épilepsies

définition Implique le cortex Activation anormale d’un groupe de neurones : paroxystique, hypersynchrone, hyperexcitable Clinique : manifestation neurologique brève, qui a tendance à se répéter de manière stéréotypée Épilepsie = succession de crises d’épilepsie

épidémiologie Prévalence : 7 / 1000 Incidence : 70 / 100 000 2 pics de fréquence : « courbe en U » Risque de mortalité : 2 à 3 fois supérieure à la population générale

Symptomes élémentaires Clonie : mvt saccadé, rythmique Tonique : contracture Atonie : perte du tonus donc chute Myoclonie : secousse, soubresaut, susrsaut Spasmes Déviation tonique de la tête et des yeux Perte de contact : « absent », regard fixe Automatismes Hallucinations visuelle, auditive Paresthésies : fourmillements Impression de déjà vu déjà vécu

Classification Épilepsie généralisée / Épilepsie partielle Symptomatique / idiopathique âge

Épilepsie généralisée idiopathique Crise tonico-clonique Perte de connaissance soudaine puis chute Phase tonique : 10 à 20 secondes Phase clonique : 30 secondes Phase post-critique : 20 min. Morsure de langue et perte d’urine Conduite à tenir : protéger, éviter les traumatismes

Épilepsie généralisée idiopathique Absence « petit mal » : 7 ans regard fixe, sans parler, arrêt de l’activité en cours :10 à 30 secondes 10 à 200 par jours ! sensibilité à l’hyperpnée Épilepsie myoclonique juvénile : Au réveil, secousses des bras sensibilité à la stimulation lumineuse intermittente

Épilepsies généralisées Épilepsies partielles Épilepsie myoclonique juvénile 10 ans idiopathiques 5 ans Épilepsie à paroxysmes rolandiques Épilepsie Absence 1 an West Malformations corticales Lennox-Gastaut symptomatiques Épilepsie par Sclérose de l’hippocampe tumeurs

Épilepsie généralisée symptomatique Syndrome de WEST 3 à 9 mois Spasmes Retard EEG : anarchique, ample Syndrome de Lennox Gastaut : Début entre 3 et 5 ans Absence atypique Crise tonique et atonique État de mal non convulsif Retard mental

Épilepsie partielle symptomatique Malformation corticale temporale interne : sclérose de l’hippocampe Tumeur AVC Traumatisme : hématome sous dural ou extra dural Contusion cérébrale (souvent frontale) SEP Alcool : chutes  traumatisme Sevrage ou pic d’alcoolémie Hémorragies cérébrales Traitement difficile car pris irrégulièrement

Épilepsie partielle idiopathique Épilepsie à paroxysmes rolandiques : En moyenne 10 ans La nuit l’enfant présente des clonies faciale et de la région du pharynx et larynx Bénigne car guérit spontanément

Bilan pour classer l’épilepsie : EEG Durée : 20 minutes (adulte) ; 30 minutes (enfant) avec sieste Hyperpnée (hyperventilation) : hypocapnie Stimulation lumineuse intermittente Vidéo-EEG Stéréo-EEG : implantation d’électrode dans le cerveau

Bilan : IRM Rechercher une lésion épileptogène : susceptible de causer, de déclencher les crises Injection de gadolinium Lésion opérable ?

Traitements : antiépileptiques Anciens : très sédatifs Phénobarbital : Gardénal, Alepsal ; EI : tb concentration ; dépendance Dihydan : EI : comme Tégrétol Valium, Rivotril, Urbanyl : accoutumance

Traitements : antiépileptiques Semi récents Dépakine 500 chrono, micropakine : 20 à 30 mg/kg/jour : surveiller NFp, ASAT, ALAT ; EI : tremblement, prise de poids, rarement encéphalopathie hyperamoniémique Tégrétol 200 LP ; 10 à 15 mg/kg/jour : surveiller : NFp, iono, ASAT, ALAT ; EI : vertige, vomissement, diplopie, éruption cutanée Sabril : EI : diminution du champ visuel Zarontin : surveiller NFp, ASAT, ALAT

