Sclérose Latérale Amyotrophique : soutien nutritionnel et respiratoire Dr Véronique DANEL-BRUNAUD Centre SLA, Service de Neurologie et Pathologies du mouvement, CHRU LILLE

Physiopathologie de la dénutrition Troubles de déglutition Dénutrition Immuno- dépression Dépression Inhalation Inflammation Pneumopathies Anorexie Carences dapport Amyotrophie Insuffisance respiratoire Modifications métaboliques SLA : conférence de consensus

Surveillance de létat nutritionnel Indice de masse corporel (IMC) anormal si < 18,5 kg/m²si moins de 75 ans < 21 kg/m²si plus de 75 ans amaigrissement/poids de forme si 5% en un mois 10% en 6 mois

Prise en charge des troubles nutritionnels Se mettre dans de bonnes conditions (compagnie, temps, installation assise buste vertical/cou fléchi; bonne position de laidant) Se concentrer sur le repas (penser sa déglutition : Ø distraction ni conversation) Prendre de petites bouchées, 1 par 1 Fermer lèvres et mâchoires pour mastiquer ou déglutir Etre prêt à faire face à une situation durgence Ne pas utiliser un liquide pour faire passer un solide Adapter la texture de lalimentation et hydratation Fractionnement de lalimentation et enrichissement Eviter les aliments trop sucrés ou acides ( car salivation) Poudre épaississante pour boissons Favoriser les boissons chaudes et surtout les froides ou pétillantes Eaux gélifiées (coûteuses /pb acceptation) Compléments oraux (1 à 2 par jour, LPPR)

Indications de la suppléance nutritionnelle et choix de celle-ci Compléments oraux dès que apports inférieurs aux besoins Nutrition entérale proposée si Fausses routes Durée excessive des repas Perte de poids Choix suppléance en fonction de létat respiratoire : GPE GPR SNG

Surveillance respiratoire Car pronostic et vitesse de dégradation –Variabilité individuelle ++ Pour déterminer le moment optimal de prise en charge –VNI –Désencombrement Et permettre de discuter et délibérer sur la prise en charge respiratoire terminale Selon un rythme de suivi trimestriel sauf forme dévolution lente démontrée

Evaluation Clinique: –Troubles du sommeil : dyssomnie, ronflement ou disparition récente du ronflement, céphalées matinales, somnolence diurne. –Signes respiratoires discrets et tardifs chez des patients à mobilité réduite lors du décubitus : intolérance ou balancement thoraco- abdominal ou accélération de la fréquence respiratoire au repos ou à la parole : dyspnée, respiration «haute », tirage cervical, sueurs. Encombrement EFR –Spirométrie (mesure des volumes) : CVL, CVF, CVF couchée. –Débit de pointe à la toux –Gaz du sang artériel de réveil (dans lheure qui suit) –Evaluation musculaire non invasive : PI max, SNIP Evaluation nocturne –Oxymétrie nocturne ++++ –Polysomnographie

signes dalerte Signes cliniques: Dyspnée….. Signes Bulbaires (EFR non fiables) DEP < 160 l/min (perte defficacité de la toux) CV < 80 % SNIP et PImax < 60 % théorique Gaz : HCO3 - > 30 mmol/l Oxymétrie nocturne anormale

Indications de la ventilation mécanique Symptômes même très discrets (si absents alors que critères objectifs, surveiller étroitement à 1 mois) Et 1 des signes objectifs suivants –Pa CO2 > ou = à 45 mm Hg –CV inf à 50 % de la théorique –Plus de 5% du temps denregistrement de loxymétrie notcurne passés en dessous de 90 % de Sp O2 ou bien 5 minutes consécutives de Sp02 en dessous de 90%. –PI max ou SNIP inf à 60 % de la théorique.

Traitement des troubles respiratoires par Ventilation non invasive (VNI): résultats. gain de survie de 15 mois en moyenne amélioration de la qualité de vie progrès techniques (masques, désencombrement) limites de la VNI= celles des masques formes bulbaires Sous VNI, les patients font moins souvent le choix dune VI par trachéotomie.

Traitement des troubles respiratoires par Ventilation Invasive et trachéotomie: résultats. Pour 70 % des malades,VI car atteinte respiratoire demblée sévère sur un diagnostic de SLA de moins de 1 an. Johnston, ALS/MND Milan Contexte de décompensation aiguë = pronostic immédiat médiocre : 50 % de décès à 1 mois (Cellerin et al, 1994) Survies prolongées 10 ans (Simon et al, 1999; Yoshida et al, 1992; Cazzolli et Oppenheimer, 1996) Situations de Locked-in syndrom (Kotchoubey et al 2003)

Traitement respiratoire par VI : dans quel contexte pour le conjoint? Absence dinstitution daccueil temporaire prolongé ou permanent Durée de survie / handicap croissant Evaluation de la Qualité de vie des conjoints et familles : altération majeure de la QOL qui devient dans 30% des cas moins bonne que celle du malade. QOL du conjoint est directement influencée par la santé du malade (stress), des conséquences sociales de la maladie (retrait,difficultés financières), et de la charge de soins (éveils, durée de présence…), plus que de facteurs existentiels. (pour revue voir Kaub-Wittener, 2003 et Trail, 2003)