ACHALASIE PR Abdellah ESSAID Service Médecine « C » Hôpital Ibn-Sina www.medecinec.com

SYNONYMES Achalasie= Cardiospasme= Mégaoesophage Idiopathique

Qu'est ce qu'une achalasie ? L'achalasie, étymologiquement absence d'ouverture du sphincter, est un trouble moteur primitif de l'oesophage défini par une absence du péristaltisme du corps de l'oesophage et par une relaxation du SIO (sphincter inférieur de l'oesophage) absente ou incomplète lors de la déglutition

PATHOGENIE La dénérvation du SIO est responsable de l’hypertonicite basale et de la relaxation incomplète de ce sphincter La dénérvation du corps de l’oesophage est responsable en partie de l’aperistaltisme oesophagien

Moyens diagnostiques (1) Manométrie oesophagienne • Absence de péristaltisme sur l’ensemble de l’oesophage • Relaxation du SIO (Sphincter Inférieur de l’Oesophage) : absente ou incomplète • Pression de repos du SIO élevée • Hyperpression intra oesophagienne par rapport à la pression intra gastrique

Symptomes Sexe:H=F ; Age = Tout âge ; 50-60 DYSPHAGIE : +++ Paradoxale ( Liquides ) Intermitente au début Non douloureuse Basse le plus souvent Aggravée par le stress REGURGITATIONS:Rejet par la bouche d’aliments sans effort de vomissement DOULEURS rétro-sternales

EXAMENS Complémentaires 1 Rx Poumons : Elargissement Médiastin Transit Oesophagien. : Corps : «chaussette» ou «fuseau» ou calibre normal Sphincter IO : Rétrécissement régulier,centré,souple, «queue de radis»

EXAMENS COMPLEMENTAIRES 2 endoscopie : +++Sténose SIO souple,muqueuse lisse,ressaut au passage ;Stase + résidus alimentaires Biopsie+++ Manométrie : Mesure de Pression Oesoph.: Augmentation Pression SIO Relaxation incomplète du SIO Absence du péristaltisme primaire sur l’ensemble de l’oesophage

Diagnostic Differentiel Achalasie 2er : d’origine néoplasique;diagnostic évoqué devant : âge >50 Durée des symptômes <1an Amaigrissement important 2examens sont importants : Biopsie Echoendoscopie : Analyse couches paroi

TRAITEMENT Médical Nifédipine sublinguale : Adalate* 10 a 20 mg Réduit la P.du SIO de 25 a 50 % Efficacité inconstante Toxine botulinique dans le SIO: Bloque l’acéthylcholine

TRAITEMENT INSTRUMENTAL On utilise des ballons gonflés a l’air a forte P. Réalise dilacération des fibres musculaires Résultats sont excellents ou bons dans 60 a 80% des cas Meilleur témoin de l’efficacité :Diminution Pression du SIO a moins de 40% de la pression initiale

TRAITEMENT CHIRURGICAL / Laparotomie ou coelioscopie / Cardiomyotomie extra-muqueuse : Opération de Heller : Section des fibres musculaires jusqu'à la muqueuse / Risques : Perforation : 0 a 7% Reflux gastro-oesoph. : 0 a 21%

INDICATIONS Il est raisonnable de préférer les dilatations pneumatiques et de réserver la chirurgie aux patients qui ne répondent pas aux dilatations

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