LEUCEMIES AIGUES (LA) Envahissement médullaire puis systématisé par prolifération de cellules hématopoïétiques malignes ETIOLOGIES 1. Idiopathiques Dans 95% des cas, pas de facteurs prédisposants 2. Facteurs favorisants Anomalie chromosomique (Trisomie 21, …) Irradiation (Hiroshima…) Virus : EBV, HTLV Toxique : benzène

II. DIAGNOSTIC POSITIF 1. Clinique Survenue brutale le plus souvent sans signes annonciateurs, on décrit 2 tableaux : A) Signes d’insuffisance médullaire = défaut de production de la moelle par envahissement par des cellules malignes et donc atteinte des trois lignées - lignée érythroblastique (rouge) : syndrome anémique avec pâleur, asthénie, fatigabilité, dyspnée…

- lignée blanche : syndromes infectieux récidivants avec angines à répétition, bronchites, gingivites…et récidive à l’arrêt du traitement ATB - lignée plaquettaire : syndrome hémorragique avec thrombopénie, et parfois signes hémorragiques : purpura pétéchial, épistaxis, hématurie. Une gingivite hémorragique dans ce contexte est très évocatrice.

B) Signes de prolifération médullaire - adénopathies superficielles : cervicales et inguinales surtout,parfois splénomégalie et hépatomégalie associées - signes neurologiques : (surtout quand LA lymphoblastique) avec méningites leucémiques, paralyse des nerfs crâniens (PF le plus souvent) - douleurs osseuses - lésions cutanées : (surtout dans LAL), avec hématodermies, proliférations gingivales

2) Biologie  NFS Anémie arégénérative Thrombopénie Anomalies des leucocytes : leuconeutropénie (<4000 GB) formule inversée GB très augmentés et parfois +++(blastes circulants)

 Myélogramme : donne le diagnostic Envahissement de la moelle osseuse par des cellules malignes : - leucémie aiguë quand > 30% de blastes, mais typiquement 60-90% de cellules malignes Si lymphoblastes = leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)(LAL 1 à 3) Si myéloblastes (promyélocytes, myélocytes..) = leucémie aiguë myéloblastique (LAM) (LAM 0 à 7)

3) Recherche d’éléments de gravité Etude cytogénétique : Caryotype pour recherche d’hyperploïdie (anomalie de nb), de translocation… Biologie moléculaire Hémostase : CIVD de la LAM3 Troubles métaboliques

III. FORMES CLINIQUES 1. Selon l’age : Enfant : Leucémie lymphoblastique dans 80% des cas Adulte : Leucémie non lymphoblastique dans 80% des cas 2. Selon la cytologie Leucémie lymphoblastique : douleurs osseuses, infiltration testiculaire, méningite et paralysie faciale périphérique Leucémie non lymphoblastique

IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 1. Aplasie médullaire Myélogramme : moelle pauvre 2. MNI Angine, adénopathie, hyperleucocytose avec grands lymphocytes Mais sérologie +

V. TRAITEMENT ET CONDUITE A TENIR 1. Traitement d’induction But = rémission complète clinique + biologique A) Prise en charge - TTT symptomatique :transfusions, lutte contre les infections, ttt des tb métaboliques

- Chimiothérapie: fonction du type cytologique et de la gravité 1ere semaine : destruction des blastes mais pb métaboliques à régler (hyperuricémie…) 4-6 semaines après : pb = aplasie, donc transfusion (produits sanguins irradiés) quand Hb <7g/dl, PS < 10 000/mm3 ou purpura, ATBprobabiliste

B) Poursuite du traitement - Chimiothérapie Parfois cures de réinduction et traitement d’entretien - Greffe de moelle quand donneur et indication Quand le malade est en rémission Conditions : donneur compatible, conditionnement du receveur, indication Une greffe prend en 2 à 3 semaines Complications: infections, rejet du greffon par l’hôte

C) A long terme - Surveillance du malade : guérison , rechute - Surveillance de la croissance (enfants)