Hypertension intracrânienne Une femme de 30 ans mesurant 1,60 m et pesant 80 kg présente depuis 1 mois des céphalées. Le FO montre un œdème papillaire bilatéral. L’IRM avec gadolinium élimine un processus expansif, une hydrocéphalie, une prise de contraste. Le LCR est normal mais la pression d’ouverture est de 28 cm d’eau. Demandez-vous d’autres examens? Si oui, lesquels?

Hypertension intracrânienne « idiopathique »

Hypertension intracrânienne idiopathique (HIC) (pseudo-tumor cerebri) augmentation de la pression intracrânienne absence de preuves d’une pathologie intracrânienne

Revues conseillées Ball AK, Clarke CE. : Skau M, Brennum J, Gjerris F, Jensen R. What is new about idiopathic intracranial hypertension? An updated review of mechanism and treatment. Cephalalgia. 2006 Apr;26(4):384-99. Review Ball AK, Clarke CE. Idiopathic intracranial hypertension. Lancet Neurol. 2006 May;5(5):433-42. Review

Hypertension intracrânienne idiopathique Principaux symptômes : céphalée acouphènes pulsatiles, troubles transitoires de la vue diplopie Diagnostic d’élimination

HTIC « bénigne » : NON danger visuel chez 10 à 30% des patients

Épidémiologie Incidence annuelle : 1 à 2/100 000  G-B, tumeurs hypophysaires et AVF Femme obèse en âge de procréer : 21/100 000 Prépondérance féminine (4,3/1 – 15/1) 70% des femmes avec HICI : Obèses Obésité =BMI > 26 BMI = poids (kg)/taille2 (m2) Normal : 18,5-24,

Drapeau rouge : HIC en dehors d’une femme obèse, en âge de procréer

Surveillance accrue sur ce terrain Plus grave dans la race noire : surveillance + étroite Bruce BB, Preechawat P, Newman NJ, Lynn MJ, Biousse V. Racial differences in idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2008 Mar 11;70(11):861-7 450 patients (197 noirs , 253 non noirs) obésité, HTA, apnée du sommeil > Noirs tableau plus sévère pronostic plus grave Surveillance accrue sur ce terrain

Manifestations cliniques Céphalées Signes visuels Autres symptômes Pas de signes de localisation (sauf VI) Vigilance normale

Céphalées 75 à 99 % des patients  effort, toux, valsalva, position couchée survenue quotidienne douleur diffuse et/ou constante, non pulsatile parfois pseudo-migraine, céphalée de tension voire AVF durée dévolution parfois sur des mois voire des années s’améliore après soustraction de LCR

Signes visuels Éclipses visuelles positionnelles : un signe fonctionnel très évocateur : Éclipses visuelles positionnelles : épisodes très brefs de cécité bilatérale brutale déclenchés par changements de position de la tête manœuvres de Valsalva

Signes visuels ↓ sensibilité aux contrastes Œdème papillaire Baisse de l’acuité visuelle ↓ sensibilité aux contrastes

- puis mensuelle selon l’évolution. surveillance ophtalmologique régulière +++ acuité visuelle, champ visuel fond d’oeil  - initialement tous les 15 jours - puis mensuelle selon l’évolution.

Autres symptômes acouphènes paresthésies mains et pieds 60% des patients souvent pulsatiles paresthésies mains et pieds Round R. Neurology 1988 douleurs radiculaires irritation des racines nerveuses du fait de l’hyperpression du LCR ?

Bilan à faire devant des signes cliniques d’HIC

Eliminer : Lésion expansive Hydrocéphalie Thrombose veineuse cérébrale Fistule durale Méningite

Scanner cérébral et /ou IRM avec gado - élimine processus expansif hydrocéphalie retrouve parfois petits ventricules selle turcique vide Ne pas s’arrêter là

Angio-IRM ou angio-scan ou artério pour éliminer Thrombose veineuse 1/3 des thromboses veineuses cérébrales tableau d’hypertension intracrânienne sans signes localisés une thrombose d’un sinus veineux (particulièrement d’un sinus transverse) peut être méconnue même à l’IRM avec temps veineux Fistule durale Thrombose cérébrale passée inaperçue Attention aux pièges

