LEUCEMIES CHRONIQUES Leucémie lymphoïde chronique La plus fréquente des maladies malignes du sang C’est une prolifération maligne monoclonale de lymphocytes (B dans 95% des cas) qui s’accompagne d’une hypertrophie de tout le système lymphoïde : ganglions, rate. Fréquence maximale > (50 ans)

A) circonstances de découverte - adénopathies : superficielles généralisées, bilatérales et symétriques mobiles et indolores, souvent adp profondes associées. - splénomégalie fréquente - infections à répétition - manifestations auto-immunes - hémogramme fait à titre systématique

B) Examens biologiques - NFS : hyperlymphocytose (10 000 - 500 000 /mm3), Hb et plaquettes normales - le myélogramme montre une infiltration lymphocytaire - biopsie osseuse permet de voir le type d’infiltration - biopsie ganglionnaire montre la prolifération et la disparition de l’architecture ganglionnaire - étude du phénotype : immunophénotypage

Ces examens permettent une classification bioclinique des LLC (BINET) stade 0 : forme médullaire et sanguine pure sans organomélie stade I : stade 0 + adp stade II : stade 0 + splénomégalie stade III : stade 0 + adp + splénomégalie stade IV : stade 0 + anémie < 10 g/dl et/ou thrombopénie < 100 000/mm3

C) Evolution - stable pdt plusieurs mois ou années - complications : infectieuses, auto-immunes, insuffisance médullaire D) Traitement - les formes modérées : pas de ttt - autres formes : chimiothérapie par chloraminophène

II. Leucémie myéloïde chronique C’ est la prolifération anormale des cellules de la lignée myéloïde : syndrome myéloprolifératif Circonstances favorisantes : Rx ionisants, exposition au benzène

A) Circonstances de découverte -Plus fréquent adulte 50 ans - asthénie - altération de l’état général (AEG) - Splénomégalie - Fièvre B) Examens biologiques Hémogramme - Hb N - PS N ou augmentées - hyperleucocytose > 50 000/mm3 - myélémie : précurseurs granuleux

Myélogramme : - Frottis riche - Prédominance de la lignée granuleuse BOM : - confirme le syndrome myéloprolifératif Caryotype : - Présence du Chr Philadelphie (translocation 9, 22) Autres examens : - augmentation de l’uricémie - Vit B12 augmentée

C) Traitement Chimiothérapie par Hydréa, MISULBAN, Interferon alpha, greffe de moelle dans certains cas D) Evolution parfois transformation blastique ( LA)

II. Autres syndromes myéloproplifératifs - dus à la prolifération néoplasique des cellules des lignées myéloïdes - ces syndromes ont en commun une hyperplasie des trois lignées une transformation fréquente en LA des formes de transition entre eux

On distingue : la polyglobulie primitive (maladie de Vaquez) qui touche surtout la lignée rouge, > 50 ans, asthénie amaigrissement, prurit à l’eau , érythrose faciale, signes neurologiques liés à l’hyperviscosité. Dg : polyglobulie TTT: chimiothérapie la LMC dont on vient de parler la Thrombocytémie essentielle : qui touche la lignée plaquettaire la Splénomégalie myéloïde : Métaplasie myéloïde hépatosplénique avec myélofibrose