Le syndrome de GUILLAIN- BARRÉ Staff réa du 5/03/2010 Présenté par BEGUIN Mélissa

1- LE CAS

Monsieur A, âgé de 79 ans Adressé par l’UNV Pour PEC d’un syndrome de GUILLAIN-BARRÉ en phase ascendante rapide

ATCD Pontage aorto coronarien + stents Pontage des MI HTA Cholecystectomie Cataracte œil G (8j avant admission)

Ttt à l’entrée Kardégic Bitildiem Profénid (sciatalgies) Nisis

Histoire de la maladie Patient adressé pour encombrement bronchique sur probable pneumopathie d’inhalation Initialement traité par C3g Puis apparition: troubles de la déglutition Diplégie faciale Transfert en Neurologie pour PEC d’un sGB en phase ascendante rapide

En Neurologie: Examen: Paralysie flasque Aréflexie ostéotendineuse Déficit sensitif jusqu’à mi-mollet Paresthésie des mains Att des paires crânienne PEC: Tégéline 35g/J SNG Rocephine 1g/J Majoration de l’encombrement Transfert en réa pour poursuite de soins

A l’entrée en réa (le 22/02/10): Examen général: Poids: 86kg T°: 38,2° TA: 180/80 Pouls: 85 SpO2: 95% Examen cardio- vaculaire: BDC réguliers Pas de souffle

Examen pulmonaire: Ronchi aux 2 bases Expectorations muco-purulentes pH= 7,43 PO2=65 PCO2=33 HCO3=24

Examen neurologique: Paralysie flasque Aréflexie ostéotendineuse Déficit sensitif (épicritique) remontant à mi-mollet Paresthésies des 2 mains Diplégie faciale Troubles de la déglutition RCP en flexion GLASGOW :15 Bilan infectieux: CRP = 247,5 PNN = 6700 GB = 8200

Évolution: (Le 21/02: LBA retrouve E.Coli multisensible Patient sous Rocéphine CRP = 171,3 ) Le 22/02: PL(en cours) Sérologie légionelle  négative sérologie HIV  négative Ag pp65 (CMV)  négatif Le 23/02: patient intubé, VC et FiO2 à 50% Le 24/02: relai Augmentin devant sd infectieux ECBU  stérile hémocultures  négatives essai VS avec AI à 14 et FiO2 à 50% Le 26/02: relai Tazociline devant persistance de la fièvre et CRP à 139,2 Le 28/02: VC devant dégradation fonction respiratoire intro érythrocine (et ciflox) CRP à 247,5 Le 3/03: patient trachéotomisé Le 4/03: nouvel essai de VS avec AI à 14 et FiO2= 40

Conclusion Patient de 79 ans Transféré de la neurologie Pour PEC d’une pneumopathie sur sd de GUILLAIN-BARRÉ d’évolution ascendante rapide. Majoration rapide de l’encombrement intubation oro-trachéale Stabilisation de l’état général, TA fluctuante, fièvre persistante Syndrome infectieux sans germe retrouvé hormis E. coli multisensible Prevoir écho sinus, TDM TAP (porte d’entrée)

2- Le syndrome de GUILLAIN-BARRÉ

A/ définition et épidémiologie Synonyme: polyradiculonévrite aigüe inflammatoire Neuropathie périphérique Démyélinisation inflammatoire aigüe, segmentaire, bilatérale et symétrique des racines et des nerfs périphériques 1/100 000 par an Sex ratio = 1 Survenue possible à tout âge

B/ Physiopathologie Ac anti AG de myéline Destruction de la myéline Infection (respiratoire, digestive) Vaccination / serothérapie (RARES) Ac anti AG de myéline (immunisation croisée) Destruction de la myéline  Baisse de la vitesse de conduction nerveuse Signes cliniques

C/ Clinique 1. Extension 2. Plateau 3. Récupération Déficit moteur démyélinisation Remyélinisation temps 1. Extension 2. Plateau 3. Récupération

1. Extension (heures – semaines) Plateau att des nerfs crâniens (diplégie faciale, troubles de la déglutition) att des muscles intercostaux att des muscles du tronc et de la nuque att des membres sup Paresthésie des extrémités Puis déficit moteur bilatéral et symétrique de la racine des membres inférieurs (Myalgies, radiculalgies)

2. Plateau (1-3 semaines) Déficit moteur variable et imprévisible Abolition des ROTs des 4 membres Troubles sensitifs (subjectifs) Troubles végétatifs (dysautonomie) - CV: tachycardie/ bradycardie, TDR, hypoTA orthostatique, HTA - hypersudation, hypersialorrhée, hypersécrétion bronchique - hyperglycémie - SI ADH - constipation, rétention d’urine

3. Récupération (semaines - mois) Spontanée Complète 80% des cas Parfois séquelles sensitivo-motrices (polyradiculonévrite chronique)

MAIS… Risque de complication à toutes les phases Hospitalisation et surveillance stricte Pronostic vital mis en jeu dans 3 situations: Insuffisance respiratoire aigüe (paralysie respi et tbles de la déglutition) Arrêt cardiaque (dysautonomie) Complications thrombo-emboliques (hypotonie majeure)

D/ examens complémentaires L’ÉLECTROMYOGRAMME LA PONCTION LOMBAIRE Diminution des vitesses de conduction nerveuses (VCN) motrices et sensitives Généralement axone préservé Dissociation albumino-cytologique : - hyperprotéinorachie > 0,5 (apparition retardée) - lymphocytes < 10/mm3 Autres: NFS, PQ, TCA, TP, VS, CRP, Gly, ECG, Rx T, GDS, EFR, recherche des diagnostics différentiels…

E/ formes cliniques Formes asymétriques Formes axonale Sd de MILLER-FISHER (forme limitée PRN) - ophtalmoplégie - Ataxie proprioceptive - aréflexie ostéotendineuse

F/ diagnostics différentiels PRN aigües secondaires: Att svt asymétrique Prédominante aux nerfs crâniens LCR: hyperleucocytose Causes: infectieuses (VIH, Lyme, CMV, EBV, HTLV, C.jéjuni) hémopathies (Hodgkin, LNH, gammapathies) maladies de systèmes (LED, sarcoïdose) Sd de la queue de cheval: Déficit sentitif Anesthésie en selle Trbles GS francs et précoces Respect es nerfs crâniens et des membres sup  IRM F/ diagnostics différentiels Sd médullaire aigü: Sd pyramidal Respect des nerfs crâniens Tbles sphinctériens francs et précoces  IRM Polyomyélite aigüe: Voyage en pays d’endémie Sd neurogène moteur pur asymétrique avec amyotrophie précoce LCR: méningite lymphocytaire EMG: pas de signes de démyélinisation

G/ Traitement SPÉCIFIQUE SYMPTOMATIQUE SURVEILLANCE (à la phase d’extension) Plasmaphérèse Immunoglobulines polyvalentes IV SYMPTOMATIQUE Rééducation : kiné respi et motrice P puis A Correction des troubles hydro-électrolytiques et nutritionnels Nursing Prévention des complications thrombo-emboliques antalgiques SURVEILLANCE Trbles de la déglution Trbles respiratoires (encombrement, dyspnée, CV<30%N) Trbles tensionnels / TDR