Notre challenge : concilier les besoins d’un enfant et la réanimation en chirurgie cardiaque Mariève Ferraty*, Marie-Anne Gorry*, Philippe Mauriat AFICCT JUIN 2015 Réanimation et service des cardiopathies congénitales Hôpital Haut Lévêque, CHU de Bordeaux - Pessac Bonjour et merci de nous accueillir. Nous allons vous parler du challenge qui consiste à concilier les besoins d’un enfant et la réanimation de chirurgie cardiaque.

Le site du Haut Lévêque à Pessac (33) Les principales cardiopathies CIA, CIV,TGV, Tétralogie de Fallot ,RVPA… A Haut Lévêque nous accueillons des patients de la naissance à l’âge adulte. Ils sont atteints de cardiopathies comme la Communication Inter Auriculaire ou Ventriculaire, la Tétralogie de Fallot ou encore la Transposition des Gros Vaisseaux…mais aussi des patients assistés en attente de transplantation cardiaque.

La population accueillie De 0 à l’âge adulte en réa Défaillance cardiaque, voire multiviscérale Région aquitaine et limitrophe, pays étrangers Mécénat chirurgie cardiaque, Chaîne de l’espoir Les chiffres 2014 : 300 interventions ( palliatives, correctrices) 200 CEC 2.4% de décès Les enfants sont parfois prématurés, hypotrophes, souffrant de pathologie chronique avec des anomalies congénitales associées. Certains subissent des chirurgies palliatives de 1ère intention avant la chirurgie correctrice finale ce qui impose un suivi et parfois un traitement à vie. Le séjour hospitalié minimum est de 15 j jusqu'à des mois… L’an dernier nous avons opéré 300 patients dont 200 sous CEC avec un taux de mortalité de 2.4%

La réanimation 1 IDE pour 2 enfants Voici l’entrée de la réanimation de 6 lits. Une infirmière s’occupe de 2 enfants. Quand il y a un enfant sous assistance cardiaque, greffé ou encore avec le sternum ouvert, on tend à une IDE par patient. Nous avons choisi de vous détailler le parcours d’un nouveau né sternum ouvert opéré d’une transposition des gros vaisseaux.

TGV opéré : Switch avec le sternum ouvert Rappel anatomo-physiologique Schéma cœur normal Schéma cœur non opéré/opéré (Film Rashkind) Petit rappel sur la Transposition des gros vaisseaux. C’est une malformation cardiaque cyanogène. Elle est caractérisée par une malposition des gros vaisseaux de la base du cœur donc à l’inverse du cœur normal, l'aorte est issue du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche. C’est une cardiopathie congénitale non viable sans intervention chirurgicale qui peut se pratiquer dès les 1ers 24h et jusqu’à 10 jours de vie. Dans la TGV la circulation sanguine pulmonaire et la circulation systémique se font en parallèle. Il existe un problème d’apport en sang oxygéné dans l’organisme qui ne peut se faire qu'au travers de communications entre ces deux circuits. Durant la vie fœtale, il existe deux communications entre le cœur droit et le cœur gauche: le foramen ovale et le canal artériel. L'un comme l'autre sont destinés à disparaitre après la naissance. Si besoin on s'efforce de maintenir ouvert le canal artériel, par la mise en place d'une perfusion de prostaglandine. Si nécessaire, la manœuvre de Rashkind, vise à maintenir perméable et à agrandir le Foramen ovale et mixer le sang artériel et veineux à l’étage atrial. Sur ce film ici vous pouvez observer en haut l’oreillette gauche en bas la droite. Le médecin va monter via la veine fémorale ou ombilicale un cathéter muni d'un ballonnet gonflable puis le retirer d’un coup sec afin de recréer un foramen ovale, améliorer le mixing et attendre la chirurgie.

Etapes chirurgicales du switch artériel Voici les temps chirurgicaux de la détransposition : Au départ le chirurgien ligature le canal artériel. Il décroise l’aorte et l’AP. Il découpe et réimplante les coronaires dans l’aorte : ce qui implique tous les risques de cette opération, puis il termine en suturant le tronc de l’AP. Le temps d’intervention est d’environ 4 h et nécessite une CEC d’environ 2 h avec un clampage de l’aorte de ± 70 minutes.

Préparation du box On anticipe la sortie de bloc. Tout le matériel du box doit être adapté, vérifié et testé.

