Évaluation d’une incapacité et d’un handicap cognitif Item 49 ENC Dr. Frédéric Blanc Unité de Neuropsychologie et CMRR Service de Neurologie Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

Définitions Une pathologie entraîne: Une déficience (ou un déficit) = symptômes (aphasie, apraxie, agnosie…) La conséquence fonctionnelle dans une situation précise = incapacité (pour lire, pour utiliser un ordinateur….) Le retentissement dans la vie sociale = handicap (emploi, relations familiales, conduite …)

Anamnèse, antécédents, examen neuropsychologique L’anamnèse doit être la plus précise possible: interroger aussi les proches. Quand a débuté le trouble? Comment a-t-il débuté? Brutalement (encéphalite, AVC…)? Très progressivement (démence, tumeur…)? Quelles sont les conséquences sur la vie quotidienne (conduite automobile, cuisine, activités ménagères, utilisation téléphone, argent, travail, papiers…)? Problème: Les patients n’ont pas l’habitude de décrire leurs comportements ou leurs processus mentaux. Il faudra donc faire préciser le ou les troubles mais sans induire les réponses.

Les activités instrumentales de la vie quotidienne Test IADLs Utiliser le téléphone Utiliser les transports Prendre des médicaments Gérer ses finances

Anamnèse, antécédents, examen neuropsychologique Antécédents (médicaux, chirurgicaux, facteurs de risque…) Passé scolaire (troubles de lecture, calcul, écriture…) et professionnel du patient. Traitement actuel: Médicaments responsables de confusions Médicaments aggravant les troubles cognitifs

Conscience et réaction aux troubles Anosognosie: patient ne prenant pas normalement conscience de ses troubles. Anosodiaphorie: conscience mais indifférence au trouble. Les troubles du langage ou mnésique sont plus faciles à repérer mais des troubles des conduites sociales ou de la personnalité plus difficiles (apathie, perte d’intérêt, impulsivité, agressivité, changement dans les conduites sexuelles…). Interrogatoire de l’entourage +++(NeuroPsychiatric Inventory : NPI).

Des troubles faciles à repérer? Sur 52 patients atteints de SEP examinés par un neurologue, seuls 13% sont jugés comme ayant des troubles neuropsychologiques alors qu’ils sont 54% après tests neuropsychologiques. Peyser et al., Cognitive functions in patients with MS. Arch Neurol, 1980.

L’évaluation cognitive Évaluer les principales fonctions cognitives: Mémoires (épisodique verbale et non-verbale, de travail…) Attention Fonctions exécutives Langage Praxies Gnosies Fonctions visuo-spatiales Par des tests neuropsychologiques

Évaluation des mémoires

Mémoire Selon le type d’enregistrement - Mémoire à court terme ou mémoire tampon : correspond au stockage labile des données pendant une durée brève (15-20"). Mémoire de travail si sert à manipuler des informations pour réaliser une autre tâche. - Mémoire à long terme : stockage définitif des données dans un système à capacité illimitée pendant une durée illimitée. Selon le type d’information à stocker - Mémoire verbale : stockage d’informations verbales, comme pour un texte, sous dominance hémisphérique gauche. - Mémoire visuospatiale : stockage ou encodage préférentiellement non verbal comme pour un visage ou une forme, sous dominance hémisphérique droite.

Les Mémoires Mémoire Court Terme Mémoire Long Terme Mémoire explicite Consciente Mémoire implicite Inconsciente Procédurale Épisodique Sémantique Conditionnement Simple (stimulus-réponse) Autobiographique D’après Squire

Mémoire à long terme Mémoire à long terme : Mise en jeu dès qu’il existe une phase interférentielle entre l’apprentissage et le rappel. - Mémoire épisodique : stockage et rappel d’évènements ou d’épisodes (si vécus personnellement =mémoire autobiographique). - Mémoire sémantique : stockage et rappel des connaissances générales acquises (pas de charge émotionnelle : géographie, calcul…). 4 étapes essentielles pour la mémoire à long terme : Perception. Codage ou encodage. Rétention. Récupération.

Circuit de Papez ou hippocampo-mamillo-thalamique

Hippocampe Corps mamillaires Thalamus

Les syndromes amnésiques Amnésie rétrograde : incapacité à restituer des informations anciennes acquises quand il n’y avait pas encore de troubles de mémoire. Amnésie antérograde : incapacité à acquérir des informations nouvelles, depuis le début des troubles de la mémoire. Amnésie lacunaire : îlot d’amnésie entourant des souvenirs intacts.

