Monsieur M., 28 ans, présente des adénopathies médiastinales symétriques et une infiltration micronodulaire périhilaire découverts en raison d’une toux et d'une légère dyspnée d’effort. Il présente également au niveau de la cuisse des nodules sous cutanés brunâtres de 5 mm de diamètres. Monsieur M. signale aussi une obstruction nasale.

A l’examen ORL, on met en évidence des lésions nodulaires de la cloison nasale, ainsi qu’au niveau oro-pharyngé. L’analyse des biopsies effectuée au niveau cutanée et au niveau ORL montre une inflammation granulomateuse.

La fibroscopie bronchique est normale à l’examen macroscopique La fibroscopie bronchique est normale à l’examen macroscopique. Des biopsies étagées n’apportent pas de preuve histologique. Le lavage broncho-alvéolaire montre une lymphocytose à 35 %. La recherche de BK après fibroscopie est négative à l’examen direct et à la culture.

Six mois plus tard, on note une progression des lésions rhino-pharyngées. Une corticothérapie orale est alors débutée à raison de 0.5 mg/kg/jour. Un arrêt progressif est réalisé après 8 mois de traitement en raison de la régression complète des lésions thoraciques, cutanées et ORL.

Cependant, un an plus tard, le malade présente à nouveau une rechute exclusivement cutanée et ORL (lésion plus importante du cavum et atteinte de la face endolaryngée des cartilages aryténoides).

1. Quelle affection présente ce patient ?

Sarcoïdose à localisation thoracique, cutanée et ORL. La preuve histologique n’est pas obtenue au niveau thoracique, mais l’aspect radiologique est typique. Toutes les recherches de BK sont par ailleurs négatives et il n’y a pas de notion d’exposition à des aérocontaminants (silicose, berylliose). Il n’y a pas non plus d’atteinte hématologique).

2. Quel est le stade radiologique de l’atteinte thoracique 2. Quel est le stade radiologique de l’atteinte thoracique ? Y a-t-il nécessité de faire un scanner pour mieux préciser ce stade ?

Stade II, car adénopathies hilaires bilatérales symétriques non compressives associées à un syndrome interstitiel Le scanner thoracique permet de mieux préciser l’infiltration parenchymateuse : micronodules péribronchiques sous pleuraux, avec épaississement des septa ; il permet également de déceler des signes débutants de fibrose (opacités linéaires denses, kystes, emphysème paracicatriciel).

3. Quels sont les examens complémentaires non cités dans l’observation qui permettent d’argumenter le diagnostic ?

- Test tuberculinique négatif. - Hypergammaglobulinémie polyclonale. - Augmentation du taux de l’enzyme de conversion. - Hypercalciurie, parfois hypercalcémie. Pour argumenter l’atteinte thoracique : Scintigraphie au Gallium (coût élevé, faible spécificité) TEP - TDM Pour l’obtention de la preuve histopathologique : médiastinoscopie, biopsie pulmonaire par vidéochirurgie.

4. Quelles autres manifestations extra-thoraciques recherchez-vous ?

Adénopathies périphériques. Uvéite et syndrome sec. Atteinte hépato-splénique. Atteinte rénale (bilan calcique). Atteinte glandes salivaires (parotides). Atteinte ostéo-articulaire. Atteinte cardiaque. Atteinte neurologique (méninges, système nerveux central, paralysie des paires crâniennes, neuropathie périphérique). Atteinte musculaire. Signes généraux : fièvre.

5. Par quels moyens suivez-vous l’atteinte thoracique et quelles sont les complications qui peuvent survenir ?

Suivi radiologique : détection d’un stade IV (signes de fibrose). EFR : rechercher syndrome restrictif, parfois syndrome obstructif associé. DLCO. Gaz du sang. Hypoxie-normocapnie puis hypercapnie. Les complications qui peuvent survenir : Dyspnée, Fibrose pulmonaire, Insuffisance respiratoire, Cœur pulmonaire chronique, Dilatations des bronches, Greffe aspergillaire.