Pathologies Neurologiques mail: benjamin.rohaut@etu.upmc.fr

Plan: Maladie de Parkinson Maladie d’Alzheimer Céphalées, Migraine Sclérose en plaque Méningites Épilepsie (Creutzfeldt-Jakob) Myopathies Polyneuropathies Syndrome de Guillain Barré SLA Paralysie faciale

Maladie de Parkinson Maladie dégénérative: Perte des neurones dopaminergiques de la substance noir du tronc cérébral Prévalence =1.5%, augmente avec l’age Caractère héréditaire Sexe ratio=1

Signes cliniques Akinésie Rigidité (hypertonie plastique) Tremblement (repos, lent 5Hz) Visage figé, inexpressif Maladie de Parkinson, Wilson(Cu), AMS…

Traitements Symptomatique+++ DOPAMINE (Modopar ®, Sinemet ®) Agonistes dopaminergiques (Parlodel ®, Requip ®) Anti-cholinergiques (Artan ®, Lepticur ®) Neurochirugie (DBS) Rien contre la perte des neurones dopaminergiques…

Évolution/complications Maladie: Traitement efficace « lune de miel » (7 ans) Grabatisation Traitement: Fluctuations: « on » /« off » Dyschynésie de milieux de dose Akinésie de fin de dose Chirurgie+++

Maladie d’Alzheimer Dégénérescence neuro-fibrillaire et plaques Amyloïde Prévalence = 2 à 3 % après 65 ans Amnésie des faits récents (hippocampique) +++ Puis syndrome Aphaso/Apraxo/Agnosique

Test des 5 mots sauterelle passoire musée limonade camion

Le MMS (mini mental state)

Traitement Symptomatique Entraînement… Anticholinestérasiques Aricept ® Exelon ® Reminyl ® Entraînement…

Céphalées, Migraine Céphalées: 80% de la population… Bénignes: Migraine, céphalée de tension , algie vasculaire de la face, névralgie du V Graves: hémorragie méningée (« coup de tonner dans un ciel serein »), tumeur cérébrale, thrombophlébite cérébrale…

Examen clinique devant une céphalée… Syndrome méningé? HTIC? (Oedème papillaire?) Signe neurologique focal? Signe généraux?

Épidémiologie (migraine) P= 12 % (4% avec aura) Sexe ratio= 4 Début dans 90% des cas avant 40 ans Caractère héréditaire (Rx2)

Physiopathologie (migraine) Mal connue Perturbation vasomotrice… Rôles démontré de certains neuromédiateurs dont la sérotonine

Clinique (migraine) Migraine sans aura: Céphalée 4h à 72h Unilatérale Pulsatile Aggravée par l’effort Nausée, vomissement, phono/photophobie

Clinique (migraine) Migraine avec aura: Aura: déficit neurologique focal s’installant en qq min, durant moins de 1h et précédant la céphalée Visuelle: scintillement, ligne colorées, scotomes Sensitives aphasie

Exemples…

Forme particulière Migraine cataméniale: 2 jours avant puis pendant les règles Due à la chute d’œstrogène à la fin du cycle ttt préventif: œstrogène en gel 2 jours avant les règles

Complication (migraine) État de mal migraineux >72h (intox med++) Infarctus migraineux

Traitements (migraine) Éviter les facteurs déclenchants Psychologiques: stress surmenage… Alimentaires: chocolat, OH… Tabac Carence ou excès de sommeil TTT crise: AINS (BiProfenid ®), antalgiques simples (paracétamol) Triptans (agoniste sérotoninergiques, Zomig ®, Imigran ®) TTT de fond: Betabloquant Dérivé de l’ergot de seigle ttt non médicamenteux acuponcture…

Sclérose en plaque (SEP) Atteinte inflammatoire de la SB du SNC (cerveau/moelle) P= 50/100 000 Cause?? (génétique/environnemental/immunitaire…) Femme jeune Poussées spontanément résolutives

Évolution/complication Forme rémittente 80% 2/3 secondairement progressive 1/3 restant remit antes « bénigne » Formes progressives d’emblée 20% Le handicap s’installe au bout de 10-15 ans d’évolution (mais traitement en pleine révolution…)

Traitement ttt de la poussée: ttt de fond: Immunomodulateurs corticoïdes en bolus (1g/j 3 jours, IV) ! psy/hypokaliémie/hyperglycémie/HTA diminue la durée de la poussée ttt de fond: Immunomodulateurs Interféron-Béta (SC ou IM) Copaxone ® Anticorps monoclonal anti-intégrine (natalizumab, IV)

Méningites Rare Infection des méninges Bactériennes Virales méningocoque pneumocoque H.influenzae Listeria BK Virales

Évolution/complication Bactérienne: mortalité 20%, séquelles… Urgence thérapeutique+++ Antibiotiques en URGENCE+++ (+/- corticoides) Virales: bénin

Épilepsie 0,5 à 0,8% de la population Activité synchrone anormale d’un groupe de neurone Sémiologie: dépend de l’origine de la crise Peut être partielle ou généralisée (CTCG)

Étiologies En général idiopathique… Épilepsies secondaires (tumeurs, AVC, abcès…)

Sémiologie Crises généralisées Crise tonico-clonique généralisée (« Grand Mal ») Phase tonique Phase clonique Phase de récupération Absence (« Petit Mal ») Suspension brève de la conscience Crises partielles, secondairement généralisée ou pas, complexes ou simples

traitement Antiépileptiques… Chirurgie parfois… Benzodiazépines (Rivotril ®, Valium ®) Dépakine ®,Lamictal ®, Neurontin ®, Tegretol ®, Keppra ® …. Chirurgie parfois… Ablation du foyer épileptogène

Cas à part: Creutzfeldt-Jakob Démence + myoclonies Formes sporadique (facteurs génétiques) Transmissible (Kuru, Hormone de croissance, bœuf contaminé en 1996) Pas de traitement…