devenir des enfants porteurs d’une cardiopathie congénitale pour informer les parents en période périnatale Dr. Ali HOUEIJEH Service de Cardiologie Infantile et Congénitale, CHRU Lille Laboratoire EA4489, Université Nord de France

Histoire 1671: première description d’un TOF 1771: première description clinique d’un Fallot “blue boy” In 1819: Laennec développe le stéthoscope 1888: FALLOT décrit la malformation en publication 1898: ABOTT publie un atlas décrivant les CC 1930: premier service de cardiologie pédiatrique 1938: Robert Gross, première ligature du CA 1944: Blalock anastomose la SC avec l’AP 1945: Craafoord and Nylin, première cure de coarctation 1955: premières interventions à cœur ouvert avec “human cross-circulation technique” (mortalité ~ 50%) 1955: 1er CEC 1953-1969: palliation précoce, cure complète à 5 - 6 ans 1970-1982 : cure complète < 2ans 1975: découverte de la PGE 1974: écho 2D 1980: Doppler et écho foetale 1983: réparation néonatale

Survie Adult Congenital Heart Disease: A Growing Epidemic. Avila et al, Canadian Journal of Cardiology

Evolution du diagnostic anténatal Début 1980 Evolution importante à partir 1990 Dépistage de plus en plus systématique Amélioration de taux de dépistage de 36% en 2000 à 74% en 2010 Bonnefoy et al. Arch Pediatr. 2011 Difficultés de dépistage (CC isolée non vue sur 4C, niveau socio-économique, zones rurales, obésité) Hill et al. Prenat Diagn 2015 Bertagna et al. Prenat Diagn 2014

Rôle du diagnostic anténatal Holland et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2015

Informer Consultation anténatale Tristesse Colère « bébé parfait » Réaction des parents à l’annonce de diagnostique Colère « Qu’est ce que j’ai fait ?» Déni Impuissance Angoisse

Quelles informations cherchent les parents? IMG Avenir

Est-ce qu’on donne assez d’informations? Arya et Al. Congenit Heart Dis. 2013

Est-ce qu’on donne assez d’informations?

Quelles sont les informations qui intéressent les parents Comprendre la cardiopathie (schéma) Naissance? Réa? Médicaments? Interventions? Chir? La(es) chirurgie(s)………………. Survie Suivi L’avenir (se nourrir, grandir, école, sport mariage, enfants…………)

Pour résumer TOUT

Mary T. Donofrio et al. Circulation, 2014

Décision d’IMG

Mary T. Donofrio et al. Circulation, 2014

Survie Dépend de la complexité de la CC Survie > 20 ans: - 95% CC simples (CIA, CIV, SPV, TGA) - 90% CC de sévérité modérée (Coarct, CAV, Fallot) - 80% CCC (VU, truncus) - Hypo VG (plutôt 50%) Bradley S. Marino et al. Circulation. 2012

Standardized PDI and MDI means by year of birth. De Devenir psychomoteur Standardized PDI and MDI means by year of birth. De Standardized PDI and MDI means by year of birth. The standardized means plot the predicted PDIs and MDIs and SE bars based on a model with year of birth category adjusting for center, cardiac class, and other statistically significant predictors at the mean value of the covariates. Overlaid are standardized means plots based on continuous year of birth. The horizontal dotted line represents the normative mean of 100 for both PDI and MDI. J. William Gaynor et al. Pediatrics 2015

Fallot Zelster et al. J Thoracic Cardiovasc Surg, 2014

Fallot Miatton et al, 2007

Fallot Miatton et al, 2007

TGVx Quality of life: SF‐36. PF, physical functioning; RP, role limitations due to physical health problems; BP, bodily pain; SF, social functioning; MH, general mental health; RE, role limitations due to emotional problems; VT, vitality; GH, general health perceptions; ASO, patients with arterial switch operation; Mustard, patients after Mustard operation; Norm, normal Dutch population matched for sex and age. *Significant difference between ASO vs. Mustard and vs. Norm. †Significant difference between ASO vs. Norm. ‡Significant difference between ASO vs. Mustard. © IF THIS IMAGE HAS BEEN PROVIDED BY OR IS OWNED BY A THIRD PARTY, AS INDICATED IN THE CAPTION LINE, THEN FURTHER PERMISSION MAY BE NEEDED BEFORE ANY FURTHER USE. PLEASE CONTACT WILEY'S PERMISSIONS DEPARTMENT ON PERMISSIONS@WILEY.COM OR USE THE RIGHTSLINK SERVICE BY CLICKING ON THE 'REQUEST PERMISSION' LINK ACCOMPANYING THIS ARTICLE. WILEY OR AUTHOR OWNED IMAGES MAY BE USED FOR NON-COMMERCIAL PURPOSES, SUBJECT TO PROPER CITATION OF THE ARTICLE, AUTHOR, AND PUBLISHER. Congenital Heart Disease, 2013

Ventricule unique Gaynor et al, 2014

Ventricule unique Gaynor et al, 2014

Ventricule Unique Ventricule unique

Ventricule unique Unique Histogram depicting the number of subjects according to scores on the Psychomotor Development Index (PDI, left) and Mental Development Index (MDI, right) of the Bayley Scales of Infant Development-Second Edition. IQR indicates interquartile range. Jane W. Newburger et al. Circulation, 2012

Ou est le problème? Anténatal? IRM (50 fétus avec CCC et 55 contrôles) - TBV similaire <30 SA - TBV CCC< contrôle 30 SA - NAA choline CCC<contrôle à partir de 30 SA - FDR: hypo VG, diminution du flux par l’AO IR de la circulation cérébrale Facteurs génétiques

Ou est le problème? Postnatal? Saturation? Médicaments et interventions Age à la chirurgie CEC RCEU Niveau socio-économique

QOL (Courtesy Dr. Amedro)

QOL (Courtesy Dr. Amedro)

QOL

QOL Children with more severe cardiovascular disease reported lower mean scores for physical functioning, but smaller differences in psychosocial quality of life scores were observed related to disease severity. Uzark et al, pediatrics 2012

QOL Uzark et al, pediatrics 2012

QOL Baisse liée essentiellement à la baisse de la capacité physique Baisse de la capacité physique touche les cardiopathies catégories 3 et 4 Type 4 souvent se sentent mieux que la catégorie 3 (information, résilience)

Take home messages Avenir cognitif des enfants avec CC est comparable à la population générale (légère diminution dans les VU) Diminution de la capacité physique surtout pour les catégories 2,3,4 La qualité de vie est l’information la plus importante pour décider une IMG Un travail collectif est nécessaire pour améliorer la qualité de vie

Travail d’équipe Obstétricien Sage femme Néonatologue Cardiologue Rééducation Chirurgien Diététicien Ass. sociale Réanimateur

Quel bilan? Bradley S. Marino et al. Circulation. 2012

Bradley S. Marino et al. Circulation. 2012