Mucoviscidose et nutrition AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et nutrition Dénutrition Diabète Troubles hépato-biliaires Manifestations digestives AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et nutrition I - Dénutrition AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et nutrition AntibioThérapie - Enzymes pancréatiques Mucoviscidose Kinésithérapie Nutrition AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et nutrition Fréquence de la dénutrition Fréquence Diagnostic > 44 % Dépistage néonatal 5 à 25 % Nourrisson 11 à 13% (P) 8 à 12 % (S) Enfance 4 à 8 % (P) 9 à 17 % (S) Adolescence 9 à 13 % (P) 8 à 21 % (S) Adulte 8 à 38 % Globalement 15 à 44 % S= stature P= Poids AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Mécanismes responsables de la dénutrition (1/2) AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Mécanismes responsables de la dénutrition (2/2) AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Conséquences de la dénutrition Diminution de la masse et des fonctions musculaires Altération de la fonction respiratoire de l ’immunité, des fonctions de « défense et/ou de réparation » Diminution de la croissance, de la masse et de la densité osseuse, Altération du développement psychomoteur, de la puberté Diminution de l ’espérance de vie AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Les critères d ’évaluation de la dénutrition Critères cliniques : Anthropométriques : Poids ( le plus précoce) Taille ( plus tardif) AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Valeurs seuils du déficit pondéral indicatives de dénutrition Déficit Dénutrition légère Dénutrition moyenne Dénutrition importante 85-90 % 80-85% 75-80 % <75% PI= Poids Idéal rapporté à la taille et à l ’âge PR = Poids Réel PR/PI X 100 = déficit en % N= > 90% AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Les critères d ’évaluation de la dénutrition Critères cliniques : Anthropométriques : Poids ( le plus précoce) Taille ( plus tardif) IMC (<2 sd et en fonction de l ’âge) Périmètre crânien (nouveau né, nourrisson) AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Les critères d ’évaluation de la dénutrition Critères cliniques : Anthropométriques Composition corporelle : masse Maigre masse Grasse pli cutané tricipital, circonférence brachiale, impédancemétrie, absorptiométrie biphotonique AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Les critères d ’évaluation de la dénutrition Critères cliniques : Anthropométriques Composition corporelle État de la peau et des phanères (et hippocratisme digital) Retard pubertaire AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Les critères d ’évaluation de la dénutrition Critères biologiques : protéines: RBP, transthyrétine, albumine Hb, micro nutriments, fer, Zn, vitamines ADEK Ac. gras plasmatiques Statut minéral osseux (pas plasmatique) calcium alimentaire, 25 OHD absorptiométrie biphotonique (masse et densité) AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition En Résumé Bilan clinique et biologique >> surveillance dynamique évolutive Bilan clinique chez le nourrisson tous les mois avant 1 an puis tous les 3 à 6 mois et au moins 1 fois /an Balance énergétique ingesta, pertes, dépenses contenu calcique tous les 3 à 6 mois Bilan biologique 1 fois par an AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Comment maintenir un état nutritionnel optimal? en théorie apport > AJR Allaitement des nourrissons (dépistés [+] à la naissance) lait maternel (si croissance N) lait commerciaux à plus forte teneur en Na+ et protéines Si Iléus méconial / résection = NP puis NEDC + B12 Diversification alimentaire au 5 ou 6ème mois Si Choléstase : (Ac UrsoDesoxyCholique +) Taurine (pour augmenter la solubilisation micellaire et la conjugaison des ac. biliaires) AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Comment maintenir un état nutritionnel optimal chez l ’enfant ou l ’adulte? Au quotidien et le plus tôt possible Enfants/adultes apport énergétique en général 110- 120 % des AJR avec aliments glucido lipidiques hyper énergétiques (150% # impossible en VO) Inutile en l’absence de dénutrition Conseils diététiques indispensables AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Comment maintenir un état nutritionnel optimal en présence d ’une insuffisance pancréatique exocrine? Extraits pancréatiques gastro-résistants (ou bientôt (?) lipase issue de maïs transgénique) à doses adaptées à l’âge à la richesse en graisse des repas à la stéatorrhée *anti H2 et/ou inhibiteurs de la pompe à H+ si acidité gastrique inactive les EP AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Les compléments nutritionnels « obligatoires » eau et sodium ++ en saison estivale (pertes sudorales) vitamines AED (mélanges poly-vitaminés) #X2 N oligo-éléments fer, zinc, sélénium… (si carence avérée) Les situations à risque Evaluation médicale des causes de dénutrition diététique des besoins Assistance nutritive les suppléments nutritionnels hyper protidiques et/ou hyper caloriques (mais !!) La nutrition entérale (sonde nasale ou gastrostomie) La nutrition parentérale AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition En Résumé Adapter la nutrition à chaque cas individuel « La maladie aggrave la dénutrition et la dénutrition aggrave la maladie » Enz.P + Lipides (ac.gras) = espérance de vie + 9 ans AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition II - Le Diabète au cours de la mucoviscidose AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Le diabète au cours de la mucoviscidose Tranches d’âges Prévalence du diabète 10 ans 1,5% 20 ans 13 % 30 ans 50% 15- 30 ans 5 % développent une intolérance /an Facteurs de risque: Âge moyen 20 ans Femme > homme Insuffisance