item 120 – pathologie infiltrative du poumon Cas Clinique n° 1

Monsieur Claude T., 62 ans, consulte pour dyspnée d ’effort d ’apparition progressive avec toux sèche persistante. Retraité, travail 31 ans a la SNCF Tabac :  alcool :  Antécédents : HTA traitée par Ténormine Syndrome de raynaud depuis 18 ans non invalidant, non traité

Histoire de la maladie SG: amaigrissement de 3 à 4 Kg depuis environ 6 mois SF: dyspnée d ’effort de stade 2 (Sadoul) et toux sèche non productive diurne et nocturne majorée par les respirations profondes Examen clinique: pas d ’hyperthermie, hippocratisme digital, crépitants de fin d ’inspiration de tonalité haute Douleurs articulaires d ’origine inflammatoire nocturnes réveillant le patient  Radios articulaires normales  Radio de thorax

Radio de thorax: décrivez les anomalies radiologiques  Sd interstitiel réticulaire bilatéral  Diminution de taille des 2 champs pulmonaires  Anomalies à préciser par le scanner thoracique

Scanner thoracique: décrivez les anomalies Verre dépoli Plages de destruction kystique Bronchectasies de traction

Quelles sont vos hypothèses diagnostiques ? Asbestose Pneumopathie interstitielle médicamenteuse (b- bloquant) Maladie de système Fibrose interstitielle idiopathique

Quels examens pour confirmer votre diagnostic ? Orientation Bilan immunologique négatif, CPK aldolase  capillaroscopie  LBA (8 % polynucléaires neutrophiles, absence de corps asbestosique) Certitude évolution des lésions après arrêt des b-bloquants biopsie pulmonaire sous vidéothoracoscopie

L’arrêt des b-bloquants n’a été d’aucune efficacité, une biopsie pulmonaire sous vidéothoracoscopie a donc été pratiquée dont voici les résultats Epaississement des septa Prolifération de fibroblastes et dépot de collagène avec zones de destruction Inflammation cellulaire de l’interstitium Présence de lésions hétérogènes dans le temps

Bilan complémentaire initial Sévérité de l ’atteinte pulmonaire CVL: 2.12 L (54%) VEMS : 1.89 L (65%) CPT: 3.15 L (47%) DLCO : 47% DLCO/VA : 72% PaO2 : 89.8 mmHg PaCO2 : 32.8 mmHg Test de marche de 6 minutes: 425 mètres, désaturation à 82 %

Quelle est votre attitude thérapeutique ? Instauration d ’un traitement immunosuppresseur : l'azathioprine (Immurel®) associé à une corticothérapie orale (0,5 mg/kg/j) après bilan biologique (glycémie, urée, créatinine, calcémie) Surveillance clinique, radiologique et fonctionnelle de l’efficacité du traitement Surveillance clinique et biologique de la tolérance