MALADIE DE HODGKIN Dr Pierre HANCE

MALADIE DE HODGKIN I. DEFINITION Affection tumorale du tissu lymphoïde caractérisée par la présence de cellules appelées cellules de Sternberg-Reed. La maladie de Hodgkin est une hémopathie curable par la chimiothérapie et la radiothérapie

II. PHYSIOPATHOLOGIE La maladie de Hodgkin est observée à tout âge 1 pic de fréquence à 30ans. L'incidence de 5/100 000 est moins importante que celle des lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) Les progrès thérapeutiques ++ maladie spontanément mortelle > 80 % guérison formes localisées > 50 % de guérison formes disséminées

III. CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE a) Le syndrome tumoral Le plus souvent, il s'agit de la découverte d'une ou de plusieurs adénopathies superficielles fermes et asymétriques - indolores, non-inflammatoires, surtout augmentation progressive de volume dans 80% des cas - parfois douloureuses après l'ingestion d'alcool

Leurs sites de prédilection sont par ordre de fréquence décroissante: les creux sus-claviculaires la région cervicale haute, notamment chez l'enfant et+ rarement inguinales

Plus rarement, il s'agit de la découverte sur une radiographie pulmonaire d'une opacité médiastinale.

b) Signes généraux - amaigrissement >10% dans les 2 mois précédents - fièvre >38°C depuis plus de 8 j - sueurs nocturnes abondantes

IV. DIAGNOSTIC POSITIF La biopsie ganglionnaire Au niveau d'un ganglion superficiel accessible+++, ou sous médiastinoscopie, par thoracotomie ou laparotomie permettant une classification en 4 types histologiques en fonction de la présence de telle ou telle cellule.

V. BILAN D'EXTENSION: permet la détermination du PRONOSTIC et des indications thérapeutiques 1) Signes généraux d'évolutivité à l'interrogatoire 2) L'examen clinique 3) Exploration des adénopathies profondes médiastinales -par radiographie pulmonaire (F+P), - par scanner 4) Exploration des adénopathies profondes rétropéritonéales a) La lymphographie bipédieuse est l'examen de référence avec une fiabilité de 90% b) Le scanner abdominal, complément indispensable 5) biopsie ostéo-médullaire systématique

6) Bilan biologique: - non spécifique 8) Autres examens dépister les contre-indications certains agents cytotoxiques par: un electro-cardiogramme, une échocardiographie, une epreuve fonctionnelle respiratoire…(ECG,Echo cardio, EFR) Chez l'homme, la cryopréservation de sperme

VI. STADIFICATION CLINIQUE : selon la classification d'Ann-Arbor et PRONOSTIC fonction des différents éléments, histologiques, cliniques et biologiques. I :1 seul groupe ganglionnaire II: pls groupes ganglionnaires du même côté du diaphragme III : pls groupes ganglionnaires des 2 côtés du diaphragme IV : atteinte viscérale

VII. TRAITEMENT 1) Buts Stériliser les atteintes ganglionnaires de la maladie de Hodgkin. 2) Moyens a) Radiothérapie 40GY pendant 4 semaines b) Polychimiothérapies PROTOCOLES: les 2 plus connus sont le MOPP, protocole de référence, et l'ABVD Il existe d'autres schémas

CONCLUSION La maladie de Hodgkin est une maladie curable. Le début est souvent stéréotypé, parfois moins. Encore faut-il effectuer un bilan d'extension complet. Celui-ci va déterminer le pronostic et les indications thérapeutiques.