exocrine >>> diabète Génotype classe I ou II Insuffisance respiratoire sévère Atteinte hépato-biliaire AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Diabète de la mucoviscidose à la fois de type 1 et 2 Type1 = Destruction des îlots de Langerhans, mais non auto immune effective dès – 50% des îlots Type2 = Intolérance au glucose sans insulino-résistance ni variation de l ’insulinosensibilité et déficit en glucagon (d ’où apparition tardive du diabète, peu d’acidocétose, hypoglycémies parfois sévères lors de l ’initiation de l’insulinothérapie) AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Critères diagnostiques du diabète Classiques Glycémie à jeun N > 6.1 mmol/L Intolérance < 7 mmol/L Diabète HGPO (val.max) N > 7.8 mmol/L au glucose < 11.1 mmol/L Diabète (Mais ici asymptomatique et silencieux : polydipsie, perte pondérale, retard de croissance, détérioration de la Fn. respiratoire, infections… = signes ou symptomes communs chez ces patients) AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Traitement du diabète (# classique) OBJECTIFS MOYENS STRATEGIE SURVEILLANCE Glycémie pré-prandiale 5-8 mmol/L Education thérapeutique Intolérance au glucose : Conseils nutritionnels Auto surveillance Evaluation pluridisciplinaire annuelle Glycémie post-prandiale 5-10 mmol/L Auto surveillance glycémique Diabète : Symptomatique : insulinothérapie Transitoire :(corticothérapie, infections) , insulinothérapie asymptomatique : privilégier l’insulinothérapie à un traitement oral Hba1c trimestrielle Diététique : glucides de faible index glycémique Micro albuminurie, créatininémie et fond de l’œil /an Insulinosécrétagogues Glimépiride 1/j, Repaglinide 3/j, Natéglinide Insulinothérapie Rapide (1/repas) Intermédiaire (1 à 3/j) Retard (1/j) AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition En résumé : Les troubles du métabolisme glucidique doivent être dépistés systématiquement et de façon précoce AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition III - Les troubles hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Les lésions hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose Fréquence 15 à 20 % des patients augmente pendant l’adolescence stable après 20 ans AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Les lésions hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose Cirrhose biliaire focale 25 % Enfants, 70 % Adultes Cirrhose macronodulaire ? Enfant, 5 à 20 % Ad (15% †) Stéatose/stéatohépatite 20 à 60 % Ictère cholestatique Néonatal 2 % (+ 50% iléus M) disparaît sans séquelles Microvésicule 30 % (sans cholécystite) Lithiase biliaire 2 à 3 % Ad Cholangite sclérosante < 1 % AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Diagnostic des lésions hépato-biliaires Echo Doppler (systématique >parenchyme et VB), tomodensitométrie, Fibroscopie, scintigraphie, cholangiographie, ponction biopsie, Recherche des complications cardiopulmonaires de l ’HTP Surveillance accrue (transaminases) en cas de traitement par des médicaments hépatotoxiques AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Traitement de la maladie hépato biliaire: AUDC précoce et à vie Taurine (à cause d’une carence fréquente) Activateurs de canaux Cl non CFTR (nucléotides triPP) Anti-oxydants (Vitamine E) Transplantation AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Traitement des complications de la cirrhose /HTP : Pas de traitement préventif de l ’hémorragie chez l’enfant ligature ou sclérose des varices oesophagiennes anti-inflammatoires (sauf aspirine) pas de béta-bloquants (effet bronchique) Anastomoses - porto cave (encéphalopathie et d’insuffisance hépatique et/ou respiratoire) - spléno-rénale (si pas de transplantation) - porto systémique (V. porte/V. sus hépatique, en attente de transplantation) AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition En résumé La recherche de lésions hépato-biliaires doit faire l ’objet d ’un dépistage systématique dès la naissance AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition IV - Les manifestations digestives dans la mucoviscidose AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Etiologie des douleurs abdominales en général ou *spécifiques de la mucoviscidose (chez 10 à 30% des patients) AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Examens à visée diagnostique en cas de douleurs abdominales DOULEURS AIGUËS DOULEURS ABDOMI NALES RECURRENTES En Urgence Épigastrique Autres Examen clinique complet Bilan biologique ASP* Échographie abdominale ± opacification digestive basse FOGD** ± pHmétrie ASP Bilan biologique et immunologique ± stéatorrhée ± scanner abdominal FOGD et coloscopie *ASP radiographie de l’abdomen sans préparation ** FOGD fibroscopie oeso-gastro-duodénale AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Douleurs abdominales ETIOLOGIE EXAMEN DE 1ERE Intention EXAMEN de recours Constipation,tr. fonctionnel SOID, volvulus ASP Lavement à la gastrograffine Appendicite Invagination intestinale aiguë, Mucocèle, Lithiase (B ou R) Echographie abdominale Pancréatite Aiguë ou Chronique Maladie coeliaque Intol. Prot. lait de vache Biologie Biopsie jéjunale Test thérapeutique Reflux gastro oesophagien pH métrie TOGD Oesophagite, Gastrite, Ulcère FOGD, ± Biopsies Maladie de Crohn cancer Coloscopie + oeso-gastro-duodénoscopie + biopsies Infection urinaire Bandelette urinaire Cytobactériologie U Colopathie fibrosante Lavement baryté AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers

Mucoviscidose et Nutrition Conclusion Maladie génétique, multiviscérale Dénutrition à prévenir et/ou corriger Surveillance glycémique Surveillance hépatique Surveillance des douleurs abdominales et pathologie pulmonaire AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers