la présence d’adénopathies, le franchissement de la capsule, la présence de sites métastatiques Néanmoins Une thrombectomie associée à une néphrectomie permet de retrouver un pronostic équivalent au stade de la tumeur primitive Une métastase pulmonaire unique lorsqu’elle est enlevée, associée à la néphrectomie, donne une survie à 5ans dans plus de 30% des cas

Seul traitement curatif: chirurgie Cancer du rein Seul traitement curatif: chirurgie

Le risque vasculaire

Le risque viscéral rate foie Pancréas Vx spléniques Veine cave

Traitement Chirurgie +++ Néphrectomie élargie Traitement de référence Retire le rein, la graisse péri-rénale, les gg pédiculaires, la surrénale Voies d’abord lombaire ou sous costale trans péritonéale Justifiée sur la multifocalité fréquente de la tumeur et devant les exigences de la chirurgie carcinologique (évite récidives locales) Complications la voie d’abord, le risque hémorragique

Néphrectomie partielle Traitement Chirurgie +++ Néphrectomie partielle De nécessité : rein unique, tumeur bilatérale De principe de plus en plus : Tumeurs de moins de 5 cm avec des résultats identiques à ceux de la néphrectomie élargie Complications : de la voie d’abord, hémorragie, fistule urinaire Insuffisance rénale (rein unique), récidive locale

Voies antérieures Abord trans-péritonéal Agrandissement possible Indications: chirurgie carcinologique Section musculo-aponévrotique, lésions nerveuses Risque d’éventration Transverse sus-ombilicale (TssO) Voie sous costale, bilatéralisée en « chevron » (VsC) Incisions angulaires (Â) Voie médiane (Abd ant), para-rectale (P-R) Inc  TssO VsC chevron Abd ant P-R

Lombotomie Abord direct du rein et surrénale, simplicité d’exécution Exploration intra péritonéale possible bien que limitée Section musculaire Risque lésion nerfs inter-costaux Indications : - voie historique de la néphrectomie - pas d’ouverture péritonéale Table cassée Support antérieur postérieur Repères: 11 et 12 côtes

Voie verticale intercosto-iliaque Accès direct au rein, sans délabrement musculaire Ne s’agrandit pas facilement Indications : - néphrectomies sur rein atrophique - pyélotomie simple Table cassée Support antérieur Repères: - crête iliaque - 12 côte - masse sacro-lombaire

Voie laparoscopique Accès peu délabrant. Risque vasculaire +++ Indications : - néphrectomies élargies - néphrectomie partielle (en évaluation) Table cassée Décubitus latéral Repères: - crête iliaque - 12 côte - masse sacro-lombaire - 2 à 4 trocards

Traitements des formes métastatiques (Médiane de survie < 1 an) Radiothérapie : palliative sur les douleurs osseuses Immunothérapie : interféron-a, interleukine-2. Rémission prolongée seulement chez une faible proportion de patients (environ 5%) Motzer et al, J Clin Oncol 1999; 17 (8): 2530-40

Thérapies ciblées intéressant les processus de néo-angiogénèse Anti-angiogéniques Thérapies ciblées intéressant les processus de néo-angiogénèse Molécules inhibitrices Activité Tyrosine-Kinase de VEGF Sunitinib/Interféron alpha (1 ligne) Survie sans progression 11/5 mois Sorafénib/Interféron alpha (2 ligne) Survie sans progression 6/3 mois Molécules inhibitrices Activité Sérine-Thréonine de mTOR Temsirolimus/Interféron alpha (1 ligne, risque élevé) Survie globale 10,9/7,3 mois Motzer et al, ASCO 2006; 185: 930S Escudier et al, ASCO 2005; 185: 1093S Hudes et al, ASCO 2006; 185: 930S

Cancer du testicule M Péneau

Epidémiologie Le plus fréquent des cancers de l’homme jeune Responsable de 10% des décès dans la tranche d’âge 15-34 ans 5% des cancers urologiques

Ectopie testiculaire (même corrigée) Atrophie testiculaire Étiologie Inconnue Facteurs favorisants Sujet jeune Ectopie testiculaire (même corrigée) Atrophie testiculaire

Anatomo-pathologie Tumeurs germinales : 95% Séminomes (40%) Tumeurs germinales non séminomateuses (60%) Carcinome embryonnaire, térato-carcinome, tératome, chorio-carcinome tumeurs du sac vitellin Tumeurs non germinales : 5% Tumeurs à cellules de Leydig Fréquence des formes bigarrées

Clinique Asymptomatique Découverte d’une masse testiculaire dure, irrégulière Plus rarement Douleur à type de pesanteur Forme inflammatoire Hydrocèle masquant une tumeur Masse rétro-péritonéale Gynécomastie (T. cell. De Leydig, TNS, Chorio-carcinome)

Bilan pré-thérapeutique Echographie scrotale Confirmation du siège testiculaire Testicule contro-latéral Extension locale TDM thoraco-abdomino-pelvienne Extension lymphatique Exploration métastatique Marqueurs tumoraux Béta HCG, Alpha 1 Foeto-prot., LDH

Classification TNM T1 T2 T4 T3 Vx - Ly - Alb+/- Vag - Vx + Ly + Alb + Scrot + T3 Vx +/- Ly +/- Cord +

Traitement Castration voie inguinale Confirmation histologique CECOS Accord du patient Prothèse CECOS

Tumeurs de bon pronostic 70 à 100% de guérison Traitement Séminomes Sans métastase Simple surveillance ou radiothérapie lombo-aortique de 25 Gy Métastase gg Radiothérapie lombo-aortique 25 à 30 Gy (Chimiothérapie) Métastase viscérale Chimiothérapie, si persistance de masses résiduelles > 3cm exérèse curage Tumeurs de bon pronostic 70 à 100% de guérison

Traitement Tumeurs germinales non séminomateuses Sans métastase Facteurs de risque absents Surveillance ou curage ganglionnaire homolatéral Facteurs de risque présents Chimiothérapie première si masses résiduelles curage Avec métastase Chimiothérapie, si masses résiduelles curage Survie à 5ans 50 à 80%

Problèmes spécifiques aux tumeurs testiculaires et à leurs traitements Anéjaculation Stérilité