Installation en post opératoire immédiat Voici l’arrivée du bloc : 20% des enfants ont le sternum ouvert. Voici les différents équipements et monitorages utilisés : Le bébé est donc intubé, sédaté, curarisé et porteur systématiquement d’une voie centrale et périphérique, de KT de pression invasives, d’un capteur de saturation, d’électrode de NIRS, d’électrodes pour PM externe, d’une sonde urinaire et gastrique, de 2 drains péricardiques et pleuraux. L’enfant est installé sur table radiante avec autour de lui une douzaine de pousse seringues électriques et un respirateur de réanimation. A droite vous avez le monitoring hémodynamique multi pression pour permettre de surveiller le rythme et la fréquence cardiaque, les différentes pressions invasives : PAM, PVC, POG.  Au total cela représente le relevé d’une 40taine de paramètres.

Organisation de l’installation en sortie de bloc ACTIONS IDE 1 IDE 2 AS Etalonnage des capteurs de pression Réglage des alarmes du scope, du respi Identification des voies d’abord Mise en place des traitements Tour de surveillance complet 1er accueil des parents X Bilan sanguin Relevé des paramètres / matériel ECG Prise de température Aspiration des drains, déclive des diverses sondes Branchement du BAVU Appel RP Envoi du bilan et technique les GDS Contention de l’enfant si besoin Changement de place des capteurs Installation du patient L’installation de l’enfant est protocolisée. Qui fait quoi? IDE 1 qui prend en soin l’enfant connecte et étalonne les capteurs de pression, règle les alarmes du scope, identifie et démêle les voies d’abord, met en place les ttt et réalise la surveillance complète de l’enfant. IDE 2 effectue le bilan, note les paramètres de sortie de bloc ainsi que l’équipement dont l’enfant est porteur: N° de SI, repère , SU, thorax ouvert entretoise ou non…. En outre elle fait un ECG post op immédiat. L’AS branche le BAVU sur l’O2, connecte et met en aspiration les drains pleuraux et + ou - les péricardiques, elle appelle la RP et achemine les bilans et GDS. Le médecin réalise une écho cardio.

Organisation de l’installation en sortie de bloc Prise en charge méthodique et rapide du patient But : Reconnaitre les signes d’alerte et avertir : Vigilance accrue afin de réadapter les traitements si besoin L’ensemble de cette prise en charge en sortie de bloc doit être la plus méthodique et rapide possible de manière à disposer au plus vite de l’ensemble des paramètres pour évaluer l’enfant et permettre aux MAR de réajuster les prescriptions. Notre surveillance prend compte du contexte néonatal et des contraintes physiologiques du nouveau né dont les fonctions hépatique, immunitaire, et de thermorégulation sont immatures.  Du fait du risque infectieux élevé, nous respectons les règles d’hygiène et d’asepsie. Port du calot/ masque tant que le sternum est ouvert.

Défaillance multiviscérale/1ers besoins du NN Challenge : Défaillance multiviscérale/1ers besoins du NN 2.8kgs, sternum ouvert sans entretoise, Adrénaline, Simdax Signes Saignements, patch bombé HypoTA et tachycardie Diminution OG/PVC/ NIRS / Hb Anurie, œdèmes, hyperkalièmie Radio thorax blanche Traitement TransfusionOG  Saignée Pose de DP/ECMO Pose d’HF sur l’ ECMO Actions paramédicales Pas de contention Prévention cutanée Alternance des positions Normalisation progressive de la température Positionnement physiologique et confortable Nné de 2.8kg, sternum ouvert sans entretoise (tube rigide disposé en travers du sternum) drains en déclive non aspiratifs, sorti sous ADRE SIMDAX et LASILIX et sédation. En post op l’équilibre hémodynamique est fragile : l’adaptation physiologique de l’organisme à la réparation est une étape délicate. On surveille de près les NIRS qui évaluent la perfusion cérébrale, rénale et reflète le débit cardiaque . Elle varie de façon précoce et permet une surveillance non invasive des saturations tissulaires en O2. A J 0 : A l’extrême, on peut se retrouver dans ce genre de situation : l’enfant présente une chute de sa NIRS rénale à 50, On constate des saignements de 8ml/kg/h avec une chute de PAM à 35, une tachycardie à 200 et une OG à 4 le patch est bombé, l’Hb à 10g/dl ( bien qu’on ne retire que la quantité minimale nécessaire et que l’on réinjecte les purges, les prélèvements sanguins fréquents majorent cette situation). L’héparine n’est pas débutée. L’enfant est anurique avec BES positive, avec une fontanelle bombée et un œdème palpébral. Une ETT est réalisée confirmant une hypovolémie et un VG hypokinétique. Une transfusion de sang frais (<7j) est réalisée, l’ OG est élevée >14 : cela risque de tirer sur la coronaire nouvellement réimplantée qui ne peuvent supporter dans un 1er temps une augmentation de débit. On pratique une saignée. On pose une DP qui ne permet pas une bonne déplétion ,on ne constate pas d’amélioration de la situation : une ECMO avec hémofiltration est posée en box avec l’équipe du bloc . L’équipe paramédicale doit veiller à concilier au mieux cette haute technicité et les besoins primaires de ce Nné. Au niveau cutané, l’enfant a la peau fragile. Il n’a pas ou peu de mobilité spontanée surtout lors de la sédation/ curarisation. Une attention particulière est portée à la prévention d’escarres. On change de place régulièrement les différents capteurs( de NIRS SPO2). On met en place un matelas de gélose, l’effleurage et massage des points d’appuis. Nous évitons le plus possible les points de contact entre l’enfant et les différents matériels. Il est parfois compliqué de concilier thérapeutique post op et respect des postures physiologiques du nouveau né : regroupement fœtal, axe tête cou tronc. On confectionne un cocon personnalisé. On tend à une normothermie rétablie de façon progressive, en effet une hypothermie de quelques degrés peut entrainer des problèmes de vasoconstriction responsable de FV. De plus l’augmentation du travail coronarien accroit la consommation en oxygène de l’enfant.

