EVACUATION EXCEPTIONNELLE Mr T. 37 ans

Antécédents Médicaux : hémophilie A sévère avec inhibiteur de type fort ulcère du bulbe hémorragique paludisme  VHA et VHB guéries Chirurgicaux: plaie par arme à feu avec arthrodèse du poignet et greffon iliaque Facteurs de risque vasculaire :aucun Traitement à domicile : aucun Mode de vie : droitier, marié, deux enfants, agent de sécurité, Guinéen, arrivé en France en 2005.

Anamnèse 15 mai 2013, à 23h : céphalée ictale pariétale droite et lourdeur hémicorporelle gauche Aux urgences: hémiplégie gauche. Score NIHSS initial à 15.

IRM cérébrale 15 mai 2013 Hématome capsulo lenticulaire droit ARMc: polygone Willis perméable Séquence de flux: pas de TVC  Traitement par NOVOSEVEN

Evolution Le 16 mai  tableau d’HTIC et Glasgow 10 Réunion multidisciplinnaire Indication évacuation neurochirugicale de l’hématome ( pas d’anomalie constatée en per opératoire)

Etiologie ? Artériographie ?

L’hémophilie Déficit le plus souvent constitutionnel en facteur de coagulation : type A : facteur VIII ( 5x plus fréquente) type B: facteur IX Pathologie récessive liée à l’X Diagnostic: TCA allongé, corrigé si mélange plasma malade + témoin TP et plaquettes normaux Confirmé par dosage F VIII et IX (dosage facteur de Willebrand pour diag différentiel) Selon taux de facteur déficitaire: Mineure entre 5 et 30 % Modérée entre 1 et 5 % Sévère < 1%

Traitement de l’hémophilie « Curatif »: en cas d’hémorragie Prophylaxie surtout dans les formes sévères (dans l’enfance et l’adolescence) Apport de facteurs anti hémophiliques plasmatiques ou recombinants Si présence d’un inhibiteur  facteurs activés

Hémophilie et HgieC Sur 2500 hémophiles de 1965 à 1976  71 cas Blood,1978

1 MAV, 1 kyste fosse postérieure et 1 kyste dermoïde multiple A partir de leurs observations:

Données sur 5 ans (1993 à 1997) cohorte d’hémophile Données sur 5 ans (1993 à 1997) cohorte d’hémophile. Sujet hémophile avec HgieC et sujet contrôle hémophile sans HgieC. 3269 hémophiles  88 (2,7%) ont eu HgieC

Comparaison HgieC et cas témoins Analyse univariée: Sujet plus âgé > 51 ans (rq 39% -20ans / 61% +20ans) p=0,01 Pathologie sévère 69% p<0,001 Présence d’inhibiteur 15% p<0,001 VIH positif p<0,001 VHB positif p=0,03 Pas de différence significative: prophylaxie, VHC et type A ou B Analyse multivariée: Age > 51 ans p=0,02 Présence d’inhibiteur p<0,001

Taux + élevé: VIH et technique de diagnostique + efficace Age + élevé: VIH Traumatisme moins fréquent: susceptibilité génétique, thrombopénie qd VIH

Cohorte 10262 hémophiles - Hémophilie A 78,8% - Sévère 54,4% - 56,8% enfant et 43,2% adulte - Prophylaxie 29,7% : 46% H. sévère, 19,7% ont un inhibiteur et 79,2% sont des enfants - HgieC 1,9% avec 74,4% H. sévère ; 58,7% HgieC avec TC et 22,7% HgieC spontanée; âge moyen 44,2 +/- 16 ans British Journal of Haematology 2010

En analyse uni variée les facteurs prédictifs d’HgieC sont: Incidence d’HgieC 2x plus élevée en cas d’hémophilie sévère (2,65%) comparé hémophilie modérée (1,33%) et mineure (<1%)

En conclusion Risque élevé d’HgieC en cas: d’hémophilie sévère d’inhibiteur d’infection virale (VIH ou hépatite) qui augmentent avec l’âge Pas de recommandation pour PEC thérapeutique

Pour notre patient Dossier discuté en RNV  pas d’artériographie pour l’instant (risque hémorragique +++). IRMc et angioscanner dans 6 mois Cliniquement NIHSS à 2 Ttt: initialement NOVOSEVEN (car réapparition d’inhibiteur sous facteur VIII) puis FEIBA

MERCI