Ponction lombaire si imagerie normale prise de pression > 200 mm H2O (250 mm H2O si obèses) variations : « vagues » composition cyto-chimique normale (protéines peuvent être ↓)

Causes d’HTIC avec anomalies du LCR Méningites chroniques (scanner presque toujours normal) bactérienne (syphilis, Lyme, tuberculose, brucellose), virale, fungique (cryptoccoque), carcinomateuse, inflammatoire (sarcoïdose, Wegener) Protéinorachie très élevée Polyradiculonévrite, Tumeur de la queue de cheval

Si neuro-imagerie normale et pression du LCR  Recherche prise médicamenteuse endocrinopathies ou autre Responsabilité ? A évaluer dans des études prospectives pour être sur d’un lien causal.

Médicaments et HTIC Multi vitamines (vitamine A), Tétracyclines, Acide nalidixique, Nitrofurantoïne, Sulfamides, Rétinoïdes, Cimétidine, Carbonate de lithium, Danazol, Implants Norplants, Tamoxifène, Corticoïdes (arrêt) Anabolisants Hormones de croissance Cyclosporine, Diphénylhydantoïne

HICI et autres pathologies endocrinopathies: maladie d’Addison maladie de Cushing hypoparathyroïdie insuffisance rénale chronique anémie syndrome d’apnée du sommeil (contexte d’obésité: conséquence ?)

En résumé : critères diagnostiques

Critères de Dandy modifiés 1. Clinique Symptômes et signes d’hypertension intracrânienne isolés (céphalées, nausées, vomissements, œdème papillaire, éclipses visuelles, paralysie du nerf oculomoteur externe uni ou bilatérale, acouphènes) Vigilance normale Absence de signes de localisation neurologique en dehors d’une paralysie du nerf moteur oculaire externe 2. Neuro imagerie Neuro-imagerie normale (cérébrale et vasculaire) en dehors de petits ventricules ou d’une selle turcique vide Scanner ou IRM cérébrale sans et avec contraste (éliminer un processus expansif ou une hydrocéphalie) ARM veineuse, angio-scanner veineux ou angiographie conventionnelle (élimine une thrombose veineuse cérébrale ou une fistule durale) 3. LCR : pression d’ouverture du LCR élevée ( 250 mm H2O ; patient en décubitus latéral et détendu) composition normale (la protéinorachie est parfois basse)

HTICI et céphalées « primaires » Nouveauté HTICI et céphalées « primaires  »

HTIC et Céphalée de tension chronique Bono F, Messina D, Giliberto C, Cristiano D, Broussard G, D'Asero S, Condino F, Mangone L, Mastrandrea C, Fera F, Quattrone A. Bilateral transverse sinus stenosis and idiopathic intracranial hypertension without papilledema in chronic tension-type headache. J Neurol. 2008 May 6. Étude prospective 198 céphalée de tension chronique (durée de <12 mois à > 60 mois) IRM veineuse - 18 patients (29%) : sténose bilatérale sinus transverse (BMI > /sans sténose) 13 patients / 18 : PL 9/13 (70%) : HIC sans œdème papillaire

HIC et migraine chronique Vieira DS, Masruha MR, Gonçalves AL, Zukerman E, Senne Soares CA, Naffah-Mazzacoratti Mda G, Peres MF. Idiopathic intracranial hypertension with and without papilloedema in a consecutive series of patients with chronic migraine. Cephalalgia. 2008 Jun;28(6):609-13 Etude prospective 62 patients avec migraine chronique : IRM v + PL 2 patients exclus 6 patients (10%) : hyperpression du LCR 5/6 patients : BMI > 25 Pas d’œdème papillaire IRM v : normale Céphalée + BMI > 30 : Mesure de la pression du LCR

Physiopathogénie

Physiopathogénie Hypothèses : Production excessive de LCR Non prouvé Papillome plexus choroïdes : pas d’HIC  contenu cérébral en eau Pas prouvé par études IRM Trouble de la résorption du LCR Cisternographie isotopique : stagnation de l’isotope dans les espaces sous-arachnoïdiens  pression veineuse cérébrale Trouble d’origine veineuse ?