Défaillance multiviscérale/1ers besoins du NN Challenge : Défaillance multiviscérale/1ers besoins du NN ECMO/DV Signes Encombrement, atélectasie Traitement DV Actions paramédicales Anticipation du positionnement Surveillance enfant/équipements Installation confortable Protection cutanée Le risque ventilatoire est d’autant plus important qu’il est lié à l’interaction cœur/poumon d’une part, et aux problèmes résultants d’une ventilation prolongée d’autre part. Les aspirations trachéales sont réalisées à l’aide d’un système clos( type trach care) ce qui évite de désadapter l’enfant du respirateur assurant la prévention des désaturations et des risques infectieux ainsi que la continuité de la délivrance des gaz. Un relevé horaire des constantes respiratoires de l’enfant, des paramètres du respirateur et du No est effectué sur notre diagramme de surveillance. Le fonctionnement adapté du réchauffeur permet de fluidifier les secrétions trachéales et de diminuer les pertes de chaleur. A J1 : l’enfant présente une pneumopathie avec encombrement et à la RP du matin et une atélectasie droite. L’intervention du kiné est primordiale en particulier dans ce cas. Le positionnement de l’enfant en DV permet de favoriser le recrutement pulmonaire, d’améliorer l’oxygénation à travers l’alternance des muscles inspiratoires sollicités. On anticipe la mise en DV en vérifiant le repère de la sonde d’intubation et en renforçant sa fixation. On aspire l’enfant en buccal et trachéal. On prépare 3 billots. Le sens du retournement est pensé en fonction de l’emplacement des différents KT. Les canules peuvent être positionnelles surtout en jugulaire et carotidien, et entrainer des modifications de débit. Ce geste nécessite la présence de 4 soignants : un pour surveiller le débit de l’ECMO les NIRS … un 2eme tient la tête et les canules le 3eme maintient la SI, et le dernier place les billots et KT , positionne les membres et le corps de l’enfant.

Evolution favorable Sevrage et ablation des canules d’ECMO Stratégie de fermeture sternale Sevrage des inotropes Elimination des œdèmes Fermeture en 2 temps si nécessaire Surveillance de la tolérance du patient Réveil Etat d’éveil /Pupilles Réponse motrice Réactions/Douleur Sevrage ventilatoire progressif Alimentation prudente SNG, mise dans les bras … L’évolution est favorable, l’ECMO est retirée. Quand les inotropes sont sevrables et qu’il n’y a plus d’œdème, on envisage de fermer le sternum. Cela peut se faire en 2 temps: premièrement ablation de l’entretoise et rapprochement des berges puis fermeture complète. Si la tolérance est bonne alors l’enfant est décurarisé puis on débute le sevrage. On évalue la douleur en conservant la même échelle, en adaptant le ttt antalgique.. Il est alors important de regrouper les soins le plus possible tout en prenant soin de laisser des temps de pause à l’enfant afin qu’il récupère. Notre but est de rassurer l’enfant. Dans la mesure du possible, nous effectuons les soins à 4 mains et utilisons le chant et la parole pour une contenance physique et verbale. Il nous faut trouver le bon équilibre afin d’obtenir confort et éveil suffisant pour le sevrage ventilatoire/NAVA . IL doit être progressif pour éviter à l’enfant des efforts supplémentaires qui augmentent le travail cardiaque et le débit coronarien. La reprise alimentaire doit être prudente pour les mêmes raisons. On débute avec de petites quantités par SNG. D’autant plus que dans la plupart des cas le bébé n’a pas ou peu été alimenté avant l’intervention. Nous surveillons alors son abdomen (risque d’entérocolite), la reprise du transit, l’ aspect des selles et la présence de coliques.