Test de Grober et Buschke (RLRI-16) Liste de 16 mots de moyenne fréquence, de catégories sémantiques différentes, appris 4 par 4 Hareng Jonquille Domino Gilet Rappel immédiat après encodage Interférence de 20s

Test de Grober et Buschke (RLRI-16) Rappel libre Rappel indicé puis correction Interférence de 20 s 2ème rappel libre 2ème rappel indicé puis correction 3ème rappel libre 3ème rappel indicé Reconnaissance parmi 32 distracteurs Interférence de 20 mn Rappel libre différé Rappel indicé différé

En pratique, test des 5 mots Lecture Lisez ces 5 mots à haute voix et essayer de les retenir. 2. Encodage indicé Regardez la feuille et dites moi quelle est la boisson, l’ustensile de cuisine, le véhicule le bâtiment,l’insecte. 3. Étape d’apprentissage Pouvez-vous me redonner les 5 mots? Puis avec indice si nécessaire 4. Tâche interférente 5. Étape de mémoire Musée Limonade Sauterelle Passoire Camion

Test des 5 mots Profil hippocampique: Mauvais rappel libre Mauvais rappel indicé Intrusions (lors indiçage) Profil frontal (ou anxieux): Bon rappel indicé

Test des 5 mots Rappel libre immédiat : 4 Rappel indicé immédiat : 1 Rappel libre différé : 1 Rappel indicé différé : 1 1 intrusion Score 7/10 Profil hippocampique

Test des 5 mots Rappel libre immédiat : 4 Rappel indicé immédiat : 1 Rappel libre différé : 1 Rappel indicé différé : 3 Pas d’intrusion Score 9/10 Profil frontal

Étiologies et lésions

Évaluation des fonctions attentionnelles

L’attention Fonction de base impliquée dans toute performance intellectuelle ou comportementale. Ressource importante pour compenser d’autres déficits : ex: les performances d’un aphasique peuvent varier en fonction de l’importance de l’effort de concentration.

Les fonctions attentionnelles L’alerte : état d’éveil permettant d’être réceptif de façon non spécifique à toute information. Van Zomeren et Brouwer, 1994.

Plaintes du patient « Quand je regarde la TV, je perds le fil, ça va trop vite »: Diminution vitesse de traitement information. « Je me sens fatigué dès le réveil »: Alerte tonique. « Quand je mène une activité, je commets des erreurs si on me parle en même temps »: Attention focale. « J’ai des difficultés à faire plusieurs activité à la fois »: Attention divisée. …

Code

Les tests Tests sur ordinateur: Tests papier crayon: Test d ’évaluation de l’attention (TEA) de Zimmermann et Fimm (1994). Tests papier crayon: Ex : pour la vitesse de traitement de l’information: TMT A (Trail Making Test A), Code.

Les fonctions exécutives

Fonctions exécutives Fonctions exécutives = capacités à planifier, organiser et réguler un comportement dirigé vers un but. Troubles de : la planification. La résistance à l’interférence. La flexibilité cognitive. La coordination de l’action.

Troubles de la planification Test de la tour de Londres Épreuves des fluences verbales phonémiques (stratégies de récupération plus importantes) ou sémantiques

Troubles de la résistance à l’interférence Test de Stroop 1 2 Temps mis = vitesse de traitement de l’information 1 – 2 = indice d’interférence.

Trouble de la flexibilité cognitive Test d’assortiment des cartes du Wisconsin nombre couleur forme

En pratique Tester avec la batterie rapide d’évaluation frontale (BREF): Similitudes (épreuve de conceptualisation) Fluence verbale Séquence motrice de Luria (programmation) Consignes conflictuelles (sensibilité à l’interférence). Go-no-Go (inhibition du comportement) Comportement de préhension (autonomie environnementale). Chaque item est côté sur 3. La norme est >16.

Les troubles du comportement Plusieurs échelles pour évaluer: Neuropsychiatric Inventory (NPI). Échelle de dysfonctionnement frontal: Lebert et al., 1998, ADAD.

Évaluation du handicap cognitif Après une anamnèse précise et un bilan neuropsychologique adapté, Il est possible d’évaluer les incapacités et les handicaps.

IADL Barbeger-Gateau et al., 1992, JAGS

Grille AGGIR

Quelles aides? Allocation tierce personne, APA (aide personnalisée à l’autonomie…) Rééducation ou remédiation (orthophonie, ergothérapie, remédiation cognitive) Conseils d’aménagement du domicile (alarme, sanitaires, escalier…) Accueil temporaire, hôpital de jour, maison de retraite, hospitalisation en rééducation, long séjour….

En pratique Prendre le temps d’interroger le patient et son entourage. Ne pas se fier forcément à une impression subjective (attention au vernis social…) Ne pas hésiter à demander des tests neuropsychologiques +++ Faire quelques tests simples soi-même (MMS, test de l’horloge, test des 5 mots, BREF…).