HICI et états prothrombotiques LED Maladie de Behcet Déficit en facteur V de Leyden Déficit en anti-thrombine III hyperfibrinogénie Cas rapportés mais non démontré dans 1 étude prospective

Augmentation de la pression veineuse intra-abdominale ? Rend compte de la fréquence de l’obésité Mais pas augmenté au cours de la grossesse Pourquoi les femmes plus que les hommes?

HIC et hyperpression veineuse cérébrale Sous-estimé par les techniques Veinographie IRM tridimension., dynamique avec gado : sténose sinus transverse 90% patients avec HICI Études manométriques Bono F et al. Neurology 2005; Neurology 2003; Farb RI et al, Neurology 2003 Karahalios DG et al. Neurology1996, King JO. Neurology, 1995; Neurology 2002 Cause ou conséquence ???

2 types de sténose veineuse 1. sténose régulière, fuselée, étendue (extraluminale) Compression externe par parenchyme cérébral 2. défaut localisé de remplissage de la lumière (intraluminal) Protusion focale de granulations arachnoïdiennes

Stenting des sinus veineux 28 cas publiés Higgins JN. J. Neurol, neuropsy 2003. Owler BK. J.Neurosurg.2003; Metellus P. neurochirurgie 2005.. 80% patients améliorés amélioration céphalée (subjectif?) mais aussi du FO et de la pression du LCR

HTICI et traitement endovasculaire Donnet A, Metellus P, Levrier O, Mekkaoui C, Fuentes S, Dufour H, Conrath J, Grisoli F. Endovascular treatment of idiopathic intracranial hypertension: clinical and radiologic outcome of 10 consecutive patients. Neurology. 2008 Feb 19;70(8):641-7. 10 patients: veinographie rétrograde et manométrie 4 patients: sténose étendue d’un sinus latéral, 6 patients : sténose localisée Mise en place d’un stent Suivi 12 mois : - amélioration ou disparition de la céphalée chez 8 patients - disparition de l’œdème papillaire chez les 10 patients

                                                                                                                                        ≪ Full Text                                                                                                                                                                                                                    Direct retrograde cerebral venography(A) Anteroposterior cerebral angiography at the late venous phase showing a right lateral sinus stenosis (double arrows). (B) Anteroposterior subtracted venogram showing the site of stenosis via a direct retrograde cerebral venography (DRCV) in the same patient. (C) Stent deployment and balloon angioplasty (double arrows) during a DRCV procedure. (D) Anteroposterior subtracted venogram showing the stent after deployment with normal flow through the lateral sinus (double arrows). Pressure gradient is no longer detected by manometry. From:   Donnet: Neurology, Volume 70(8).February 19, 2008.641-647

                                                                                                                                          Multidetector row three-dimensional CT angioscan showing the patency of the stent and the cortical drainage of veins through the stent wall From:   Donnet: Neurology, Volume 70(8).February 19, 2008.641-647

Traitement

Traitement Supprimer les facteurs favorisants : PL itératives arrêt des médicaments perte de poids PL itératives

Traitement médical Traitement symptomatique des céphalées Traitement de l’HICI Acétazolamide Inhibiteur anhydrase carbonique : ↓ production LCR Dose initiale : 250 mg 2/j Augmentation progressive ; 1000 mg/j Effets indésirables : nausées, anorexie, hypokaliémie, lithiase rénale Furosémide Topiramate corticoïdes

Topiramate ? Inhibiteur de l’anhydrase carbonique Effets indésirables : paresthésies lithiase rénale perte de poids. Celebisoy N, Gökçay F, Sirin H, Akyürekli O. Treatment of idiopathic intracranial hypertension: topiramate vs acetazolamide, an open-label study. Acta Neurol Scand. 2007 Nov;116(5):322-7. 40 patients soit acétazolamide soit topiramate : pas de différences entre les 2 groupes sur évolution Signes cliniques et pression du LCR. Perte de poids dans le groupe topiramate

Traitement chirurgical Dérivation du LCR Shunt lombo-péritonéal Fenestration de la gaine du nerf optique ↓ P autour du nerf optique

Devenir des patients Bénignité ? : non Cécité : 8 à 10 % des patients Chute de l’acuité visuelle : 50% des patients