Evolution favorable La mise dans les bras, la prise du biberon et le bain deviennent alors possible. On observe aussi la reprise alimentaire pour déceler d’éventuels troubles de l’oralité. On regarde la tétée : prise du bib +/- difficile, sa durée, l’essoufflement, la quantité prise. On accompagne la 1ère mise au sein depuis l’opération.

Relation parent/enfant - Réanimation = mot qui fait peur - Importance des représentations parents/soignants - Deuil de l’enfant imaginaire - Culpabilité ++ ,sentiment d’impuissance - Sentiment d’abandon, ont peur que leur enfant soit seul - Sentiment d’infériorité // personnel soignant Peur que l’enfant connaisse plus les infirmières - Machines = intrusion donc leur expliquer les choses pour « dédiaboliser » Les horaires de visites des parents commencent en général en début d’après midi mais nous les adaptons selon les enfants et les familles. Concernant les fratries et l’entourage ressource de la famille nous individualisons l’organisation de ces temps de visite. En ce qui concerne les parents, deux cas peuvent se présenter : la pathologie a pu être dépistée en anténatal : environ 60% Les parents ont plusieurs semaines pour se préparer à l’intervention, ils sont accompagnés par l’équipe, rencontrent les médecins, le psychologue et visitent le service de réanimation. Ainsi l’environnement de la réanimation paraît moins effrayant et moins violent. A l’inverse, s’il n’y a pas eu de diagnostique anténatal et lorsque l’intervention doit être pratiquée en urgence, la famille subit un choc et n’a pas le temps de se préparer. Les parents séparés de leur bébé dès les 1eres heures de vie peuvent se sentir coupables, impuissants, dépossédés de leur enfant.

Relation parent/enfant Intégration progressive et personnalisée Les rendre porteur du projet de soin de leur enfant Soutenir le développement du lien parent/enfant Communiquer ++ avec eux Information homogène Durée d’hospitalisation Pronostic Vie future Il est donc indispensable de favoriser l’ attachement parents/enfant. Pour cela nous leur proposons de participer aux soins de confort et d’hygiène en respectant leur souhait. Dès que possible, l’enfant est mis dans les bras de ses parents. Il est nécessaire de rassurer les parents et de voir ce qu’ils ont compris ainsi que détecter les discordances de discours des différents professionnels. Nous devons être vigilants lors de nos échanges avec les parents car des messages très techniques rassurent l’ide mais au contraire peuvent affoler et perdre les parents dans la surinformation. Attention aux paroles facteur de stress.

Conclusion Surveillance du risque coronarien++ Instabilité hémodynamique Pathologie chronique donc suivi à vie Hospitalisations +/- longues Travail pluridisciplinaire Accompagnement à la parentalité En conclusion, comme nous l’avons vu, pour un switch artériel, le risque coronarien est majeur et impose une surveillance accrue et rapprochée. Le parcours d’un enfant en post chirurgie cardiaque peut être émaillé de multiples difficultés. La durée du séjour à l’hôpital est très variable et dépendra : de l’état pré-op, du type de réparation et sa complexité et des événements per et post-opératoire. La bonne collaboration entre les différents acteurs de l’équipe se révèle essentielle. Nous avons de nombreux moyens technique de chirurgie et réa qui permettent de sauver la plupart de ses nnés, mais il faut garder à l’esprit que le 1er mois de vie du bb et de ses parents se passe à l hôpital. Il convient de tout faire pour répondre au mieux aux besoins de l’enfant et de sa famille .Par exemple mise au sein très encadrée… On accompagne les parents dans cette épreuve. Il est de notre responsabilité de transmettre aux nouveaux professionnels cet enjeu de concilier les besoins du nouveau né et les soins post opératoires.