Traitements : antiépileptiques Récents : Lamictal : EI : éruption cutanée, Synd. de Lyell Trileptal : EI éruption cutanée, hyponatrémie Neurontin : EI : sensation vertigineuse Épitomax : EI : perte de poids, synd. Dépressif, paresthésie Keppra : EI : rares, tb Psy Lyrica : EI : sensation vertigineuse

Antiépileptiques : indication Épilepsie généralisée : Dépakine, Lamictal Épilepsie partielle : Tégrétol, Neurontin Épilepsie généralisée ou partielle : Keppra, Epitomax EMJ : Keppra, Dépakine A éviter dans épilepsie Absence, EMJ : pas de Tégrétol ni Phénobarbital Syndrome de West : Sabril, hydrocortisone

Chirurgie de l’épilepsie Si épilepsie réfractaire aux antiépileptiques et crises fréquentes Oter la zone épileptogène Bien comprendre le circuit par où se propage la décharge épileptique Repérer par rapport au structures à risque : rolando (sillon qui délimite le cortex moteur du cortex sensitif)

risque Traumatique : dépend du lieu où le patient chute Répétition des crises et évolution vers un état de mal épileptique

état de mal épileptique Crise d’épilepsie qui ne s’arrête pas : en pratique plus de 10 minutes État de mal convulsif : urgence à traiter État de mal non convulsif : syndrome confusionnel : urgence diagnostique

état de mal épileptique : traitement Rivotril (1mg) 1 ampoule à renouveler en IVL Prodilantin en dose de charge au PSE IV puis d’entretien : dose selon le poids Si inefficace : transfert en réanimation : Gardenal, Penthotal, Nesdonal (Hypnovel, Diprivan)

Épilepsie et psychiatrie Dépression post-critique Psychose post-critique Augmentation du risque de crise lié aux psychotropes (épilepsies généralisées idiopathiques surtout) Antidépresseurs Neuroleptiques Manifestations comportementales psychiatriques des épilepsies

Vivre son épilepsie Comment concevoir sa maladie quand on est enfant ? Scolarisation et handicap IME, IMPro, CLIS, Atelier protégé, Centre d’aide par le travail travail et épilepsie Les interdits : Comment les accepter ? Sport à risque

Conduite : poids lourds et transports en commun interdits sauf si rien depuis 8 ans; si pas de crise pendant 2 ans : possible, même avant selon type d’épilepsie (si uniquement crise nocturne ou partielle…) Commission médicale du permis de conduire Orientation professionnelle : éviter cuisine, poste à risque (médecine du travail), travail posté…

Épilepsie et grossesse Conséquence des antiépileptiques sur le fœtus : éviter polythérapie, préférer Lamictal ; si dépakine : baisser à 1000 mg/ jour si possible ! Prescrire acide folique 3 mois avant et 1er trimestre Problème lors de l’embryogénèse du 1er trimestre : rajouter une échographie : 8, 12, 22, 32 et en + 15-16ème sem. d’aménorrhée : recherche de spina bifida, fente labio palatine, malformation cardiaque Vitamine K1 à partir 36ème SA Risque de malformation : 2 à 3 fois supérieur à la population générale

Épilepsie et grossesse Conséquence d’une crise sur le fœtus : Traumatisme, hypoxie lors d’une crise généralisée Au moment de l’accouchement : Voie basse possible Péridurale possible même conseillée Fréquence des crises : 1 à 2 % pendant le travail et les 24 heures suivantes Allaitement : contre indiqué en théorie

merci Et à jeudi prochain…

Antiépileptiques : dosage sanguin Quoi ? Dépakine Tégrétol Dihydan Phénobarbital Quand ? Si l’on veut savoir si le patient prend son médicament Si plusieurs antiépileptiques (« anciens ») : interactions et risque de diminution d’efficacité : Inhibition ou induction des enzymes du foie Exemple : Tegretol – Depakine Tegretol - Previscan